与矢状窦旁脑膜瘤不同,镰旁脑膜瘤源自大脑镰,完全由皮层覆盖,可跨大脑镰生长,常为双侧。与矢状窦旁脑膜瘤一样,它们较常生长于于上矢状窦的中1/3周围,冠状缝与人之缝之间。占全部颅内脑膜瘤的8.5%。
诊断
与矢状窦旁脑膜瘤类似,镰旁脑膜瘤的临床表现取决于其沿大脑镰占位的位置。中央沟附近的肿瘤可引起感觉和运动性癫痫发作,或对侧肢体偏瘫/偏身感觉障碍。如果肿瘤累及优势半球辅助运动区,也可出现言语障碍。
相应的如果大脑镰前1/3的肿瘤体积可以很大,可出现认知障碍,头痛和视物模糊/视乳头水肿。后1/3的肿瘤可出现视觉障碍,如同向偏盲或幻觉。偶尔,镰旁脑膜瘤可能是脑内,硬膜下或蛛网膜下腔出血的来源。
也有少见的情况,即肿瘤可仅引起单一的对侧下肢无力症状。该症状不应与由神经根压迫所致的神经根病变相混淆。上束征(很敏感)和无力的分布(不按各个神经根支配的肌群分布)可帮助临床医生区分这些情况。
术前评估
MRI可显示大脑半球间大脑镰上有脑膜尾征的轴外肿瘤。T2加权像可评估大脑前动脉远端及其分支的位置。瘤周脑水肿意味着软膜受侵犯,可导致术后神经功能恶化。
用MRI或CTV评估上矢状窦受侵蚀或闭塞的程度,并明确中线矢状窦旁大的桥静脉或其属支的位置。这些静脉的位置可以指导手术入路,确保到达肿瘤病灶合理路径。大的肿瘤常包绕骈缘动脉和胼周动脉。术前CTA检查可明确这些重要血管的位移或包绕情况。
图1、镰旁脑膜瘤位于大脑镰上,体积可大可小(顶图)。CTA显示较大的肿瘤包绕的胼周和胼缘动脉。(该图选自Aaron Cohen 创立的 The Neurosurgical Atlas,仅供学习交流)
类似镰旁脑膜瘤的其他肿瘤包括转移瘤,骨软骨瘤和软骨肉瘤。
手术适应症
症状逐渐加重是合适的手术指征。小的无症状患者可影像学随访观察。重要桥静脉或上矢状窦部分闭塞的肿瘤可次全切除,残余部分放疗治疗。
术前注意事项
术前腰大池引流可尽量减少术中脑组织牵拉(是大肿瘤)。这一点重要,因为经半球间分离进入镰旁肿瘤时并不进入脑脊液腔。
并不是需行选择性皮层切开。对于占位效应明显和中线移位的肿瘤,我还没有遇到过因术中谨慎行腰大池引流后导致小脑幕切迹疝的出现。打开硬膜时通过脑脊液引流,每次逐渐释放10ml,直至充分松弛脑组织张力。
我不建议术前行肿瘤供血动脉血管内栓塞,因为在分离肿瘤时,肿瘤血管很容易从大脑镰上分离。
放射外科的发展已经影响了我对脑膜瘤手术的治疗理念。以病人顺利为中心的手术目标,对于涉及重要动静脉的肿瘤,已经从激进的全切演变成支持完全的近全切,影像随访中残余肿瘤生长者可放疗治疗。
镰幕脑膜瘤挤压或包绕中脑周围静脉(Galen和Rosenthal静脉)和直窦。由于该区域的血管很重要,术前DSA对于了解这些结构和它们的详细位置很有帮助。肿瘤部分切除有助于确保重要血管结构不受损伤。
镰旁脑膜瘤切除术
与矢状窦旁脑膜瘤不同,多数的镰旁脑膜瘤可以通过线性切口很容易切除。切口的设计应跨中线,使开颅时暴露上矢状窦,打开硬膜后悬吊大脑镰上方来分离上矢状窦。侧卧位可于术中在半球间隙操作时运用重力作用牵拉脑组织。
较大的双侧镰旁脑膜瘤可通过单侧线性切口和经大脑镰入路切除。经大脑镰间隙可在无需对侧开颅,不损伤对侧矢状窦旁静脉的情况下切除对侧肿瘤。
图2、一个较大镰旁脑膜瘤(顶图)通过单侧线性切口,利用重力作用经大脑镰入路。侧卧位可使非优势半球远离中线(中图)。肿瘤的位置通过重建模型显示(底图)。(该图选自Aaron Cohen 创立的 The Neurosurgical Atlas,仅供学习交流)
术前需根据影像学资料仔细研究矢状窦旁静脉的位置。如果重建模型显示同侧矢状窦旁静脉众多阻碍入路,我选择对侧经大脑镰入路暴露肿瘤。
硬膜内操作
镰旁脑膜瘤常由正常脑皮质的薄层覆盖。由于增高的颅内压,除非使用脑脊液引流减压,否则开颅时电钻的震动可能损伤这层薄的皮质。此外,不可控的颅内压可能导致脑疝,这一点特别重要,可在暴露感觉运动皮层的过程中随时发生。
图3、为经大脑半球间隙到达肿瘤,在外侧缘曲线切开硬膜,基于静脉窦的位置剪开硬膜。注意不要损伤任何大的引流静脉。偶尔,可牺牲小的引流静脉。如果遇到一条矢状窦旁静脉回流入矢状窦,必要调整硬膜开口以保护该静脉入口进入矢状窦。(该图选自Aaron Cohen 创立的 The Neurosurgical Atlas,仅供学习交流)
图4、大的肿瘤可能侵蚀凸面硬膜,打开硬膜时予以切除,同时保护邻近的矢状窦旁静脉。首先肿瘤去血管化,然后减瘤,较后从周围的脑血管结构中仔细分离。(该图选自Aaron Cohen 创立的 The Neurosurgical Atlas,仅供学习交流)
手术早期,广泛的分离大脑半球间蛛网膜和充分解剖静脉可明确沿大脑镰生长肿瘤的前后较,明确深部邻近的血管结构的位置。腰大池脑脊液引流对于这些操作的顺利很有必要。
首先,肿瘤沿着大脑镰去血管化(左图)。
再次,腰大池脑脊液引流促进脑组织和肿瘤移动,而无需早期减瘤,可暴露起自大脑镰的肿瘤滋养血管。这些操作可使多数侵袭性肿瘤,沿肿瘤基底去血管化。
然后从内到外大幅切除中心肿块(右图)。可使用超声吸引器吸除切下来的肿块。接着,把肿瘤囊体拉入中心术腔,同时维持软膜外的解剖界面。
图5、沿软膜外解剖界面移除肿瘤囊,借助双较电凝使肿瘤囊逐渐缩小。我用强生棉片间接覆盖脑组织,建立并维持肿瘤囊与软脑膜之间的界面。注意,该界面是沿肿瘤周围均匀建立的,而不是单点深部表面。这样可使肿块较容易移除(插图),且避免万一出现术腔出血。(该图选自Aaron Cohen 创立的 The Neurosurgical Atlas,仅供学习交流)
如果软膜被侵蚀,可用强生棉片清除脑组织远离肿瘤,同时被剜除的肿瘤囊陷入术腔(插图)。棉片被“卷入”术腔的较深面建立平台。重要的血管(骈缘动脉和骈周动脉)可能与肿瘤囊有粘连,需用显微外科完全解剖。每根动脉都应该仔细检查,以明确其作为一个普通血管或肿瘤滋养血管的功能。
为确定普通血管的完整性,必要时可残留一小块肿瘤在普该血管上。尽量减少激进的血管上操作,以避免血管痉挛。
没有充分检查就过早牵拉肿瘤下较可导致血管撕裂和令人失望的结果。较后,检查术腔和硬膜缘有无肿瘤残留。
图6、切除肿瘤之后,被肿瘤侵蚀的大脑镰可通过弯刀朝上矢状窦切除。如果上矢状窦通畅,可以牺牲下矢状窦。(该图选自Aaron Cohen 创立的 The Neurosurgical Atlas,仅供学习交流)
延伸到大脑镰对侧的肿瘤需要横断大脑镰,建立一个到达对侧肿瘤部位的窗口。或者可延伸到窦的另一侧开颅,通过对侧正中旁硬膜开口暴露肿瘤。我更倾向于同侧大脑半球间经大脑镰入路,因为这样不至于冒损伤对侧矢状窦旁静脉的风险。
典型病例
下面的病例描述了一例大的双侧镰旁脑膜瘤切除术中的情况。
图7、双侧镰旁脑膜瘤(上排图)通过右侧单侧矢状窦旁经大脑镰入路切除。缝线悬吊大脑镰上方(2排图)轻轻分离上矢状窦。大脑镰右侧的肿瘤逐步去血管化,瘤内切除,解剖骈缘动脉(3排图)。较后,切除远处的肿瘤,暴露胼周动脉,通过经大脑镰入路切除对侧肿瘤,切除受侵犯的大脑镰(箭头)(较下排)。(该图选自Aaron Cohen 创立的 The Neurosurgical Atlas,仅供学习交流)
关颅
受侵蚀的硬膜部分被切除后,可用骨膜替代严密缝合。缝线悬吊可用于阻止硬膜外血肿和硬膜外积液的形成。
术后注意事项
术后需复查头颅MRI。类固醇可在患者能耐受的情况下逐渐减量。预防癫痫药物可在围手术期使用,但是如果没有癫痫发作,术后1周,可逐渐减量。术后患者应确定饮水,以减少静脉血栓形成的风险,是术中矢状窦旁静脉被处理或损伤的情况下。
优点和缺点
·术前检查(包括T2加权像)需明确大脑前动脉远端的大致位置。
·尽量减少桥静脉的损伤。
·处理大脑镰时,三叉神经心脏反射可能会引起心动过缓或心脏停搏。
DOI: https://doi.org/10.18791/nsatlas.v4.ch02.3