解读小儿颅内肿瘤

　　什么是小儿颅内肿瘤？小儿颅内肿瘤大多位于幕下，且随着年龄不同，其好发部位也不同。小儿常见颅内肿瘤为星形细胞瘤、髓母细胞瘤、室管膜细胞瘤和颅咽管瘤等。由于小儿颅内肿瘤大多为恶性、进展快，并且颅后窝肿瘤大多可压迫脑干等重要结构，因而病程通常较成人短。

　　小儿颅内肿瘤大多发生于中线和颅后窝。由于颅后窝有脑干等重要结构，并且又是脑脊液（CSF）循环的必经之路，再加上颅后窝空间狭小和容积代偿能力有限，颅后窝肿瘤的占位效应可引起脑脊液通路梗阻，导致颅内高压和脑积水。另一方面，因小儿颅缝愈合不紧，颅内肿瘤造成颅内压（ICP）升高可通过颅缝裂开代偿，所以常常可见头颅增大。

　　小儿颅内肿瘤与成人相比较，儿童的优势肿瘤有:髓母细胞瘤、颅咽管瘤、室管膜瘤、生殖细胞瘤、畸胎瘤和错构瘤等。成人的优势肿瘤有:脑膜瘤、垂体瘤、神经纤维瘤和转移瘤等。星形细胞瘤没有明显的年龄差别。

　　有些小儿颅内肿瘤有明显的性别优势，一般将性别在比例1.3:1以上视为优势性别。男孩的优势肿瘤有:垂体瘤、恶性星形细胞瘤、松果体区和基底节区的生殖细胞瘤、颅咽管瘤、脑干肿瘤、皮样囊肿(或上皮样囊肿)、畸胎瘤、少支胶质瘤、淋巴瘤、小脑神经节胶质瘤、脉络丛肿瘤、幕下和脊髓的脑膜瘤、神经纤维瘤和室管膜瘤等。女孩的优势肿瘤比较少，主要有:鞍区生殖细胞瘤、下丘脑错构瘤、幕上脑膜瘤、小脑混合性胶质瘤、幕上星形细胞瘤等。

　　儿童幕上肿瘤约占54%，幕下肿瘤为41%，脊髓肿瘤约5%。与成人颅内肿瘤的发生部位不同，儿童颅内肿瘤多为中线肿瘤，很少有颅神经的肿瘤(视神经胶质瘤除外)。从前颅窝到后颅窝中线部位包括鞍区、三脑室松果体区小脑蚓部和脑干等。我们统计了1998年到2002年283例儿童鞍区肿瘤，其发病率从大到小依次为:颅咽管瘤(53%)、下丘脑错构瘤(14%)、星形细胞瘤(包括视神经胶质瘤)(10%)、生殖细胞瘤(9%)垂体瘤(7%)、畸胎瘤(3%),其他少见的肿瘤有:脑膜瘤、皮样囊肿、拉克氏囊肿和绒癌。儿童三脑室和松果体区肿瘤常见有:星形细胞瘤、畸胎瘤、脉络丛乳突状瘤等。常见的后颅窝中线肿瘤是髓母细胞瘤，其次是室管膜瘤星形细胞瘤和皮样囊肿。儿童脑干肿瘤常见的是脑桥星形细胞瘤，一股病儿无临床表现，当出现走路不稳或颅神经麻痹症状时，肿瘤已经很大无法手术。

　　小儿颅内肿瘤可出现哪些症状？

　　小儿颅内肿瘤可表现出各种各样的症状和体征，这取决于颅内肿瘤的位置、类型及小儿年龄。常见的症状包括：

　　1.呕吐

　　2.头痛

　　3.走路不稳和共济运动障碍

　　4.强迫头位及颈部抵抗

　　5.视觉障碍

　　6.头颅增大

　　7.此外还可有复视、意识障碍或精神失常、生长发育障碍或加速、发热及CSF改变等表现

　　INC国际神经外科医生集团提示：小儿出现无明显原因的反复发作性头痛和呕吐时，应考虑颅内肿瘤的可能性。不可因症状缓解而放松警惕，应进行仔细耐心的神经系统查体。对疑有颅内肿瘤的患儿应酌情做颅脑X线、脑CT、MRI等辅助检查。

　　参考资料：王忠诚《神经外科学》