什么是颅咽管瘤？颅咽管瘤是癌症吗？

　　什么是颅咽管瘤？严重吗？颅咽管瘤(craniopharyngioma)是儿童(15岁以下)常见的非胶质细胞性肿瘤，我国每年新增儿童颅咽管瘤650~2600例。国外文献报道儿童颅咽管瘤占儿童脑肿瘤的6%~9%，占儿童幕上肿瘤的14%。

　　儿童颅咽管瘤有明显的发病年龄高峰。国内曾有332例儿童颅咽管瘤的病例调查发现，发病高峰在10岁。另外一个105例儿童颅咽管瘤研究显示，颅咽管瘤发病年龄较小1岁,较大15岁,平均年龄9.8岁，儿童颅咽管瘤男性多于女性，男女比例约14:1。

　　颅咽管瘤是癌症吗？

　　儿童颅咽管瘤在组织学上是良性表现，但在临床发病过程呈进行性恶化，目前仍是难更好的儿童颅内肿瘤。正常情况下，胚胎时期的颅咽管形成垂体前叶和垂体柄(属于腺垂体)，此管在胚胎发育过作中逐渐闭合和退化，由于蝶骨的发育,将口腔和颅内完全隔开。

　　Erdheim(1904年)一次提出颅咽管瘤的组织胚胎起源学说，他认为未完全闭合的颅咽管的胚胎性鳞状细胞是颅咽管瘤的起源细胞。这些残存的颅咽管位于垂体前叶和垂体柄(从灰结节到垂体),因此，儿童颅咽管瘤可以起源于鞍内的垂体前叶和鞍上的垂体柄。起源于垂体前叶的颅咽管瘤称为鞍内型，肿瘤的上表面覆盖鞍隔。起源于垂体柄的颅咽管瘤称为鞍上型,肿瘤的表面在脑池内为蛛网膜，在与脑实质接触部位星侵袭性生长，鞍隔位于肿瘤的下方。

　　颅咽管瘤有两种基本的组织病理类型:牙釉质型和鳞状乳突上皮型。儿童病人几乎全部为牙釉质型,病理表现为肿瘤底部为实性瘤体、余大部为囊变，并伴有钙化。成年病人约2/3为牙釉质型;1/3为鳞状乳突上皮型，其病理表现为实性瘤体，可有小的囊变，但少有钙化。因此，儿童颅咽管瘤与成人颅咽管瘤在组织学上完全不同的瘤种，这种差异提示其起源的不同。

　　颅咽管瘤MRI表现变化多。T1WI可以是高、等、低或混杂信号。这与病灶内的蛋白质、胆固醇、血红蛋白、钙质的含量多少有关。T2WI以高信号多见，但钙质可呈低信号。实性肿瘤T1WI呈等信号，T2WI高信号。注入Gd-DTPA后实质部分呈均匀或不均匀强化。占位征像与CT相似。

　　在15％至30％的颅咽管瘤患者中，出现的症状仅与脑积水有关。囊性颅咽管瘤经常需要旨在缩小囊肿大小的疗法。这可以通过各种神经外科方法来实现，包括立体定向或超声引导的抽吸、直接分流，开窗进入脑室系统以及囊内滴注化学治疗剂。Ommaya储液囊通常用于排泄胆囊部分，一般将其放置在开放手术或立体定向手术中，通常涉及使用神经内窥镜或术中成像。

　　INC国际神经外科医生集团提示，如果可以顺利地进行手术并且将发病率降至较低，那么手术切除是颅咽管瘤患儿的理想目标，完全切除后可治愈。但是，神经外科医生需充分认识到肿瘤的邻近视觉系统、垂体、下丘脑和Wills环血管的关键位置。