斜坡肿瘤是发生在斜坡的少见肿瘤,斜坡是位于枕骨和蝶骨之间的颅底骨的一部分。这个区域被脑干和重要动脉(如颈内动脉)的基本结构和神经所包围。斜坡肿瘤会影响全部这些系统的功能,导致各种症状。斜坡肿瘤可以是良性的,也可以是恶性的,治疗方法包括外科手术和放疗来切除或减少肿瘤。
什么是斜坡肿瘤?
斜坡肿瘤可分为脊索瘤或软骨肉瘤。虽然两种类型的肿瘤都发生在大脑的斜坡区域,但它们有不同的起源和行为。
脊索瘤
斜坡脊索瘤通常是良性的,生长缓慢,但随着它们的发展,由于压力和质量效应,它们会对周围的大脑区域造成严重的损害。脊索瘤源于脊索细胞,脊索是胚胎脊柱的前体,在胎儿大约三周时发育。随着脊柱的发育,脊索细胞成为背部椎间盘的一部分。然而,在少数情况下,这些脊索残余物会被骨头包裹并开始生长,损害局部组织,甚至扩散到身体的其他区域。
软骨肉瘤
脊索瘤很少见,但软骨肉瘤更少见。这种斜坡肿瘤的起源尚不清楚,但它发生在颅骨的软骨中,随着身体的发育,软骨被骨所取代。软骨肉瘤往往生长缓慢,但它们会变得具有侵袭性,并影响附近的组织和大脑结构。它们也可以转移或扩散到身体的其他部位。
斜坡肿瘤症状
脊索瘤和软骨肉瘤的症状各不相同,取决于它们的位置和它们影响的大脑周围区域。由于斜坡肿瘤会影响脑干、颈内动脉和颅底的神经通路,症状可能包括以下几点:
·听力困难
直到肿瘤相对较大时才出现症状,这些症状有时可归因于其他因素和条件,从而延误诊断和治疗。
什么导致斜坡肿瘤?
虽然脊索瘤和软骨肉瘤的原因都是已知的,但尚不完全清楚是什么原因导致这些少见的肿瘤发生,以及谁可能有风险。任何年龄的人都可能患斜坡肿瘤,但男性患斜坡肿瘤的频率似乎高于女性。欧洲血统的人比其他种族的人更容易患这种肿瘤。
与其他类型的肿瘤不同,没有已知的环境或生活方式因素导致斜坡肿瘤的发生。然而,遗传因素可能起作用,因为在某些情况下,一个家族的多个成员可能会发展成斜坡肿瘤。几乎全部患脊索瘤的人似乎都有一个特定的遗传特征——一种叫做短突的基因的单个字母变异,在脊索的发育中起着关键作用。脊索瘤在患有称为结节性硬化症的遗传疾病的儿童中也有较高的发生率。
斜坡肿瘤是如何诊断的?
因为斜坡肿瘤往往生长缓慢,所以在它们变得足够大以至于引起症状之前,可能不会被诊断出来,但是它们引起的症状与许多其他神经疾病的症状相似。诊断这些类型的肿瘤从神经学检查开始,评估诸如眼球运动、协调、平衡等功能以及触觉和味觉等感觉。磁共振成像或计算机断层扫描的详细成像也可用于区分斜坡肿瘤和其他类型的颅骨肿瘤。活检也可能需要明确诊断和类型斜坡肿瘤脊索瘤或软骨肉瘤。
治疗斜坡肿瘤
斜坡肿瘤的治疗取决于多种因素,包括肿瘤的大小和位置,以及患者的年龄和整体健康状况。两种斜坡肿瘤的主要治疗方法是手术完全或至少部分切除肿瘤。神经外科医生可以进行开颅手术,即切除颅骨的一部分以进入肿瘤,也可以进行经蝶内窥镜手术,即通过鼻腔进入肿瘤的手术。这种相对较新的手术创伤较小,不需要开颅手术,并且允许患者更快地恢复。
放射治疗在治疗斜坡肿瘤中也起着重要作用。当肿瘤难以接近或只能部分切除时,可采用伽玛刀放射外科或质子束放射治疗。这种方法使神经外科医生能够在不损伤邻近组织的情况下向肿瘤输送高度靶向的辐射。标准化疗方案通常不用于治疗斜坡肿瘤。
在治疗和康复后,患者通常会定期接受核磁共振成像或计算机断层扫描的随访,因为两种类型的斜坡肿瘤经常复发,要么在原发部位,要么在身体的其他部位。根据情况,复发可以通过进一步的手术、放射治疗或两者兼有来治疗。
斜坡脊索瘤和软骨肉瘤影响百万分之一的人,它们可以发生在任何年龄。然而,一系列的治疗选择可以缓解症状,帮助患有这些少见的肿瘤的人回到日常生活中。