延髓血管网状细胞瘤怎么治疗？

延髓血管网状细胞瘤一旦灌注压突破,将直接威胁病人生命,因此,延髓血管网状细胞瘤手术治疗具有技术挑战性。
 

显微手术及栓塞手术治疗

是延髓血管网状细胞瘤的优选治疗方案。对于瘤结节很小，较难寻找的病例，为防止瘤结节残留，我们采用术中超声辅助寻找瘤结节；对于较大瘤结节，也可采用超声寻找瘤体边界。
实质型血管网状细胞瘤多位于室管膜下，在肿瘤与延髓间有明显的胶质增生带,与延髓有明显界限，手术应严格按照膜外操作技术在胶质增生带进行，术中双较电凝要采用适当功率以免损伤血管，引起灌注压突破。要注意保护肿瘤被膜及瘤周组织，术中常见肿瘤呈紫红色,表面血管怒张，在肿瘤表面看到的大血管多为引流静脉,不可先行处理，供血动脉多位于肿瘤腹侧,需先行处理。操作过程中如果误入瘤内可引起致命的严重后果。因此，延髓血管网状细胞瘤不允许活检及减压治疗,以免造成灌注压突破，引起严重后果。
 
实质型肿瘤与囊实型肿瘤的手术难度不同。一般说来,囊实型血管网状细胞瘤的手术较实质型相对容易。对于囊实型肿瘤,不要先切除囊变后再切除结节,应将囊变与瘤结节同时切除；也不要先切开囊壁放液来扩大操作空间后再进行剥离,应首先找到瘤壁结节后再沿结节进行剥离，确定瘤结节与囊变整体切除,避免肿瘤残留以减少复发。
 
对于体积大于3 cm x 3 cm x 3 cm 的较大实质型血管网状细胞瘤,主张术前给予栓塞0,待栓塞后再行显微手术切除肿瘤。栓塞后再行手术切除可避免因误入肿瘤而引起大出血,缩短手术时间,增加肿瘤全切除机会,使手术操作变得容易。因栓塞后灌注压再分配需有一个适应过程，所以显微手术宜在栓塞后进行。
 
延髓血管网状细胞瘤手术应把握以下原则:
①术中采用超声辅助寻找多发小结节。
②双较电凝要使用适当功率。
③分离肿瘤要严格在肿瘤与脑干间的胶质增生带进行。
④遵循先阻断供血动脉后阻断引流静脉的原则。
⑤要有整体概念，不可试图分块切除。
⑥体大的实质型血管网状细胞瘤可行术前栓塞。
 
术后管理术后病人保留气管插管到次日，待吞咽、咳嗽等反射恢复后再考虑拔管。能否顺利拔管，是否需行气管切开，我们从以下六个方面来考虑：
①意识情况。
②主动咳嗽情况。
③被动咳嗽情况。
④口腔分泌物多少。
⑤伸舌是否对称、有力。
⑥血气分析情况。
 
对于术后出现意识不清，口腔分泌液较多，不能主动咳嗽，咯痰无力，伸舌无力或不对称,及血气分析提示CO，潴留的病人要早期行气管切开，并给予鼻饲营养，谨防误吸及窒息。病人出院前均常规行MRI复查,出院3个月后复查MRI。
 
肿瘤结节遗漏及肿瘤新生是复发的主要原因。早期脑干血管网状细胞瘤手术病死率较高,但随着认识深入及手术经验的积累,病死率明显降低。有学者认为血管网状细胞瘤的预后与肿瘤及囊的大小,肿瘤与延髓的位置无关,仅与术前症状有关,即术前症状越重、预后越差,对术前无神经功能缺失的病人，术后易于保留神经功能的完整性.本研究也试图寻找临床症状及病程与预后的关系,但未发现明确相关性。
 
综上所述,延髓血管网状细胞瘤的显微手术效果良好,关键是在不损伤脑干的前提下,整体切除肿瘤及术后呼吸道管理。