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视神经脊髓炎

视神经脊髓炎又称为Devic病,是一种主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。临床表现为较为严重的视神经炎和脊髓炎,常见的有视力下降、失明、截瘫、膀胱及直肠功能障碍等,脊髓病变通常超过3个椎体节段,本病的预后较差,很难治愈。

视神经脊髓炎概况

  视神经脊髓炎(NOM)是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变,又称Devic病或Devic综合症,其临床特征为急性或亚急性起病的,单眼或双眼失明,其前或其后数周伴发横贯性或上升性脊髓炎。

视神经脊髓炎病因

  视神经脊髓炎的发病机制目前尚未完全清楚,目前认为可能与遗传相关,主要是水通道蛋白4与抗体的特异性结合,造成血管和实质的损伤,导致轴索和少突胶质细胞在内的白质和灰质的损伤,同时有研究证明与病毒感染有关。

  1.水通道蛋白4与抗体的特异性结合

  水通道蛋白4与抗体的特异性结合,最终导致包括轴索和少突胶质细胞在内的白质和灰质的损伤。

  2.人类免疫缺陷病毒

  人类免疫缺陷病毒是破坏人类正常免疫系统的一种病毒,主要攻击人体的辅助T淋巴细胞系统,一旦侵入机体细胞,病毒将会和细胞整合在一起终生难以消除,正常免疫机制被破坏,增加了视神经脊髓病的发病概率。

视神经脊髓炎症状

  有限流行病学资料显示,NMO的患病率是0.3-4.4/100,000,年发病率是0.05–0.4/100,000。男女均可发病,单时相 NMO 男女患病比率相等,复发型 NMO 女性发病显著高于男性 [2]  ,女性/男性患病比率约为 9-12:1。平均发病年龄 30-40岁,约 10%的 NMO 患者发病年龄小于 18岁。

  NMO 主要有视神经和脊髓两大组症候,部分患者合并有脑干损害症状。大约一半的病人以孤立神经炎起病,其中20%的病人双侧视神经炎;一半的病人以孤立的脊髓炎起病;10%的病人视神经及脊髓同时受累。

  视神经症候

  眼痛、视力下降或失明、视野缺损。可单眼、双眼间隔或同时发病。

  脊髓症候

  以横惯性脊髓损害较为多见,包括有脊髓相应病变平面以下传导束型深浅感觉、运动障碍及膀胱直肠功能障碍,神经根性疼痛、痛性痉挛,Lhermitte征,高颈段受累者可出现呼吸肌麻痹症候。

  脑干症候包括

  ①顽固性呃逆、恶心、呕吐等延髓颈髓交界区受累症状,此表现在NMO 中相对特异,有些病例为唯一首发表现。②间脑病变可出现嗜睡、困倦、低钠血症等。

视神经脊髓炎检查

  检查项目:脊柱MRI检查

  1.血液检查

  (1)血常规 急性发作时白细胞可增高,以多形核白细胞为主。

  (2)血沉 急性发作期可加快。

  (3)免疫学指标 急性发作时,外周血Th/TS(辅助性T细胞/抑制性T细胞)比值升高,总补体水平升高,免疫球蛋白升高。随病情缓解而趋下降。

  2.脑脊液检查

  脑脊液压力与外观一般正常。脊髓病变发作时,约半数病例可有脑脊液细胞数增多,以淋巴细胞为主,通常多不超过100×106/L。蛋白质含量正常或轻度增高,大多在1g/L以下;γ球蛋白轻度增高;糖含量正常或偏低。当脊髓肿胀明显或伴发蛛网膜炎时,可能出现髓腔不完全梗阻,蛋白含量可明显升高。

  3.影像学检查

  脊髓MRI检查可见脊髓肿胀,髓内散在性长T1长T2异常信号。

视神经脊髓炎治疗

一、急症治疗

  1.糖皮质激素

  糖皮质激素作为急性期主要的治疗药物,为一线治疗方法,应用的原则是大剂量、短疗程,减药为先快后慢,后期减至小剂量长期维持,常用的主要是甲泼尼龙。

  2.血浆置换

  血浆置换对于糖皮质激素治疗无效的患者具有一定的效果,其机理可能与血浆中自身的抗体、补体及细胞因子等被清除有关。

  3.静脉注射大剂量免疫球蛋白

  注射免疫球蛋白可以用于急性期的治疗,对糖皮质激素反应较差的患者,可以酌情选用,需要注意其使用疗程,一般连续应用5天为一个疗程。

二、药物治疗

  1.硫唑嘌呤

  硫唑嘌呤是一种DNA合成抑制剂,主要通过干扰嘌呤合成从而抑制细胞增殖,达到治疗的作用,是目前预防视神经脊髓炎复发的一线推荐治疗方案之一,但长时间应用会产生发热、恶心、血小板减少、肝功能损害等副作用,对于血液病或者肝肾功不全的患者禁用。

  2.环磷酰胺

  环磷酰胺是烷化剂的一种,通过减弱淋巴细胞及其他细胞因子的活性发挥治疗作用,常与其他药物相联合,用于免疫疾病的治疗。

  3.甲氨蝶呤

  甲氨蝶呤主要通过干扰DNA合成发挥其免疫抑制的作用,但副作用较多,需要慎用。

  4.利妥昔单抗

  利妥昔单抗是生物制剂,能够有效减灭淋巴细胞,起到治疗的作用。使用利妥昔单抗可能会产生恶心、头痛、乏力、皮疹、流感样症状等不良反应,使用时要严格掌握其禁忌症。

  5.那他珠单抗

  那他珠单抗作为预防视神经脊髓炎的二线药物,是一种单克隆性抗体,对于干扰素治疗无效的患者可能有效,但长期应用存在副作用,要谨慎使用。

三、其他治疗

  1.对症支持治疗

  是本病治疗必不可少的组成部分,通过支持治疗,可以使患者的功能障碍得到有效改善,提高患者的生存质量,通过肢体功能训练及药物支持均可以起到一定的效果。

视神经脊髓炎并发症

  随病情发展,或病变程度不同,出现的症状体征可以是疾病本身表现,也可以看作并发症(参见临床表现)。另外,应注意继发的肺部感染、尿路感染、褥疮、视力下降导致的跌碰伤等。

视神经脊髓炎预防

  预防措施

  (1)保持良好的心态,避免不良情绪的长时间刺激。

  (2)起居有常,养成良好的生活习惯,保证足够的休息,营养均衡,适当参加户外运动,提高自身免疫力。

  (3)定期进行健康体检,预防各种疾病的发生,及早发现、及早治疗。

  (4)严格遵照医生的遗嘱进行用药,避免产生严重的副作用导致病情的加重。

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