颅咽管瘤是癌症吗？

　　颅咽管瘤是一种中枢神经系统肿瘤。中枢神经系统肿瘤可以是癌性的，也可以是良性的。癌性肿瘤是恶性的，这意味着它通常生长迅速，可以扩散到身体的其他部位。良性肿瘤意味着肿瘤通常生长较慢，但不会扩散。颅咽管瘤被认为是良性肿瘤，这意味着它通常生长缓慢，很难扩散。颅咽管瘤是一种通常发生在垂体上方的肿瘤。位于大脑底部的腺体大约有豌豆大小，控制着许多重要的功能。

　　治疗通常需要手术，有时还需要放射治疗。根据诊断时症状的严重程度，患者可以完全康复。然而，由于颅咽管瘤可能涉及脑中的重要结构，肿瘤生长或治疗可能导致长期性问题，例如缺乏正常的激素控制、视力丧失或需要分流来治疗脑积水。

　　颅咽管瘤治疗策略

　　一般来说，大多数颅咽管瘤患儿需要长期的内分泌功能监测和治疗(如果垂体功能不正常，则需要治疗)，以及定期的核磁共振扫描以检查肿瘤复发的迹象。

　　选择治疗通常是一个挑战。治愈或良好肿瘤控制的目标需与治疗的不可接受的副作用相平衡。

　　如果肿瘤没有紧紧地附着在重要的大脑结构上，并且可以通过手术完全切除，治愈是可能的。这发生在大约三分之一的病例中。

　　在大多数剩余的病例中，肿瘤可以大部分被切除，留下少量。一般来说，如果对手术后肿瘤的任何部分是否残留有疑问，建议进行放射治疗以防止肿瘤复发。使用的辐射类型取决于残留肿瘤的位置。

　　如果手术后仍有大量肿瘤残留，或者如果重要结构在附近，则使用适形外放射治疗。这种方法使用许多较小剂量的辐射来保护周围的脑组织，但是辐射的一些扩散超出了实际的目标。然而，这种技术顺利，而且效果较好。

　　如果在离视神经和下丘脑顺利的距离内还有一个小的、明确的残留肿瘤，伽玛刀放射外科是一种选择。然而，辐射通常会影响脑垂体功能，也会影响认知功能。对于接受过良好手术切除(切除大部分肿瘤)的幼儿，另一种选择是“观察等待”的方法，只有在有明确证据表明肿瘤复发的情况下才进行放射治疗。

　　研究数据：内镜微创手术或成为颅咽管瘤更合适和更顺利的手术策略

　　手术治疗颅咽管瘤的首要任务是在不损害患者长期功能预后的前提下较大限度地切除肿瘤。

　　由于它们靠近下丘脑、脑底动脉环、视交叉、视神经、脑下垂体和脑下垂体柄，所以受到了挑战。下丘脑和垂体柄通常是具有挑战性的解剖平面，试图保存这些结构对降低切除相关的风险很重要。颅咽管瘤倾向于将周围的神经脉管系统从中心位置向上和向外推。传统上，开放颅底入路一直受到限制，因为需要进行大量的脑回缩，而且需要通过大血管周围的小手术窗口。虽然全切术(GTR)为患者提供了较高的无进展生存率(PFS)，但通过内镜颅底手术(ESBS)和经颅手术(TCS)来保留下丘脑和/或垂体功能的故意次全切除已变得更为常见，是在儿科患者中。

　　内窥镜经鼻入路是治疗某些颅咽管瘤顺利合适的方法。更大、更外侧扩展的病灶可能更适合开颅手术。

　　神经内镜技术和其他新技术相结合，采用小切口，使一些神经外科手术更准确、更细致，结合目前国际神经外科界年轻一代中至、较有天赋的教授Sebastien Froelich教授内镜手术“筷子手法”，可以手术创伤进一步减小。

　　另外，国际神经外科学会联合会(WFNS)内镜委员会前主席、欧洲神经内镜学会前主席Henry W.S.Schroeder教授也是擅长颅咽管瘤神经内镜手术。Henry W.S.Schroeder教授是国际神经内镜手术的高手，他拥有20余年的神经外科疾病咨询经验，经其神经内镜手术治疗的颅咽管瘤病例切除率高、治愈率高、复发率较低。Sebastien Froelich教授和Henry W.S.Schroeder教授作为INC国际神经外科医生集团旗下国际神经外科顾问团(WANG)成员。

　　INC国际神经外科医生集团提示：大多数颅咽管瘤的幸存者由于肿瘤或治疗不当而生活在影响生活质量的并发症中。患有颅咽管瘤的儿童需要一个多学科小组的持续护理，以监测疾病的进展，评估激素水平和功能，并解决与疾病和/或治疗相关的健康问题。当然早期寻求技术高超的神经外科专家进行咨询将大大提高预后生活质量。