烟雾病经典问答集合(四)

　　烟雾病是一种病因不明的慢性闭塞性脑血管疾病，其特征在于颈内动脉(ICA)末端的狭窄闭塞变化和大脑底部的异常血管网。颅外-颅内(EC-IC)旁路，如颞浅动脉-大脑中动脉(STA-MCA)吻合术，通常被用作烟雾病的标准外科治疗，以通过好转脑血流来防止脑缺血发作(CBF)。

　　日本成人烟雾病(JAM)试验表明，体外循环-集成电路旁路术在降低出血性烟雾病患者再出血的风险方面具有潜在作用；一项多中心随机对照试验，比较以出血为表现的烟雾病手术组和非手术组再出血的发生率。

　　因此，在神经外科实践中，烟雾病血运重建手术的手术指征被认为正在扩大。烟雾病的EC-IC旁路术的长期预后是良好的，但是脑缺血和高灌注综合征是该手术的潜在并发症，这可能导致急性期的神经功能恶化。

　　我们试图回顾CBF测量在烟雾病血运重建术后急性期的重要性，并证明较佳的围手术期处理以避免术后这些有害现象。

烟雾病经典问答集合(四)

　　烟雾病症状

　　烟雾病研究委员会将头痛划分为非缺血性症状，对于以头痛为病因的儿科患者的手术指征存在争议。此外，对于烟雾病较早期且脑血流未减少的患者，很难做出手术决定。本病例报告由INC旗下国际神经外科顾问团（WANG）的专家成员、国际脑血管搭桥手术专家Akitsugu Kawashima教授主刀和治疗，目的是告知和推断小儿烟雾病患者的手术治疗时机。

　　烟雾病手术治疗

　　手术是目前较主要的烟雾病治疗方式，可分为直接血运重建术、间接血运重建术以及联合(直接+间接)血运重建术。手术治疗的目的是使用来自颈外动脉系统的血液供应来增加颅内血流，从而好转脑血流量和脑血流储备能力。目前，血运重建术可合适增加脑血流量进而降低缺血性卒中发生率的观点已被大多数学者接受．但其在预防出血方面的合适性仍需进行长期随访研究。

　　1 手术适应症

　　目前．血运重建术治疗烟雾病的适应证主要包括：(1)出现过与疾病相关的脑缺血症状，包括TIA、可逆性缺血性神经功能缺损、脑梗死、认知功能下降、肢体不自主运动、头痛和癫痫发作等；(2)有证据提示存在脑血流储备能力下降．包括局部脑血流量、脑血流储备能力减低等；(3)存在与疾病相关的脑出血，并且排除其他原因；(4)排除其他手术禁忌证。

　　对于出血型烟雾病患者的手术指征尚不一致。有证据表明。烟雾病患者在血运重建术后的脑血管造影显示烟雾状血管减少。或伴有血流动力学改变的相关动脉瘤消失。推测可能与血运重建术降低了侧支血管的血流动力学负荷有关。还有研究发现，与保守治疗相比，出血型烟雾病患者手术治疗后的再出血发生率降低。不过，也有许多研究否认血运重建术具有预防再次出血的作用。2014年，日本一项多中心前瞻性随机对照研究表明，血运重建术能将出血型烟雾病的5年再出血发生率从31.6％降至11.9％，从而提供了目前支持手术治疗出血型烟雾病的有力证据。目前认为，烟雾病出血的初始原因是脑血流减少，出血是对缺血的不适当代偿所致．因此推测好转缺血可能会降低再出血发生率。国内大部分专家也认为，血运重建术可增加出血型烟雾病患者的脑血流灌注，从而降低再出血发生率。因此，本编写组认为出血型烟雾病患者可选择手术治疗，但要与患者及家属充分沟通，使之充分知情。

　　儿童烟雾病患者的手术指征应适当放宽，因为其病情进展较成人更快，而且3／4的儿童发病后4年内的学习能力较同龄儿童降低，所以在发生不可性脑损伤之前进行早期诊断和干预对儿童烟雾病患者获得良好的临床预后重要。早期治疗可使90％以上的烟雾病患儿恢复正常学习和生活，甚至学习能力较术前明显提高。对于偶然发现的无症状烟雾病患者．如果不存在血流动力学损害，可选择保守观察。一旦随访发现临床症状或血流动力学改变．就应该考虑手术治疗。

　　2 手术时机

　　原则上建议诊断明确后尽早手术治疗。不过，在某些情况下应该推迟手术治疗的时间。例如，头颅MRI弥散加权成像表现为急性或亚急性脑梗死的患者．立即行手术治疗可能会增高围手术期卒中风险，因此建议先予保守治疗并观察数周，然后结合患者自身恢复状态考虑行血运重建术．时间间隔一般为1～3个月。另外，近期频发TIA的烟雾病患者也不建议立即手术，因为频发TIA提示血流动力学很不稳定，围手术期易发生脑梗死，所以这类患者在经保守治疗病情平稳后再进行手术。在脑出血急性期，可根据颅内血肿大小及位置决定给予保守治疗还是手术清除血肿。血肿清除应该在迫不得已的情况下进行，并且术中应尽量保留颞浅动脉以备二次血运重建术。建议待病情平稳且血肿完全吸收后再考虑择期行血运重建术，时间间隔一般也是1～3个月。

　　3 手术方式

　　3.1 直接血运重建术

　　直接血运重建术通常选择颞浅动脉作为供体动脉，有时也会使用颞深动脉或枕动脉。受体动脉通常选择大脑中动脉皮质分支．较经典的术式为颞浅动脉一大脑中动脉吻合术。此外，还可根据颅内低灌注区域．选择颞浅动脉额支与大脑前动脉分支相吻合，或将枕动脉与大脑后动脉分支相吻合。

　　直接血运重建术较主要的优势在于，通过将颅外动脉直接与颅内动脉的皮质分支相吻合．可立即增加缺血脑组织的血流量．快速好转血流动力学状态。然而，直接血运重建术操作难度较大，需要外科医生经历严格训练．而且对患者自身血管情况要求较高。在烟雾病的末期，或者是年幼的儿童患者，皮质动脉往往管径较小，血管壁也更脆弱，使得吻合术难以实施。由于该技术过程复杂，手术时间较长，并且术中需要临时夹闭皮质动脉，导致围手术期缺血并发症发生率较高。此外，术后过度灌注综合征是导致患者神经功能恶化的另一个重要问题．其通常在直接血运重建术后出现。

　　3.2 间接血运重建术

　　间接血运重建术的基本原理是将颈外动脉系统来源的血管或各种结缔组织覆盖于缺血的大脑表面。根据所用组织的不同，手术方式主要包括脑一硬膜贴敷术、脑一颞肌贴敷术、脑一硬膜一动脉血管融通术、脑一硬膜一动脉一颞肌血管贴敷术、脑一帽状腱膜贴敷术、脑一颅骨膜贴敷术、颅骨多点钻孔术等，其中以EDAS和EDAMS较为常用。由于疗效的局限性和严重的并发症，一些术式目前仅在个别不同病例中使用。与直接血运重建术相比．间接血运重建术无需临时阻断大脑中动脉分支，操作相对简单，在我国目前条件下更易推广应用。由于手术时间短，手术创伤小，住院时间短，经济负担低，因此更多用于儿童及病情复杂的成人患者。间接血运重建术可较大水平避免因临时阻断皮质血管以及麻醉时间过长等因素引起的脑局部组织缺血，也避免了直接吻合后血流突然增加引起过度灌注综合征等相关并发症。然而．由于侧支循环建立并发挥作用通常需要1周以上的时问。无法快速好转脑血流量．部分患者在该时间段内可能会发生脑缺血事件。

　　值得说明的是。间接血运重建术对于脑组织缺血区的血供好转是温和且持续的。直接血运重建术后的患者在长期复查时发现．直接血运重建的血供已逐渐退化甚至消失，取而代之的是问接重建形成的血供．提示直接血运重建带来的血供仅能短期发挥作用．而间接重建形成的血供则是持久而稳定的。另外，间接血运重建术形成的血供是脑组织依据自身缺血程度来调节的．可自然合理地协调和分配不同区域的血供。相比之下，直接血运重建术则是人为选择受体供血区域，很难做到准确合理。也因此会造成部分区域过度灌注而其他部分灌注不足。关于间接血运重建术后形成新生侧支循环所需的时间．过去一般认为需要数周甚至数月，但较近的观点认为术后仅需数天便开始形成新生侧支循环。Bao等报道过1例患者，在间接血运重建术后1周复查全脑血管造影时即可发现新生侧支循环向缺血脑组织供血。

　　3.3 联合血运重建术

　　直接血运重建术和间接血运重建术各有利弊，如果将两者相结合发挥各自的优势．理论上效果会更好，于是联合血运重建手术应运而生。常用的联合血运重建手术方式包括颞浅动脉一大脑中动脉吻合术联合EMS、EDAs、EDAMS、脑一硬膜一颞肌一动脉一骨膜贴敷、脑一硬膜一帽状腱膜贴敷术)等。

　　围手术期管理

　　围手术期需要维持血压、正常血碳酸水平以及适当的液体平衡，同时注意监测缺血并发症(包括非手术侧)。血运重建术后急性期可能会出现神经系统症状，在进行血流动力学评估时应该考虑到一些临床情况，例如过度灌注综合征。围手术期口服抗血小板药来预防脑缺血事件．虽然这可能会给术中止血带来一些困难，但仍可能会减少术后缺血事件的发生。

　　手术方式选择

　　目前关于术式比较的研究均为回顾性分析。尚无大样本前瞻f生随机对照研究来验证哪种手术方式更合适。一篇文献系统评价对35项有关手术效果的研究进行总结分析发现．3种术式之间的术后卒中发生率没有差异．但直接血运重建术在预防复发性卒中方面优于间接血运重建术。另外一篇文献系统评价回顾了47项研究共2 013例成人烟雾病患者的资料．结果显示直接血运重建术的长期转归良好率高于间接血运重建术。以上2篇文献系统评价似乎都支持直接或联合血运重建术对成人烟雾病患者的效果优于间接血运重建术。然而．一项比较效用分析对33项研究共4 197例烟雾病患者进行的回顾性分析显示，在儿童烟雾病患者的5年和10年随访期内，问接和联合血运重建术之间的效果无差异，但均优于直接血运重建术：在成人患者的4年随访期内，间接血运重建术优于直接血运重建术。因此，该作者认为无论儿童还是成人烟雾病患者，间接和联合血运重建术在远期效果方面均占有优势。此外，国外有研究比较了联合血运重建术和间接血运重建术治疗成人非出血型

　　烟雾病能治好吗?生存率多高?

　　由于烟雾病发病率低，临床表现也很具有迷惑性，难以发现，并且病变部位在脑内，以前很多国内的医生一直认为烟雾病无法治疗。前几年，患者一旦被诊断为烟雾病，患者就像被判了死刑，患者及家属感到恐惧，束手无策。许多医生也认为该病为先天异常，内科保守治疗效果差，外科也没有根治的办法，是不治之症。近几年，随着医学的发展，烟雾病不再是不治之症，认识到本病的整体预后是良好的，而且目前应用外科手术治疗烟雾病，也收到较好疗效。外科手术主要包括直接血运重建术(颅内外血管搭桥术)和间接血运重建术(脑-硬脑膜-动脉血管融通术(EDAS)、多点钻孔术、颞肌贴敷及硬膜翻转术等以及其它综合治疗措施。

　　在一份对8154名烟雾病患者的研究中，在0至14岁的患者中，66.3%接受了手术，而在15岁以上的患者中，只有21.5%的人接受了手术。成人1年和5年生存率分别为96.9%和92.9%，儿童分别为99.6%和99.3%。

　　烟雾病患者什么时候应该去看医生？

　　如果您发现中风或短暂性脑缺血发作的任何迹象或症状，即使它们似乎波动或消失，也应立即寻求医疗护理。

　　测试以下操作：

1. 　　·微笑。脸的一侧下垂吗？
2. 　　·胳膊。让患者举起双臂。一只手臂向下垂吗？还是一只手臂无法抬起？
3. 　　·说话，让对方重复一个简单的短语。他或她说话含糊不清还是奇怪？

　　烟雾病并发症

　　烟雾病的大多数并发症与中风的影响有关，包括癫痫发作、瘫痪和视力问题。其他并发症包括语言问题、运动障碍和发育迟缓。烟雾病会对大脑造成严重的长期性损伤。

　　烟雾病能活多久

　　烟雾病能活多久要综合考虑，与发病年龄、病因、病情轻重、脑组织损害程度、病情发展速度等因素都有关系;而且不能一概而论，烟雾病患者活多久，这个寿命长短不一，有的可以活一辈子不发病，有的可能在年龄很小的时候就发生颅内出血死亡。烟雾病病死率约为7.5%，其中成年患者为10%，儿童患者约为4.3%，导致死亡的主要原因为颅内出血。

　　以上就是“烟雾病经典问答集合(四)”的全部内容，了解更多有关烟雾病的知识和案例请拨打400-029-0925。