面部麻痹、耳鸣竟是岩斜区脑膜瘤，顺利全切好转生活

　　面部和颈部肌肉的多动运动障碍，如眼睑痉挛、面肌痉挛、面肌运动障碍和颈部肌张力障碍，很少与单侧脑干或后颅窝病变相关。岩斜区脑膜瘤由于位置深，毗邻重要解剖结构，很难实现肿瘤全切除，且有较高的术后致残率，一直是神经外科手术的治疗难点。当岩斜区脑膜瘤导致单侧颈面部运动障碍时如何治疗？如何恢复正常生活呢？

　　案例报告：

　　32岁左手女性，主诉左面部感觉障碍1年。此外，她有间歇性同侧头痛。出现左侧面神经麻痹和肢体功能减退。当出现进行性听力丧失和持续性同侧耳鸣时，她寻求医生的建议。她被转介到我科作进一步治疗后，在左侧桥小脑角的一个大肿瘤的核磁共振检查。入院时，左侧角膜反射消失。在左侧三叉神经的前两段有明显的感觉减退和轻度的左侧面瘫。左半舌也有听觉减退。说话时有轻微的发音困难。检查时可见左侧面部肌肉张力异常和舞蹈动作。当观察到病人时，畸形的鬼脸就增加了。当头部转向左侧时，患者也出现间歇性的神经紊乱性头部运动，并伴有左肩轻微抬高。面部运动障碍明显不同于面肌痉挛。面部肌肉没有强直性或阵挛性同步收缩，也没有不自主共激活的迹象。病人几乎没有注意到运动障碍。听力测量显示左侧听力阈值为30分贝，左侧镫骨反射缺乏。左侧眼球前庭对热量刺激的反应降低。此外，还有轻度的左侧多动障碍。

　　双侧面神经造影正常。左侧额肌和眼轮匝肌的针肌造影未显示神经支配的迹象。

　　MRI研究显示左侧桥小脑角有一个大的钆增强肿瘤，延伸至Meckeli腔，脑干明显向对侧移位(图A和B)。脑血管造影显示肿瘤呈离散的红色，这是脑膜瘤的典型表现。经岩骨幕上和幕下乙状窦前联合入路将肿瘤全部切除。术后的过程是平静的，没有新的缺陷。面神经麻痹和三叉神经感觉减退均有轻微好转。听力测定保持不变。术后影像学显示没有残余肿瘤，后颅窝内脑干的移位已经解决(图C)。在接下来的几周内，左侧颅面运动障碍出现了好转。

图示：(A) 32岁女性，左侧颈面部运动障碍，轴向T2加权SE MR图像显示左侧岩斜坡脑膜瘤压迫脑干。(B)冠状位反转恢复MR扫描显示岩斜坡脑膜瘤导致脑干明显移位和扭曲。(C)术后3个月钆增强轴向T1加权SE MR扫描显示肿瘤完全切除，脑干位移正常。

　　术后张力和舞蹈扭曲和颈部张力障碍的好转表明岩斜坡脑膜瘤和节段性多动运动障碍之间的因果关系。没有运动障碍的家族史和以前没有接触过神经安定药物也支持这种关系。由脑干或后颅窝肿瘤引起的多动性运动障碍很少有报道。不对称眼睑痉挛是较近发现的病人同侧中脑囊肿。面肌痉挛见于脑桥小脑角听神经瘤、脑膜瘤和表皮样肿瘤患者。听神经瘤和间变性桥小脑胶质瘤可伴有面肌肌瘤和痉挛性麻痹面肌挛缩。此外，由于脑桥小脑角肿瘤引起的颈部肌张力障碍较近也有报道

　　脑干结构或功能病变引起的运动异常的病理生理机制尚不完全清楚。颅神经核的去神经超敏性的可能性早有提出。另外，脑干中间神经元的兴奋性增强也被提出。在眼睑痉挛、痉挛性发声困难和颈肌张力障碍患者的眨眼反射研究结果支持了这一病理生理学机制。Tolosaet等发现，与健康受试者相比，试验刺激下的多突触延迟反应控制明显减少，延迟反应恢复曲线明显增强

　　上述案例提供了进一步的证据，即脑干的压缩和扭曲导致的功能损害可能导致多动性颈面部运动障碍。重要的是要知道这样的运动障碍是可通过手术治疗的潜在病理。因此，患有颅颈肌张力障碍或舞蹈性运动障碍的患者应该接受MR成像，以排除手术可治疗的原因。

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　　对于解剖位置比较深的脑膜瘤，例如枕骨大孔区、大脑镰旁、岩斜区等区域，往往由于位置不同，手术难度大，导致切除不干净，如果强行切除，偏瘫等副作用的风险就急剧升高。而寻找国际神经外科专家的手术治疗，为的就是对于高难度手术的高切除率、低风险、低副作用，而且脑膜瘤如果一开始手术能够越接近理论意义的全切全切，那么复发的可能性就越低，无进展生存期（PFS）就越长，总体预后（Prognosis）和总生存期（OS）就越好，生活质量也会得到保障。