血管球组织由 valentin于1840年首先描述,他注意到鼓室神经起点附近的一个微小细胞结构,并推测其为神经节。1878年, Krause2描述血管球组织的镜下特点为沿舌咽神经鼓室支分布,结构与颈动脉体相同。这一早期工作被较大的忽视了,直到1941年,Guild定义术语颈静脉球( glomus jugularis)或颈静脉体( jugular body),意指沿颞骨段颈静脉球部( jugular bulb)分布的肾上腺外节旁体组织残余。
1945年, Rosenwasser叙述了Guild所确定的颈静脉球组织与一例发生于颗骨的“颈动脉体样”肿瘤的联系。在随后的项对88例人类颞骨所作的研究中, Guild发现大约50%的颈静脉体位于颈静脉球部的顶部血管外膜中,其余分別沿舌咽神经鼓室支和迷走神经耳支( Arnold nerve)分布。这一区分解释了发生于中耳的鼓室球瘤与起源于颈静脉球部区域的颈静脉球瘤间临床表现的不同。
Seiffert于1934年一次报告颈静脉球部探察术,患者表现为颈静脉孔综合征,占位完全位于颈静脉孔内,推测为一例球瘤。1949年 Lundgren受这一早期报告的启发,主张对起自颈静脉球部的球瘤病例,切除或电凝颈静脉球部。两年后, Welle和论述了球瘤切除术伴随的外科问题,由于大出血的高度风险,建议不要切除颈静脉球部,代之以切除肿瘤周边颅底骨质。此后不久, Semmes报告经枕下入路成功切除一例大小为2em的颈静脉球瘤,患者表现同侧听力丧失和耳鸣,同时术前检查发现鼓膜呈红色变,手术未达成全切。其后 alberta和 Buzcy报告一例球瘤,患者表现为听力丧失和颈静脉孔综合征,同样采用枕下入路,术中发现后组脑神经异常,但未找到肿瘤,关颅时患者不幸因心血管衰竭死亡;尸检发现一个大小为1×2cm的占位位于经静脉孔内陷于邻近神经血管结构之中;结论为该肿瘤的充分显露,需要切除颈静脉孔侧方颅底骨质。
1952年, Capps报告5例颈静脉球瘤。其中一例予以松解面神经,阻断横窦并结扎颈内静脉头侧大部,患者术后经过艰难;其余4例均经放射线治疗(放疗)治疗,获得良好结果。随着放疗的迅速普及,此类肿瘤的外科手术治疗开始衰落。直至20世纪60年代,随着静脉造影术等放射线诊断技术的进步些作者开始提倡经过仔细评估肿瘤的大小和范围后,在手术、放疗和手术加放疗间选择适当治疗模式;与此同时,经枕下入路切除球瘤也获得成功,有作者建议如果存在骨侵犯表现,选择放疗治疗,不外科手术切除。
颈静脉球瘤怎么治？
随着手术治疗选择再度受到关注,以全切球瘤为目的的多种技术得以发展。1961年 Gaspar提出切除受侵犯的颈静脉球部,必要时也可切除面神经和迷路; Michelson和 Connolly于1962年报告降低体温条件下临时阻断双侧颈内动脉10分钟切除一例复发并侵犯颈内动脉的颈静脉球瘤;1964年 Shapiro和Neues报告全切一例复发球瘤,采用扩大切口,松解并改道面神经,显露鼓室下部和颈静脉球部,手术出血少且未造成神经功能损害。
20世纪80年代以来,随着术前超选栓塞技术的出现和立体定向放疗的广泛应用,颈静脉球瘤的治疗取得较大进步。结合应用术前栓塞、改进的颅底入路和放射线治疗好转了颈静脉球瘤患者的远期预后。
显微外科技术的进步,以及介人神经放射辅助治疗的应用好转了颈静脉球瘤患者的治疗结果。1996年, Curie等随访11例患者,随访时间平均为15年。其中7例单独手术治疗,4例手术加放疗。结果73%患者完全痊愈,复发率为18%,死亡率为18%。
1999年, Fisch发表两篇回顾,一篇报告了36例手术治疗的颈静脉球瘤,随访间期为10~15年。二篇为136例完整回顾,全部患者均经手术切除。全部两组病例中,全切率达83%仪有一例复发,死亡率为0.7%。
2001年, Jackson等45报告一组球瘤病例,其中共进行152次经侧方颅底入路切除颈静脉球瘤。结果全部病例中,85%患者经外科手术后病情完全控制,9例复发(59%),17例因颅内广泛扩展,按照术前计划行次全切除术,总死亡率为27%。
随着诊断神经放射学和显微外科技巧的进步,以及术前超选栓塞等辅助治疗模式的改良,颈静脉球瘤的外科手术治疗越米越普遍。当代立体定向放射学的进展,使其将来可能成为一种激动人心的治疗模式。不论采取何种治疗方法,依靠神经外科、耳科、内科以及麻醉科等多学科的协作模式,是完善治疗计划并获得成功的关键。而专家和患者家庭成员的共同支持,物理疗法和职业疗法的结合治疗,以及恒心、耐心、决心,同样是患者圆满康复的必要条件。
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