教授之Di Rocco教授|前斜头畸形的分类和手术注意事项

　　颅缝早闭也称颅骨狭窄症或狭颅，是不同部位的颅缝过早闭合，影响头颅和脑的正常发育，从而产生的一组疾病的统称。在新生儿中的发病率为0.25/‰，男性患者占优势，占患者总数的61%～80%，其中在矢状缝或额缝早闭多见。三位常见的单缝颅缝早闭是由于冠状缝早闭引起的前斜头畸形。

　　在往期我们介绍了INC国际神经外科顾问团成员、国际小儿神经外科国际教授DiRocco教授对舟状头和三角头畸形的手术技巧，本文主要介绍前斜头畸形及其手术注意事项。该文翻译自Springer出版的《神经外科实践手册-教授论述》（英文《Practical Handbook of Neurosurgery From Leading Neurosurgeons》），Di Rocco教授所著写的章节《Nonsyndromic Craniosynostoses》。

　　前斜头畸形多为单侧额骨扁平，几乎总伴有歪头和斜颈，是单侧冠状缝早闭的结果。其相对比较常见，女性多于男性。1/10的病例有家族遗传性，在这些病例中往往发现其涉及FGFR2和FGFR3基因的分子异常。若为及时治疗，进展迅速并逐渐累及面颅骨和颅底。

　　前斜头畸形临床特点

　　前斜头畸形视诊就能很容易的诊断，要点如下：

　　1.患儿表现出明显的单侧额骨扁平和低凹。

　　2.同侧眼睛闭对侧大，这是由于前颅窝在前后方向上发育不全导致眼眶变浅从而使眼球突出。眶上缘上提和眶侧壁凹陷加剧了眼睛的突出。

　　3.可见斜视，向上凝视时更易发现，是由于上斜肌在畸形眼眶内的异常附着所致。

　　4.眼眶的上下径增加，这在颅骨X线片上也可以看到。

　　5.在大多数情况下，鼻锥体向对侧偏斜，由于这一偏斜及其与下颌方向相反，使面部侧凸。

　　6.同侧外耳旋转并向前移位，和使外眦至耳屏间距缩短。

　　7.常可见不同程度的颞部膨隆。

　　8.大多数婴儿头部歪斜并接近同侧肩部。

　　9.鉴别诊断包括姿势性的和更少见的眼斜头畸形。

　　10.也有研究报道，一种更不同的有额蝶缝早闭所致的前斜头畸形。

　　前斜头畸形的分类

　　虽然单侧额骨扁平是较明显的畸形，可根据其他颅缝的继发性改变以及颅底骨的偏斜和形态改变区分不同的严重程度，将其分为3种主要类型（图1）。

　　I型：有单侧额骨扁平。

　　II型：伴有犁骨向受累骨缝同侧的偏斜和鼻锥体向对侧的偏斜，不伴（II a型）或伴有（II b型）同侧岩骨向前移位和旋转。

　　III型：伴有颅底中线后三分之一向同侧偏斜和患侧枕鳞和枕髁发育不全。此型中相应的寰椎侧块代偿性过度增大，结果，颅脊交界处的旋转平面是斜的，于是III型前斜头畸形患儿表现有明星的斜颈。

　　该分型方法不仅仅是从形态学上区分容貌和功能畸形的严重程度，实际上，还有对其预后判断的价值，I型通过手术可以完全治愈，而大多数III型患儿仍会继续存在面部不对称和斜颈，II型介于两者之间。

图1：Di Rocco教授提出的前斜头畸形的分类方法，其基于面颅骨畸形的不同程度。

　　手术注意事项

　　前斜头畸形手术的主要目的是扩大发育不良的颅前窝、重塑畸形眼眶。打开眶顶和眶外侧壁，将眶上缘内侧段切开或使其青枝样骨折，将眶上缘前移并降低，切除扁平一侧的额骨或整个额骨，即可达到目的。用取自顶骨的移植物或可吸收材料保持眶外眦的突起，将塑形后的额骨骨瓣复位并适度地旋转。必要时，可在多处做桶状颅骨切开，并用骨凿修整骨片弧度，以减轻颞骨膨隆（图2）。

图2：前斜头畸形矫正手术。A:去除扁平额骨。B：打开眶顶和眶上缘外侧突起。C:用旋转的额骨瓣复位保持眶上缘的突起。D:必要时在额骨瓣（E）和顶骨前部（F）做桶状线形切开可以使颅骨获得更好的外形。

　　前斜头畸形预后

　　目前，I型和II型前斜头畸形手术的整容效果分别可以达到和良好，因为目前的手术可以合适地矫正额部和眼眶的不对称，手术后面部畸形会逐渐自行消退，至少保持稳定。III型婴儿的手术效果不太好，因为头部偏斜常持续存在或后期复发。在较后这种情况，需要在较大年龄进行颌面外科手术。