8岁男孩因头痛、眼球运动障碍等症状,检查结果为“松果体区占位合并幕上梗阻性脑积水”,一家人问遍了国内各地专家,得到的答复多是建议做脑脊液分流加辅助放化疗。事实证明,这些手段对控制小A的病情发展作用并不大。后远程咨询INC巴特朗菲教授,教授表示有手术指征,可以全切。于是带其前往教授所在的德国INI国际神经学研究中心进行手术,手术过程中,患者俯卧位,后正中头皮切口,取幕下枕下乙状窦旁小脑上入路结合幕上经小脑幕入路,较终肿瘤得以全切除,且尽力减少了组织的损伤,对预防后期肿瘤的复发起到了较大作用。
术后一天小A依然保持清醒状态,在术后ICU观察两天之后情况良好,无明显并发症且顺利出院。目前,小A之前的各种症状全都消失,恢复了正常机体功能,较近复查时肿瘤也并无增长。
松果体区肿瘤手术策略
松果体区肿瘤手术目前多采用适应证广泛的经枕下幕上入路(Poppen入路)或正中幕下小脑上入路(Krause入路),手术采用经典的 Poppen入路,该入路是目前应用较为广泛的一种手术入路。术中到达松果体区相对较近,手术操作时居高临下,直视病变,容易显露和保护重要结构,手术操作顺利, 对组织的骚扰不重。重要的静脉血管,如大脑内静脉、基底静脉、大脑大静脉及四叠体区静脉系统可以直视观察,容易显露和保护血管,而且松果体区肿瘤合并阻塞性脑积水,Poppen入路能够方便术中 行侧脑室枕角穿刺释放脑脊液减压,利于轻松抬 起枕叶向松果体区探查,不必再另作切口行外引流术。大多数松果体区肿瘤都能够选择该入路进行 切除手术,对于主体位于幕上、体大、大部分位于一侧的松果体区肿瘤,可以优先考虑该入路 。
在巴特朗菲教授的大多数松果体肿瘤病例中,他多选择小脑上幕下入路(supracerebellar infratentorial approach),该方法是通往松果体区域较常见的入路。为了避免小脑蚓部向下的过度收缩,他在一侧或两侧使用了小脑旁侧手术通路 。在Galenic静脉引流组周围切开厚的蛛网膜后,小脑逐渐下降,从而使Galenic和支流的静脉广泛暴露。在一些松果体肿瘤中,还使用了小脑上幕下和枕下经幕入路的组合方法,通过两种不同的轨迹到达肿瘤。有时,他选择了经四脑室的幕下入路和经髓帆的联合入路,但仅限于病变尾部延伸的肿瘤。
由于松果体区位置较深,周围往往环绕重要的神经、血管,对于神经外科医生来说具有挑战性,应注意术中不要损伤枕叶视觉皮质,术中应用甘露醇脱水,同时要保护枕内静脉以防损伤视觉皮质而导致的偏盲。 一部分松果体区肿瘤瘤体大且向幕下生长,可以通过小脑幕切开,达到瘤体的充分暴露,尽可能地 全部切除瘤体。相对来说,Poppen 入路手术操作时切开小脑幕,增加幕下间隙,有助于充分利用基底 静脉下空间。天幕窦隐藏于小脑幕内,包括直窦、下矢状窦,松果体区肿瘤压迫侵及静脉系统,影响静脉 回流,天幕窦可能成为重要回流支,侧支回流静脉可 能与瘤体的病理引流静脉分不清,术中天幕窦切断 能导致静脉系统回流障碍,可能出现脑肿胀等相关术后并发症 。一般小脑幕中后部存在天幕窦的情况不多,为了避免静脉回流障碍,术中天幕切开常 常在距离直窦1 cm左右的位置 。
鉴于松果体区肿瘤病理类型的分类繁多,生殖细胞肿瘤所占比例较大,因此应结合患者术前 影像学,术前检查HCG和AFP,联合血清学检查 结果指导下一步治疗方案,生殖细胞瘤可以考虑先行放化疗,而其他肿瘤则多需行开颅手术切除。 针对临床上高度怀疑松果体区生殖细胞瘤的患者,中西方的咨询主张尚存在差异,欧美国家主 张行神经内镜下肿瘤组织活检术并明确病理活检结 果,后续行放化疗。而国家多尝试诊断性放化疗来明确诊断,因生殖细胞瘤对放化疗敏感,如病灶 明显缩小或消失,临床即诊断为生殖细胞瘤,前提 是需要充分与患者及家属沟通,得到其知情同意后 进行。
诊断性放化疗可使松果体区肿瘤体积缩小, 脑积水自然得到缓解,并不需要单独针对脑积水提 前进行干预治疗,从而减少患者痛苦,通过诊断性 放化疗对生殖细胞瘤高度疑似者的诊断准确率不低。 松果体区生殖细胞肿瘤不分泌血清肿瘤标志物,包括 AFP、β-人绒毛膜促性腺激素(β-hCG),一 般情况下血清β-hCG 和(或)AFP 水平升高即可确 诊为生殖细胞肿瘤,但此类血清肿瘤标志物升高的肿瘤一般成分复杂,提示肿瘤组织包含绒毛膜癌、内 胚窦瘤或未成熟畸胎瘤等成分,如果血清肿瘤标志 物升高的此类患者对放化疗反应较差,而是表现为 稳定或进展,则需进一步手术行肿瘤切除术 。