视神经脊髓炎

视神经脊髓炎概况

　　视神经脊髓炎(NOM)是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变，又称Devic病或Devic综合症，其临床特征为急性或亚急性起病的，单眼或双眼失明，其前或其后数周伴发横贯性或上升性脊髓炎。

视神经脊髓炎病因

　　视神经脊髓炎的发病机制目前尚未完全清楚，目前认为可能与遗传相关，主要是水通道蛋白4与抗体的特异性结合，造成血管和实质的损伤，导致轴索和少突胶质细胞在内的白质和灰质的损伤，同时有研究证明与病毒感染有关。

　　1.水通道蛋白4与抗体的特异性结合

　　水通道蛋白4与抗体的特异性结合，较终导致包括轴索和少突胶质细胞在内的白质和灰质的损伤。

　　2.人类免疫缺陷病毒

　　人类免疫缺陷病毒是破坏人类正常免疫系统的一种病毒，主要攻击人体的辅助T淋巴细胞系统，一旦侵入机体细胞，病毒将会和细胞整合在一起终生难以消除，正常免疫机制被破坏，增加了视神经脊髓病的发病概率。

视神经脊髓炎症状

　　有限流行病学资料显示，NMO的患病率是0.3-4.4/100，000，年发病率是0.05–0.4/100,000。男女均可发病，单时相 NMO 男女患病比率相等，复发型 NMO 女性发病显著高于男性 [2]  ，女性/男性患病比率约为 9-12:1。平均发病年龄 30-40岁，约 10%的 NMO 患者发病年龄小于 18岁。

　　NMO 主要有视神经和脊髓两大组症候，部分患者合并有脑干损害症状。大约一半的病人以孤立视神经炎起病，其中20%的病人双侧视神经炎；一半的病人以孤立的脊髓炎起病；10%的病人视神经及脊髓同时受累。

　　视神经症候

　　眼痛、视力下降或失明、视野缺损。可单眼、双眼间隔或同时发病。

　　脊髓症候

　　以横惯性脊髓损害较为多见，包括有脊髓相应病变平面以下传导束型深浅感觉、运动障碍及膀胱直肠功能障碍，神经根性疼痛、痛性痉挛，Lhermitte征，高颈段受累者可出现呼吸肌麻痹症候。

　　脑干症候包括

　　①顽固性呃逆、恶心、呕吐等延髓颈髓交界区受累症状，此表现在NMO 中相对特异，有些病例为唯一首发表现。②间脑病变可出现嗜睡、困倦、低钠血症等。

视神经脊髓炎检查

　　检查项目：脊柱MRI检查

　　1.血液检查

　　(1)血常规 急性发作时白细胞可增高，以多形核白细胞为主。

　　(2)血沉 急性发作期可加快。

　　(3)免疫学指标 急性发作时，外周血Th/TS(辅助性T细胞/抑制性T细胞)比值升高，总补体水平升高，免疫球蛋白升高。随病情缓解而趋下降。

　　2.脑脊液检查

　　脑脊液压力与外观一般正常。脊髓病变发作时，约半数病例可有脑脊液细胞数增多，以淋巴细胞为主，通常多不超过100×106/L。蛋白质含量正常或轻度增高，大多在1g/L以下;γ球蛋白轻度增高;糖含量正常或偏低。当脊髓肿胀明显或伴发蛛网膜炎时，可能出现髓腔不完全梗阻，蛋白含量可明显升高。

　　3.影像学检查

　　脊髓MRI检查可见脊髓肿胀，髓内散在性长T1长T2异常信号。

视神经脊髓炎治疗

一、急症治疗

　　1.糖皮质激素

　　糖皮质激素作为急性期主要的治疗药物，为一线治疗方法，应用的原则是大剂量、短疗程，减药为先快后慢，后期减至小剂量长期维持，常用的主要是甲泼尼龙。

　　2.血浆置换

　　血浆置换对于糖皮质激素治疗无效的患者具有一定的效果，其机理可能与血浆中自身的抗体、补体及细胞因子等被清除有关。

　　3.静脉注射大剂量免疫球蛋白

　　注射免疫球蛋白可以用于急性期的治疗，对糖皮质激素反应较差的患者，可以酌情选用，需要注意其使用疗程，一般连续应用5天为一个疗程。

二、药物治疗

　　1.硫唑嘌呤

　　硫唑嘌呤是一种DNA合成抑制剂，主要通过干扰嘌呤合成从而抑制细胞增殖，达到治疗的作用，是目前预防视神经脊髓炎复发的一线推荐治疗方案之一，但长时间应用会产生发热、恶心、血小板减少、肝功能损害等副作用，对于血液病或者肝肾功不全的患者禁用。

　　2.环磷酰胺

　　环磷酰胺是烷化剂的一种，通过减弱淋巴细胞及其他细胞因子的活性发挥治疗作用，常与其他药物相联合，用于免疫疾病的治疗。

　　3.甲氨蝶呤

　　甲氨蝶呤主要通过干扰DNA合成发挥其免疫抑制的作用，但副作用较多，需要慎用。

　　4.利妥昔单抗

　　利妥昔单抗是生物制剂，能够有效减灭淋巴细胞，起到治疗的作用。使用利妥昔单抗可能会产生恶心、头痛、乏力、皮疹、流感样症状等不良反应，使用时要严格掌握其禁忌症。

　　5.那他珠单抗

　　那他珠单抗作为预防视神经脊髓炎的二线药物，是一种单克隆性抗体，对于干扰素治疗无效的患者可能有效，但长期应用存在副作用，要谨慎使用。

三、其他治疗

　　1.对症支持治疗

　　是本病治疗必不可少的组成部分，通过支持治疗，可以使患者的功能障碍得到有效改善，提高患者的生存质量，通过肢体功能训练及药物支持均可以起到一定的效果。

视神经脊髓炎并发症

　　随病情发展，或病变程度不同，出现的症状体征可以是疾病本身表现，也可以看作并发症(参见临床表现)。另外，应注意继发的肺部感染、尿路感染、褥疮、视力下降导致的跌碰伤等。

视神经脊髓炎预防

　　预防措施

　　（1）保持良好的心态，避免不良情绪的长时间刺激。

　　（2）起居有常，养成良好的生活习惯，保证足够的休息，营养均衡，适当参加户外运动，提高自身免疫力。

　　（3）定期进行健康体检，预防各种疾病的发生，及早发现、及早治疗。

　　（4）严格遵照医生的遗嘱进行用药，避免产生严重的副作用导致病情的加重。