颅咽管瘤是一种位于下丘脑-垂体区域的颅内肿瘤。肿瘤与垂体腺、垂体柄、下丘脑、视交叉等重要结构密切相关。患者通常会由于肿瘤压迫而出现垂体机能减退、尿崩症和视力丧失。颅咽管瘤一般采用经颅或蝶窦入路手术治疗。如果未完全切除，建议进行放疗，以防止残留肿瘤的进一步发展。大多数患者原有的内分泌症状不会恢复。由于手术损伤或放疗的作用，会出现新的垂体机能减退、尿崩症和下丘脑肥胖。在以往的研究中，大多数患者维持垂体功能低下，近半数患者治疗后维持泛垂体功能低下。如果没有得到适当的治疗，甚至没有得到充分的治疗，垂体机能减退可能成为长期死亡增加的风险。肿瘤复发、颅腔照射后的延迟并发症、二次或多次手术以及药物相关的不良事件也可能是高死亡率的原因。
颅咽管瘤的治疗
目前，颅咽管瘤的手术治疗正在转向多模式治疗策略(手术和放疗相结合)，并辅以广泛的术后随访和康复，以限制死亡率和发病率。近年来，内窥镜在颅咽管瘤治疗中的应用越来越广泛，内窥镜技术提供了全景手术视野，增加了解剖结构的光照，并允许近距离检查垂体柄和下丘脑。值得一提的是，现在可以使用内窥镜技术处理已经扩展到上鞍区或三脑室的肿瘤。现代放射治疗包括质子束治疗和伽玛刀治疗，这可能为邻近组织提供更好的保护选择。包括神经外科、放射外科、内分泌学、神经病学和儿科在内的多学科团队正在国际各地涌现，用于长期药理学、神经外科和放射治疗管理。
较近的一项荟萃分析显示，与2008年前发表的研究相比，在过去十年中，标准化死亡率(SMR)下降了。虽然颅咽管瘤与生长激素分泌垂体腺瘤不同，但较近手术的颅咽管瘤患者的死亡率可能比几十年前手术的患者要小。虽然已发表的不同设计研究颅咽管瘤术后SMR的数据可以支持上述假设，但仍有必要开展一项观察性研究来评估内镜手术及多学科治疗后的SMR。
死亡率的危险因素
有5项研究报道，与男性颅咽管瘤患者相比，女性患者的死亡率更高。有三项研究报道，儿童期发病患者的死亡率高于成年期发病患者。颅咽管瘤手术或放射治疗后的粗死亡率在女性和男性之间似乎具有可比性。在一些研究中，儿童发病的颅咽管瘤的死亡率甚至低于成人发病的颅咽管瘤。SMR可以通过队列中的粗死亡率与一般人群中的粗死亡率的比值来近似计算。因此，SMR将依赖于一般人群的粗死亡率(女性的粗死亡率低于男性，儿童的粗死亡率远低于成人)。除性别和儿童期发病外，脑积水、肿瘤复发、体重指数和全垂体机能减退被认为是颅咽管瘤患者高死亡率的重要危险因素。但这些危险因素的计算采用单变量模型，不进行混杂校正。大多数历史研究纳入了没有充分治疗的患者。因此，适当的治疗可能是降低SMR的关键因素之一。
后记
尽管各研究存在偏倚和混淆，但随着时间的推移，SMR的降低和生存率的提高都令人鼓舞。新的手术器械使得视野更为清晰；细致的外科手术和前沿的放射治疗技术，以保护下丘脑和垂体柄等邻近组织；前沿的成像技术如MRI可使得肿瘤检测更为准确；而标准化的术后垂体激素替代是目前颅咽管瘤前沿的治疗策略。
颅咽管瘤的手术全切困难重重，要求主刀医生拥有高超的操作技巧和临床经验以便在术中及时调整策略，INC旗下国际神经外科顾问团（WANG）的专家成员、巴特朗菲教授较为擅长疑难位置的脑瘤切除，而国际神经外科学会联合会(WFNS)内镜委员会前主席Henry W.S. Schroeder教授在内窥镜下切除颅咽管瘤的技术水平盛名在外，国内患者可咨询INC海外专家远程视频咨询，与国际神外教授“面对面”沟通病情，听取前沿治疗方案。
参考文献：Doi：10.1007 / s12020-018-1830-y
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