Cushing在1916年一次完成了鞍结节脑膜瘤的全切除,但是他直到1929年才报道。Day在1922年发表了较早的8例手术切除的结果。1938年 Cushing和Eisengard报道了28例鞍结节脑膜瘤,并提出了根据肿瘤大小进行分类的四期分类法。在 Cushing和Eisenhardt的较常被引用的文章中,他们用“鞍上”词来描述起源于鞍结节表面硬膜的肿瘤。这个词在文献上引起很大的混乱,因为后来发表的刊物将起源于几个不同部位的肿瘤,例如前床突、视神经孔、嗅沟和蝶骨平台都归入“鞍上”这一标题之内。我们相信在多数病例中,应该而且也能将鞍结节脑膜瘤同其他被称为‘鞍上’的脑膜瘤区分开。
鞍结节是垂体窝前微微隆起的骨质,高度和宽度只有几个毫米。从这个区域起源的肿瘤在引起临床症状时通常直径已达2~4cm。由于鞍区体积相对较小,这些肿瘤在硬膜上的附着处向前可伸至蝶骨前缘(交叉前池前界),向后可累及鞍隔和漏斗。对这个区域的肿瘤再作进一步的分类并无价值,因为随着肿瘤的持续生长,都会抬起视神经和视交叉,产生相同的临床表现。尽管我们认识到显微镜下肿瘤的起源点要么是鞍结节,要么是鞍隔,但我们仍都称这些肿瘤为鞍结节脑膜瘤。鞍结节脑膜瘤,是该区域常见的良性肿瘤之一,占颅内脑膜瘤的5%~10%,临床主要表现为肿瘤侵犯视神经或视交叉引起的视力视野障碍,一般先表现为单侧视力受损,其后双侧视力视野下降。单侧视力下降占50%,双眼视力下降占55%,眼底检查可见原发视乳头萎缩。头痛时是本病的另一常见症状,少数可表现为精神障碍,如嗜睡、记忆力下降,可能与肿瘤压迫额叶底面有关。少数患者可表现为垂体瘤的内分泌功能障碍,如性欲减退、闭经等,可能与肿瘤压迫垂体导致内分泌功能紊乱。
Cushing和Eisenhart把鞍结节脑膜瘤分为四期(1)早期,(2)无症状期,(3)适合手术期,(4)晚期或不能手术期。他们不仅把鞍结节脑膜瘤看成一个有特性的病种,而且强调了肿瘤生长与视器关系的重要性及手术切除的可能性。手术显微镜的引入允许神经外科医生更好地了解肿瘤与周围结构之间关系。
鞍结节脑膜瘤治疗策略选择
尽管脑膜瘤可能侵犯骨质而引起骨质增生,但它们主要在硬膜下腔生长,并保持在蛛网膜外。随着鞍结节脑膜瘤的生长,交叉池底的蛛网膜被推挤而覆盖在肿瘤表面。随着肿瘤持续生长,肿瘤侵及相邻的脑池并累到蛛网膜的不同层面。蛛网膜池壁在肿瘤与穿行于蛛网膜下腔中的动脉和神经之间提供了天然的屏障。病人选择和处理策略鞍结节脑膜瘤较佳治疗方法是:只要可能的话,全部切除肿瘤,包括硬膜和受侵骨质。不提倡把传统的放射治疗和立体定向放射治疗作为首先治疗n。对于那些手术不能切除的复发肿瘤或残留肿瘤或老年患者及身体衰弱的患者,放射治疗可以作为一种辅助治疗。术前栓塞是不可行的因为肿瘤的动脉供血来自颈内动脉循环,而颈内动脉又与眼动脉相交通。
这些肿瘤可以从三种开颅入路进行手术切除:冠状、单额、翼点入路。额下入路的倡导者相信它对鞍区提供了较大水平的显露。不利因素是损伤嗅神经以及额窦开放后,有潜在的感染和脑脊液漏的可能性。有人建议在额下人路中去除眶上弓以获得对蝶鞍的较优显露。我们通过翼点入路切除鞍结节肿瘤。这种入路不危及嗅神经,也不会让患者承担额窦开放后的脑脊液漏或感染的风险。与额下入路相比,翼点人路通过广泛地去除蝶骨嵴和充分解剖侧裂,只需少许程度地牵拉脑组织,即可达到鞍上。惟一的不利面是同侧视神经和视交叉的下方时肿痼不如额下入路显露得清楚。这个小小的不利并不证明:让患者承担冠状开颅的风险和并发症以及丧失嗅觉是合理的。通常在非优势半球侧开颅。如果肿瘤反常地长入视神经和颈内动脉之间,那么我们就选择从该侧入路切除病变,这种入路能获得较佳的外科显露,同时,无太多的损伤视神经或颈内动脉的风险如果一侧眼失明,入路就选择在弱视的那一侧,因为这种方式可以为受累较轻的那一侧视神经的减压提供较佳的显露。
鞍结节脑膜瘤手术入路较多,任何入路并无优势,选择何种手术入路与肿瘤的生长方式、周围组织的关系、肿瘤的分型和分级等密切相关。术前需综合考虑手术情况及术后可能出现的并发症,根据具体情况决定手术方式。但均需要对鞍上解剖有详细掌握及应对术后可能出现的并发症。