平时健健康康的6岁女孩在一次郊野时突然头痛、呕吐,而且走不稳路,着急的家长急忙送医,检查后发现竟然脑部长了一个鸡蛋大小的肿瘤,后经病理检查发现是“毛细胞星形细胞瘤”,脑肿瘤的一种。
临床上还有很多拿到相同病理结果的病患家庭,这时家长的一反应就是问:是癌症吗?我的孩子还能活多久?其实,当孩子遭遇毛细胞星形细胞瘤时,家长需要对该疾病的治疗及预后有基础的掌握,而后在了解孩子病情的基础上再寻求合适的治疗办法。今天我们来讲儿童幕下毛细胞星形细胞瘤如何治疗。
毛细胞星形细胞瘤如何治疗
毛细胞星形细胞瘤(pilocystic astrocytoma,PA) 是儿童常见颅内肿瘤之一,是星形细胞瘤的一种特 殊类型,好发于小脑半球及幕下中线结构,占全部原 发性颅内肿瘤的6%,WHO分级Ⅰ级,偏良性,预后 良好。肿瘤全切除为主要治疗方案,术后无需放、化疗。幕下毛细胞星形细胞瘤合并脑积水的治疗
脑室外引流术为 肿瘤切除前辅助手段,但因易感染、保留时间短被Ommaya囊所取代。Ommaya储液囊治疗儿童颅后窝 肿瘤意义在于:①大部分病人急诊入院,术前MRI 等其他术前相关检查未完善,Ommaya囊置入术后能 够引流脑脊液,合适减轻脑组织受压,从而缓解颅 内压增高症状、预防脑疝发生,好转脑灌注,为后续 肿瘤切除创造条件和赢得时间,能大大降低颅后窝 肿瘤并梗阻性脑积水围手术期突发致命性脑疝的风 险。
②使脑室系统为一个相对密闭的空间,能长期 留置,能弥补外引流易感染、引流时间短、护理难度 大等问题,术后护理方便,顺利、合适。
③术前3~5 d 间断引流,逐步降低颅内压,幕上、幕下压力得以均 衡,降低由于术中脑压急剧下降造成远隔部位出血 的风险,并且颅内压降低后,操作空间变大,易显露 肿瘤,尽可能地减少肿瘤周围脑组织、血管及神经的 损伤,减少术后并发症。
④对于可疑感染病人,可抽 吸脑脊液检查,并可通过储液囊注射抗生素提高药 物浓度,减少治疗时间,减少药物的全身毒副反应。
⑤术后脑脊液引流可降低颅内压,避免脑脊液 漏导致的皮下积液、颅内感染及伤口愈合不全等问 题。
⑥儿童幕下 PA 切除术后脑积水会明显缓解,95%以上病人后期无需行脑室-腹腔分流术,Ommaya储液囊留置时间长,长期动态观察脑室系统变化 情况,避免术后好转的脑积水病人再次手术。
图来源:中国临床神经外科杂志2020年10月25卷10期 Chin J Clin Neurosurg, October 2020, Vol. 25, No. 10
幕下毛细胞星形细胞瘤显微手术治疗
显微手术是儿童幕下PA的优选治疗方法,通常能取得满意的治疗效果。有几点需要注意:依据肿瘤部位选择手术切口,后正中、旁正中及后正中外拐等切口,常取俯卧位,由于儿童 骨性标志不明显,横窦、乙状窦难以准确定位。对于合并脑积水病人,术前置入 Ommaya 囊使颅内压有所缓解,硬膜张力下降,硬膜与颅板间隙扩大,加大了开窗时对窦的保护。
术中应用电生理监测,对于向脑干侵润发展的肿瘤,减少对脑干损伤。术中应尽量做到肿瘤全切,需要切除实质性的结节,并且MRI增强表现的囊壁为肿瘤的一部分,将囊壁一 起切除才能做到肿瘤全切,而MRI囊壁无强化表现 的囊壁,术中无明显异常,无需过多处理囊壁组织。 所以,做到肿瘤全切不仅要将实质性肿瘤切除,还有肿瘤囊壁的探查。关颅时,硬膜要原位密闭缝合,避免术后脑脊液漏导致皮下积液、颅内感染。术后在情况允许的情况下尽早下床活动。停止体外引流后观察意识及精神状态,动态观察脑室系统变化情况。
术中应用电生理监测,对于向脑干侵润发展的肿瘤,减少对脑干损伤。术中应尽量做到肿瘤全切,需要切除实质性的结节,并且MRI增强表现的囊壁为肿瘤的一部分,将囊壁一 起切除才能做到肿瘤全切,而MRI囊壁无强化表现 的囊壁,术中无明显异常,无需过多处理囊壁组织。 所以,做到肿瘤全切不仅要将实质性肿瘤切除,还有肿瘤囊壁的探查。关颅时,硬膜要原位密闭缝合,避免术后脑脊液漏导致皮下积液、颅内感染。术后在情况允许的情况下尽早下床活动。停止体外引流后观察意识及精神状态,动态观察脑室系统变化情况。
总之,儿童幕下PA依据病人发病年龄及影像学 表现诊断比较容易,显微手术切除为首先治疗手段,对术前合并梗阻性脑积水病人,通过放置Ommaya 囊可以降低手术风险、减少术后并发症,可避免不必要的脑室-腹腔分流术,提高治疗效果。