血管网状细胞瘤病史的长短不一，实质性肿瘤生长缓慢，囊性肿瘤可以持续近几年或更长时间，可以持续几周、几个月或更长时间。偶尔，由于肿瘤突然囊性变化或肿瘤中风，它会出现急性疾病。颅后窝肿瘤容易受压和阻塞。

　　四脑室引起脑脊液循环梗死，病程也较短。位于小脑半球的肿瘤常伴有颅内压升高和小脑疾病，并伴有头部位置强迫。90%的患者患有颅内压升高，表现为头痛、头晕、呕吐、视盘水肿和视力丧失。

　　呕吐发生在80%的病例中，视力丧失占30%，颈部强直占11%。小脑肿瘤常伴有眼颤、共济失调、行走不稳、复视、头晕、视力丧失、后组脑神经麻木等。有些病例有延髓疾病，表现为吞咽障碍、喉咙嘶哑、打嗝、喉咙反射消失、饮食咳嗽等。

　　位于大脑半球的患者可根据其位置的不同发生相应的症状和体征，并会出现不同程度的偏瘫、局部感觉障碍等。