室管膜下瘤是中枢神经系统的肿瘤，经常发生在脑室，很少发生在脊髓。大多数脑室室管膜下瘤是亚临床的，因此在尸检中偶然遇到，而脊髓型室管膜下瘤不可避免地伴有脊髓病，在临床上通常被诊断为室管膜瘤或星形细胞瘤。
一名56岁的妇女提出了进行性双侧腿麻木4年的历史。她还发现左手四和五个手指感觉迟钝，持续了一年。神经病学检查显示双下肢运动4+/5级无力，导致轻度步态障碍。磁共振图像显示一个偏心性肿块，在T2加权像上呈高信号，在T1加权像上呈等信号，病灶呈弱钆增强。肿块延伸至左侧背表面，范围从C3至C7水平，脊髓空洞症合并于肿块下方(图1)。
患者接受了C3-C7椎板切除术、中线硬膜切开术和蛛网膜切开术。将暴露的脊髓旋转到右侧。中线脊髓切开术和凝胶状浅灰色肿瘤暴露。本例术中组织学诊断为低级别胶质瘤。肿瘤是牢固的，并与正常的脊髓实质强烈粘附，使得从脊髓中分离很困难。在解剖过程中，INM发现在左侧大鱼际肌肉重复出现异常fEMG，左侧大鱼际TcMEP振幅降低至其基线电压的10%。左胫骨后SSEP也消失了。因此，我们停止了进一步的解剖，并用cavitron超声吸引器将肿瘤部分切除。手术结束时，左后胫骨SSEP振幅恢复到其基线电压的30%;然而，左侧大鱼际MEP振幅没有恢复。
组织病理学检查显示室管膜下瘤的典型表现。发现具有交替的细胞和非细胞模式的小叶结构和肿瘤细胞簇，没有有丝分裂或坏死。免疫组织化学显示，GFAP呈弥漫性阳性，Ki-67标记指数低于1%(图2)。术后，患者出现双侧下肢和左侧鱼际肌3/5级无力和感觉迟钝。在术后一个月的随访评估中，患者恢复到了术前的神经状态。她被随访了八个月，没有再生长的迹象。
脊髓室管膜下瘤你需要知道这些关键点
室管膜肿瘤包括一组9个亚型，可发生在沿神经轴的任何地方，取决于位置、组织学和遗传/表观遗传标记。
室管膜瘤通常发生在成人的四脑室和侧脑室。脊髓室管膜下瘤很少见，好发于中老年人。
它们是生长缓慢的国际卫生组织(世卫组织)I级肿瘤。
它们占全部症状性脊髓肿瘤的2%。如果在脊柱中发现，它们通常位于颈椎或颈胸段的髓内，且位置偏心。
临床表现
室管膜下瘤往往是生长缓慢的非侵袭性肿瘤。他们可以是无症状的，偶然发现或尸检。
据报道，不同的神经功能缺损取决于其位置。
如果位于脑室，可能会出现梗阻性脑积水的症状。
关键诊断特征
室管膜下瘤在MRI中较容易被观察到，并且倾向于偏心地位于脊髓中。
在磁共振成像上，它们是典型的T2高信号，T1低至等信号白质。T2信号取决于囊性变化的程度以及肿瘤中是否有任何相关的出血或钙化。它们通常不会增强，但可能会有轻微的增强。
鉴别诊断
脊髓星形细胞瘤:诊断的平均年龄稍年轻，成人星形细胞瘤的平均年龄为35岁。它们是儿科人群中较常见的脊柱肿瘤。星形细胞瘤的界限也不清楚，有变化，但通常有更大水平的强化。
脊髓室管膜瘤:典型T1为等信号，T2为高信号，通常表现为不均匀强化。它们位于中央，是界限分明的病灶，有一个卵裂平面和一个相关的瘘管。
脊髓海绵状畸形:它们没有增强，在T2*成像上显示晕染，表明含铁血黄素沉积。
治疗
如果实现了全切除，则总的全切除预后良好。手术的目的是获得诊断样本，实现脊髓减压，并提供长期控制。
化疗和放疗等其他疗法的作用尚不清楚，但放疗可能对残留或复发的疾病有的益处。
结论
脊髓室管膜下瘤是一种良性的惰性肿瘤。临床和放射学特征与室管膜瘤相似，但当肿瘤位于脊髓偏心且不易从脊髓中剥离时，就需要考虑为脊髓室管膜下瘤。推进式总切除可导致神经功能缺损。考虑到室管膜下瘤的良性性质，无神经缺损风险的次全切除可能是一个可行的替代选择。
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