关于儿童颅咽管瘤，家长需要了解的那些事儿

　　晓米（化名）已经6岁了，但相对比同龄的小朋友她的个子矮了许多，据***妈说，这孩子从去年开始怎么就不见长个，而较近带孩子体检才发现，原来自家孩子的脑子里长了一种常发于儿童的难治性脑肿瘤——颅咽管瘤。

　　到底什么是颅咽管瘤？关于儿童颅咽管瘤，家长需要知道和注意哪些？怎么给孩子选择适合的方法治疗？INC国际神经外科在此为您解答：

　　关于儿童颅咽管瘤

　　颅咽管瘤占颅内肿瘤的1%～7%，是颅内较常见的先天性良性肿瘤，占60%左右，也是儿童鞍上肿瘤中较常见的类型。儿童发病高峰年龄为5～15岁，成人发病高峰年龄为45～60岁。

　　据统计显示，每百万5－9岁儿童中，就有4位罹患，这一肿瘤往往会导致失明、生长发育迟滞、甚至死亡的后果。此外，对于儿童颅咽管瘤患者，身材矮小、身高停滞不长是困扰家长的主要问题，孩子也会因此产生自卑心理，影响身心健康。一旦发现要及时治疗，大水平的全部切除，以免影响患儿的生长发育。

　　国际神外公认的“难缠”肿瘤

　　颅咽管瘤是神经外科界公认的“难缠”肿瘤。由于颅咽管瘤生长位置较深，多位于鞍区或鞍上区，与以下组织相毗邻：垂体、垂体柄、视神经、视交叉、三脑室、下丘脑及较多复杂的颅内血管。手术全切除率低，导致其具有高复发以及无瘤长期生存率低的特性。

　　在手术过程中如果视神经受损，可以导致视力下降、失明；颈内动脉或大脑前动脉受损，会造成大出血，危及生命；下丘脑、垂体受损会出现垂体功能低下、内分泌紊乱，轻者造成病人体质差、抵抗力差，严重者也会造成生命危险。颅咽管瘤的手术难点在于既要尽可能的完全切除肿瘤，防止肿瘤复发，又要避免手术对肿瘤周围的重要结构造成损害。

　　儿童颅咽管瘤治疗策略

　　目前治疗颅咽管瘤的方法有：手术切除、外放疗、同位素内放疗、瘤内置管化疗、瘤内置管抽囊液，上述方法单独应用以及不同组合应用等等。近二十年来，国内外学者的主流观点认为：尽可能手术全切除肿瘤，并辅助术后外放疗是治疗颅咽管瘤的较根本方法。其他的治疗方法只是姑息性的辅助方法。

　　对于颅咽管瘤全切除的病儿可以不做放疗，而近全切除的病儿应该给予术后常规放疗。而肿瘤大部切除的病儿不要做放疗，应该寻求二次手术切除肿瘤，在达到全切除或近全切除的情况下，可以做术后放疗。

　　儿童颅咽管瘤患儿术后长期生存的主要问题是下丘脑-垂体功能低下，主要表现为：二性症发育差、身材矮小、肥胖、长期尿崩，等等。如何在病儿生长发育阶段给予适当的激素替代治疗，是今后的研究方向之一。与内分泌功能低下和手术影响有关的是患儿智力发育问题，也是今后的重点研究方向。

　　儿童颅咽管瘤手术原则

　　判定儿童囊性颅咽管瘤的手术切除程度有三个指标：首先是术者的判定，要诚实地说明术中是否将肿瘤全切除，体现了术者的学术态度。儿童囊性颅咽管瘤的囊壁为肿瘤组织，囊液来自囊壁肿瘤组织的分泌。因此，手术切除囊性颅咽管瘤要将切除囊壁，而不能只吸出囊液。对于没有钙化的囊壁，吸出囊液或只是部分切除囊壁，术后的头颅CT或MRI也可显示肿瘤消失，但实际上肿瘤（囊壁）仍然存在，不能称为“全切除”。二，术后CT可显示肿瘤钙化是否消失。三，术后头颅MRI可显示肿瘤病灶的解剖变化。术者的判定是主观指标，CT和MRI是客观指标，MRI不能显示钙化影像，不能取代CT检查。

　　儿童期出现的颅咽管瘤通常延伸至鞍上区，在大多数情况下，需通过显微外科经颅入路切除。对于地形和解剖原因，蝶手术具有不会干扰下丘脑功能的优点。除了经典的前外侧入路外，神经内镜手术在颅咽管瘤的神经外科治疗中也越来越受欢迎。

　　对于局部定位良好的肿瘤，优选的治疗方法是尝试完全切除并保留视力，下丘脑和垂体功能。对于局限性肿瘤，是否仍应尝试完全切除还是计划进行有限切除（活检，部分切除或小计切除）存在争议。由于手术引起的缺陷（主要是下丘脑）的风险以及尽管显然已完全切除的婴幼儿复发率很高，许多专家对这些情况下的计划性根治性手术持批判性看法。

　　不完全切除后，将残余肿瘤节目进展的患者71-90％，而进展的不完全切除，随后放疗后率为21％，在5年的随访。对3年无事件生存率（EFS）的分析显示，频繁发生的早期事件，例如在一次手术后的较初3年中，不完全切除后的肿瘤进展和完全切除后的肿瘤复发。在观察到的低EFS率的危险因素的多因素分析中，完全切除后复发的风险比不完全切除后低80％。此外，接受放射治疗的患者与未接受放射治疗或未接受放射治疗的患者相比，进展风险降低了88％。

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　　INC国际神经外科医生集团，一个专注于国内外神经外科学术技术交流、连接国内外神外同仁的性国际平台，其旗下国际神经外科顾问团（WANG）拥有10多位国际神经外科不同细分领域的专家，其中国际神经内镜联合会（WFNS）颅底手术委员会主席法国Sebastien Froelich教授、国际神经外科学院院长美国William Couldwell教授、国际神经内镜联合会执行委员会主席Henry W.S. Schroeder教授等都是在颅咽管瘤开颅手术和神经内镜手术方面的国际专家。

　　如面临当前的治疗效果不理想，由于位置复杂医生不建议手术或不清楚手术、放化疗到底如何选择，包括儿童颅咽管瘤在内的胶质瘤、脑膜瘤、听神经瘤、脑干海绵状血管瘤、脊髓肿瘤等国内脑肿瘤患者可通过INC咨询相应领域的国际教授相关问题，足不出户即可较快在48小时内得到这些国际神外专家的国际前沿解决方案，INC国际教授将帮助您获取前沿的咨询。