孩子差点被颅咽管瘤毁了……为何这个脑瘤需要用一生去“治愈”？

　　尽管脑肿瘤各有各的棘手，但对于儿童来说，有这样一种肿瘤，不仅有着比其他脑肿瘤更高的复发率，即使成功切除，患儿也可能陷入肥胖、内分泌失调等困境中，摧毁正常的生长发育，甚至需要用一生去“治愈”这个肿瘤带来的伤痛……

　　它，就是被哈维·库欣（Harvey Cushing）称为“最可怕的颅内肿瘤之一”——颅咽管瘤。

　　起源：口咽粘膜的上皮残余物

　　如果将人体从头至颈分成三个部分，那么这三部分可以分别称作鼻咽、口咽和喉咽。颅咽管瘤就起源于中间部分的口咽，它一般在妊娠的第二个月就已形成并发育，其原始的鳞状粘膜内陷，形成正中腺垂体和侧牙板束。

　　通过神经垂体和颊咽膜的融合，同时开始形成垂体和咽管。这两个结构在妊娠8周时融合，形成管状结构，并进一步塌陷为前漏斗。而以上这些结构的粘膜成分残余，将导致沿下丘脑-咽管形成胚胎衍生物，进而形成颅咽管瘤。

　　WALTER E.DANDY在《SURGERY OF THE BRAIN》一书中对颅咽管瘤的图示

　　生长：不断扩张侵略

　　进行性生长的颅咽管瘤将在颅内不断扩张，侵略侧脑室、第三脑室和门室孔，并于下丘脑紧密相连，可以生长在垂体柄的任意位置。当肿瘤逐渐生长，首先会占据鞍区；随着进一步扩张，它会沿鞍上生长，第三脑室底部随之凹陷。

　　1999年7月因头痛查出颅咽管瘤，并在2000年1月及4月的复查中发现肿瘤不断生长。

　　一般而言，当颅咽管瘤侵略鞍区和丘脑，患儿通常会出现内分泌疾病、视力障碍、眼球内压升高、颅内压升高等症状，通常表现为视力模糊、头痛等。

　　分类：基于不同体系

　　（1）解剖亚分类：是较为常用的分类系统，被用于选择合适的手术入路以切除肿瘤。根据病变的位置、起源和生长模式，大致被分为四组：

　　鞍内亚型，起源于柄的鞍内部分，经常使鞍底增大。

　　交叉前亚型，起源于柄的前部，向上生长，抬高视交叉和前交通动脉。

　　交叉后亚型，起源于茎的后部，向后窝生长，视交叉和前交通动脉保持正常位置。

　　第三脑室内亚型，起源于第三脑室底。

　　（2）基于下丘脑受累情况的术前分型：通过评估下丘脑受累的程度来确定治疗方法。该分级系统根据术前MR图像被分为三组：

　　0级，未检测到下丘脑受累。

　　1级，下丘脑因肿瘤毗邻或移位。

　　2级，涉及下丘脑，使下丘脑在图像上不可识别。

　　（3）根据漏斗受累程度的内镜分类：这种分类方案是基于在内镜视野中观察到的肿瘤与漏斗的关系。根据肿瘤的鞍上延伸情况被分为四种类型：

　　I型为漏斗前，后漏斗连接。

　　II型为跨漏斗，伸入漏斗部。

　　III型为漏斗状后叶，延伸至腺体和柄的后面。这种类型有两个细分：a型会延伸至第三脑室；b型则会延伸至花梗间池。

　　IV型孤立于第三脑室和/或视隐窝，无法通过鼻内入路进入。

　　治疗：手术是主要手段

　　尽管针对颅咽管瘤的治疗方法多样，包括开颅手术、微创手术、放射治疗、囊性治疗以及潜在的药物疗法，但是，到目前为止，手术仍然是首要的治疗手段。

　　在颅咽管瘤术前考虑中，需要着重考量肿瘤的主要位置（交叉前、鞍后、交叉后），以及肿瘤与交叉、下丘脑附着的关系，垂体漏斗和垂体柄的位置，大而复杂的肿瘤可能需要联合不同入路手术。

　　颅咽管瘤手术首要目标是安全、彻底地到达并切除肿瘤；其次，要尽可能保留垂体柄。之所以要重点保护这两者，是因为它们对于患儿未来的生活质量极为重要。垂体柄涉及激素的分泌，下丘脑则像汽车的刹车和油门，负责调控激素分泌的节奏。

　　除此之外，手术还必须在不损伤视神经等关键结构的前提下，尽量实现肿瘤的全切除，防止复发。对于颅咽管瘤手术来说，保护垂体柄和视神经功能的完整是主要的，如果能在这一前提下实现完全切除，则达到了理想的效果。

　　一项研究致力于对122例手术切除的成人和儿童颅咽管瘤患者进行为期25年的回顾性追踪，结果显示，85%患者的功能结果表现良好。尽管有29名患者肿瘤复发，但83%的患者通过手术或放疗成功挽救。术后5年生存率为92%，10年生存率为85%。这表明颅咽管瘤的根治性手术在成人和儿童的生存、康复和生活质量方面都取得了良好的结果。

　　或许没有其他脑瘤能像颅咽管瘤一样激起如此强烈的热情和情绪，并因此引发如此多的争议。一开始，有一些学者主张对颅咽管瘤进行激进地彻底切除，认为这是最佳的治疗方式；而另一些人则强烈认为，无法以牺牲功能为代价追求完全切除。因此，应该采取谨慎的治疗方法，并辅以放射治疗或囊内治疗作为补充。

　　内容来源：INC国际鲁特卡教授沙龙演讲分享