烟雾病经典问答集合(一)

　　烟雾病概况

　　烟雾病(MMD)是一种脑血管结构异常，烟雾是指在脑血管造影上出现的异常血管络脉，这些络脉毗邻狭窄的血管。烟雾的狭窄侵入区通常是双侧的，但单侧的侵犯不能排除诊断。烟雾病在世界各地都有发现，特别是在东亚国家，如日本、韩国和中国。烟雾病是东亚地区常见的小儿脑血管疾病，烟雾病的主要并发症，主要包括缺血性和/或出血性中风、癫痫发作和认知障碍，可发生在儿童和成人中，导致残疾发病率很高，甚至死亡。虽然烟雾病的发病机制尚不完全清楚，治疗方法也十分有限，且对生长发育有不利影响，但近年来烟雾病的研究进展为我们克服这个问题提供了新的视角。

烟雾病经典问答

　　小儿烟雾病临床表现

　　虽然烟雾病在发病前通常有短暂性脑缺血发作史，但儿童期烟雾病通常是在急性脑缺血中风的背景下被诊断出来的。此外，儿童可能出现头痛、认知能力下降或其他前循环缺血症状，包括失语症、构音障碍、偏瘫和癫痫发作。伴偏瘫的头痛与偏头痛相似。较少见的表现如晕厥、视觉改变和舞蹈病也可发生。症状通常是由过度通气引起的，例如哭泣或由于低碳水化合物引起的血管收缩引起的体力消耗。烟雾病在儿童中可能具有侵袭性，这些儿童在基线时可能有更多的梗塞，在等待血管重建手术时有复发性中风，临床结果较差，包括儿童时期的神经认知障碍，这种障碍会持续到成年，即使没有中风也同样如此。无论是特发性还是综合征性，单侧烟雾常发展为双侧疾病，其中幼童更容易进展。一些儿童根据疾病特异性筛查协议被诊断，在诊断时没有症状。然而，即使最初无症状，在儿童时期也经常发生血管进展和缺血。儿童烟雾很少出现颅内出血，与成人不同，成人的临床表现主要是出血而不是缺血性中风。

　　川岛明次教授：重度头痛是青年烟雾病患者的主要症状之一，可能与脑循环障碍有关。对于表现为严重头痛的缺血性烟雾病患者，STA-MCA吻合术能有效缓解头痛，可能是通过改善灌注压和脑循环。

　　川岛明次教授拥有丰富的临床经验，其中开颅肿瘤切除术180余例、脑动脉瘤夹闭手术900余例、脑血管旁路手术1100余例。国内患者可预约INC国际专家远程咨询以获取其第二诊疗意见。

　　烟雾病的影像学表现

　　烟雾病的影像学诊断评价通常基于解剖和功能方面。脑计算机断层扫描(CT)、磁共振成像(MRI)和数字减影血管造影(DSA)通常用于确定Willis环狭窄性病变和侧支血管形成等解剖特征。此外，灌注模式，包括灌注或氙增强CT (PCT或x -CT)、灌注MRI、单光子发射CT (SPECT)和正电子发射断层扫描(PET)，能够量化CBF和脑血管储备(CVR)容量，这两者都有助于将结果指标纳入治疗计划。最终的诊断依赖于脑DSA的发现。

　　烟雾病能治好吗

　　烟雾病是一种慢性疾病，目前医学还没有能够治愈的药物和手术治疗方式。因为联合血管搭桥手术只能改善已经闭塞了的脑血管，所以从严格意义上来讲，烟雾病是无法根治的。

　　烟雾病手术成功率

　　烟雾病Moyamoya是一种属于罕见且严重的脑血管畸形。目前国际上公认的主要治疗方法为手术，手术分为联合血管搭桥术、贴敷术和搭桥术三种。三种手术方式不一样，手术预后效果也不相同；医学界经过多年的临床经验反馈联合血管搭桥术效果是比较理想的，它结合单纯搭桥术和贴敷术为一台手术，可快速并改善脑部血液供给的同时多因素贴敷，将供血范围扩大更大范围。但是，联合血管旁路术效果虽然理想，手术对于主刀医生及团队要求较高，手术的成功率直接取决于术前评估、术中主刀大夫技术娴熟、麻醉团队及术后病人管理等方便的影响，所以烟雾病手术成功与否并非取决于单人，更多的是团队的协作能力。

　　手术期病理和外科并发症

　　烟雾病的血运重建手术是基于“生理学”概念，根据患者的病理生理学，解释如下集成电路-电子商务转换理论，但是它包括慢性缺血性脑中CBF快速增加的潜在问题，这可能是这种处理的外科并发症的基础。在手术中避免高碳酸血症和低碳酸血症以降低缺血性并发症的风险是至关重要的。因为烟雾病患者被认为患侧大脑半球的软脑膜网络明显较差，即使在进行手术的大脑半球内，通过STA-MCA旁路直接血管重建也可能暂时导致不均匀的血液动力学状况。吻合部位CBF快速局灶性增加可导致与血管源性水肿和/或出血转化相关的局灶性充血，而CBF并不总是在偏远地区增加。围手术期CBF研究广泛调查了烟雾病血运重建手术急性期的这些异质性和复杂性病理，作为烟雾病血运重建手术后特殊手术并发症的潜在机制。

　　烟雾病严重吗?主要危害在于脑缺血和脑梗塞

　　烟雾病是一个发病率很低的病，大概十万人中会出现两三例子。所以在过去，我国绝大多数人并不了解烟雾病，甚至连一些医务工作者知道的也很少。再加上烟雾病表现为脑出血和脑缺血，这是临床上容易迷惑人的地方。因此该病常常被忽略，或误诊、漏诊的现象比较严重。近年来，一些一线医疗工作者在临床上进行了研究。烟雾病的本质是脑血管主干的狭窄和闭塞(颈内动脉和大脑中动脉)，同时伴以代偿性颅内异常新生小血管。我们脑子里面有很多血管，血管里充满了血液，如果血管堵塞了，脑子就会缺血，如果不及时治疗，便会引起脑缺血和脑梗塞。

　　脑子缺血在短期内不会有明显的影响，患者一般也不会感受到严重的异常情况，但是脑子缺血的时间长了，脑子就会发生脑梗死。但是我们的脑子很“聪明”，大血管堵塞了，他会自动生成一些“烟雾状血管”(代偿性血管增生)。但是这些烟雾状血管毕竟不是原始正常，壁很薄，容易破裂出血，一旦破裂出血(脑出血)，就会引起脑子里的各种神经组织，影响神经功能。所以烟雾病既可引起脑缺血，又可引起脑出血。2018年2月27日《健康报》报道，我国医学家一项有关烟雾病研究成果发表在《中国卒中杂志》上。该研究发现，患者首次出血时的平均年龄为(32岁±8岁)，女性高于男性;再出血距首次出血的时间间隔分布有两个年段高峰，分别为首次出血后的第5年和第10年。前5年的再出血率为2.6%，10年后的再出血率为7.9%。患者出血也有两个年龄高峰，即首次出血高峰在30岁~40岁，再出血年龄高峰在40岁~50岁。

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