视神经脑膜瘤
神经外科
眼眶脑膜瘤
多见于30岁以上的女性
眶内肿物、眼球突出、视力下降、眼球运动障碍
原发或继发
手术为主,放疗、激素和免疫治疗为辅
什么是视神经脑膜瘤?视神经脑膜瘤一般指眼眶脑膜瘤。视神经脑膜瘤单眼多见,多见于30岁以上的女性。为良性肿瘤但容易复发;少见于10岁以下的儿童,年龄越小恶变程度越高。主诉患者进行性眼球突出和视力下降。临床特点1.主要表现(1)如果肿瘤位于眶内段视神经,视力下降和眼球突出常同时发生;如果肿瘤位于眶尖或视神经孔内,视力下降明显而眼球突出较轻或缺如。
视神经鞘脑膜瘤可以分为原发或继发的。继发的视神经鞘脑膜瘤可来源于颅内蝶骨平面的硬脑膜并沿着视神经管向前侵袭眶内部分的视神经鞘,而原发的视神经鞘脑膜瘤多来源于眼眶硬脑膜鞘内的蛛网膜帽状细胞。
病因和发病机制病因尚不清楚。蛛网膜细胞被认为是脑膜瘤的原发细胞,通常聚集在蛛网膜颗粒分布的部位。蛛网膜细胞、蛛网膜帽状细胞都有低速度的细胞分裂。因此,脑膜瘤的发生必须有外部因素的影响,且目前认为并非单一因素造成。可能与其发生有关的因素包括颅脑外伤、放射线照射、病毒感染、基因遗传因素、激素和生长因子受体等。
一、典型症状
1、眶内肿物:由于肿瘤逐渐生长,眼球多向正前方突出,晚期眼突可偏向外下方,亦可在眶缘触及质地坚硬的肿块,较硬,不光滑,不能移动。
2、眼球突出、视盘水肿:由于肿瘤占位性病变,只是患者出现患侧眼球突出,同时由于颅内压增高所致的视盘肿胀隆起,出现视盘水肿。
3、视力下降:临床特点是在未发生眼突前视力可正常,眼突后视力才逐渐减退,以至全盲,有时甚至眼突后很久视力尚可保持良好。
4、眼球运动障碍:肿瘤位于眼眶部易侵犯肌圆锥内的神经组织,使早期产生眼球运动障碍。
二、其他症状
视神经鞘脑膜瘤向颅内侵犯可出现颅内高压症状,表现为恶心、呕吐、晕厥。部分肿瘤压迫可出现肢体功能障碍。
1、X线检查:X线检查可显示是否出现视神经孔扩大、管壁硬化、眶壁增生和破坏同时存在。
2、CT扫描:CT对诊断眼眶脑膜瘤具有重要参考价值。典型的眶脑膜瘤CT扫描可见是否出现孤立的等密度或高密度占位病变,其密度均均一致,边缘清晰,瘤内可见钙化。
3、核磁共振检查扫描:尤其适合肿瘤颅内蔓延的观察,可在鞍上区发现明显强化的异常信号。
4、病理学检查:取肿块组织进行病理学检查,对疾病进行诊断,病理诊断是肿瘤诊断的关键点。
视神经脑膜瘤的治疗以手术为主,放疗、激素和免疫治疗为辅,手术指征是视力变差,肿瘤向颅外延伸或眶内症状加重。因为年轻患者的视神经脑膜瘤有侵袭性倾向,所以应强调尽早治疗。对于术后复发,曾经放疗的脑膜瘤,还可以尝试激素治疗和干扰素治疗等。