松果体区脑海绵状血管瘤严重吗？四大手术入路分析

　　松果体区脑海绵状血管瘤严重吗？巴特朗菲教授强调显微外科切除术是脑海绵状血管瘤的治疗选择，目的是完全切除病变，而不损伤周围神经组织。一方面，成功的外科手术不仅消除了任何进一步出血的风险，而且根据病变的位置，可以达到80%的患者癫痫发作的控制。然而，它也是较危险的治疗方法，有可能导致严重和长期性的神经功能缺陷，甚至死亡。对于松果体区海绵状血管瘤，手术指征取决于症状的存在、严重程度和发展；进一步出血的风险概率；既往出血发作次数；存在梗阻性脑积水；甚至根据病人自己的喜好。

 

　　根据Muzumdar等人的说法，1961年文献中一次描述了通过手术治疗的松果体海绵状血管瘤；病变仅部分切除，患者在反复蛛网膜下腔出血后死亡。之后，只有少量的手术病例被报道。

 

　　幕下小脑上(SCIT)入路

 

　　幕下小脑上(SCIT)入路广泛应用于松果体区手术，是一种顺利、快速、易于应用的方法，可以很好地显示解剖部位。这也是一个几乎无创伤的入路，较大限度地减少脑回缩和手术操作，从而降低神经血管损伤的风险。采用坐姿或半坐姿进行手术，患者头前屈并用三钉头架固定，前倾30°，背部略有后凸。这使得小脑幕处于水平位置，便于定位。皮肤切口在正中线(有时是旁正中线)，自枕外隆突至C2附近位置。使用单较电凝器有助于分离枕下肌肉，以允许适当的骨暴露。开颅术是在使用可弯曲的剥离器小心地将硬脑膜从骨中剥离后进行的，同时避免对横窦的损伤。理想的开口应该将硬脑膜暴露到横窦下方约3cm和上方约1cm。

 

　　需要注意的是，麻醉师进行双侧颈静脉压迫（compression）有助于识别横窦的小病变，是避免空气栓塞的重要方法。利用坐位，打开四叠体池或环池并释放大量的脑脊液（CSF），小脑在重力作用下向下移动，从而减少牵开器进入松果体区域的机会。根据局部静脉类型，可以使用左侧或右侧丘脑旁入路。一旦暴露中脑背侧区域，需确定松果体区域海绵状血管瘤位置，然后进行病灶切除。

 

　　枕部经天幕(OTT)入路

 

　　另一种常用的入路是枕部经天幕(OTT)入路(图22.3)，即所谓的Poppen入路。与幕下小脑上入路相比，优势在于提供了一个广泛的暴露的优势，主要在于对切迹后间隙底壁、滑车神经暴露范围更大，尚可显示同侧的环池内结构包括颞叶后部、PCA的P2a和P2p段。然而，这一入路具有明显的缺点，1、深静脉系统直接位于通往肿瘤的路径上；2、对侧的四叠体显露略有限；3、暴露三脑室后壁常需切除部分胼胝体压部；4、对枕叶的牵拉。这妨碍了对某些病变进行完整的手术切除，也有可能导致严重的神经血管损伤。然而，一些作者更喜欢这种方法，因为暴露范围更广，病人体位不太费力，而且对外科医生来说操作更舒适。

 

　　枕部经天幕入路选择性地用于起源于小脑中央前裂、天幕切迹后部的空间和相关毗邻结构的肿瘤。如果深静脉向后和向尾部移位，这一入路是有帮助的。占据松果体区多个空隙的肿瘤以及向丘脑后部、侧脑室、颞叶内侧和胼胝体上方延伸的是很好的适应症。

 

　　枕部纵裂经胼胝体入路(OITC)入路

 

　　三种也是更不常使用的方法是枕部纵裂经胼胝体入路（occipital interhemispheric transcallosal,OITC），它伴随着更高的发病率，因此不如前面提到的方法理想。这一手术入路利用顶枕交界处的纵裂这一天然通路。坐姿和俯卧姿势都同样有利。我们倾向于对该入路进行修改，而不需要分离胼胝体压部后，即枕半球间小脑上方幕下联合入路（combined occipital interhemispheric supracerebellar infratentorial approach）。

 

　　手术操作技巧

 

　　一旦松果体区域暴露，通过上述任何一种入路都可以进入海绵状血管瘤，就可以开始适当的病灶切除术。一些海绵状血管瘤容易出现在中脑或丘脑的实质表面，其他海绵状血管瘤可能位于更深层的轴内。在后一种情况下，中脑或丘脑表面可能表现出明显正常的外观。这无疑使选择进入脑干或丘脑的切入点变得更加困难。在血管瘤或血肿较接近表面的地方进行有限的软脑膜开口手术。在显微镜下，使用显微仪器将海绵状海绵状瘤从邻近的组织中仔细切开。为了尽量减少对正常神经血管结构的损害，双较凝血器通常设置为低电流强度。保留病变周围的胶质假性包膜有利于维持手术平面的顺利。为了减少不必要的牵回和损伤的风险，应避免该区域的整块切除。我们建议使用显微仪器进行分段切除，在切除假性包膜时要谨慎，以免手术侵入正常脑组织。如果在手术过程中遇到静脉畸形的任何部分，较好保留它们以避免静脉梗死。

 

　　在某些情况下，可以只处理由松果体区海绵状血管瘤阻塞中脑水管造成的脑积水。为此，有多种可用方法，包括暂时脑脊液释放(脑室置管引流-EVD)、脑室腹腔分流术(VPS)和三脑室脑池造瘘术（VCS）。在Feletti等人的病例报告中，他们在进行VCS时未触及脑导水管的海绵状血管瘤。患者术后过程顺利，神经功能恢复良好。如果考虑采用直观的方法减轻ICP及其梗阻性脑积水引起的症状，进行这些操作时应谨慎。如果颅内压下降过快或低于某个阈值，较近破裂的松果体区海绵状血管瘤可能会产生额外的出血。这可能发生在不同的时间点，但较有可能发生在脑脊液分流后不久，症状突然加重和神经功能恶化。显然，即使是带有高压阀的VPS也存在这种现象的风险，使得ICP阈值不确定。在这种情况下，在脑脊液分流后尽早切除松果体CM似乎更有利。此外，由于这些病变在组织学上是良性的，而且预计在完全切除后不会复发，因此在病变切除后可以合适地避免脑脊液分流手术。