颅内室管膜瘤是儿童常见的脑肿瘤，约占该年龄段所有中枢神经系统肿瘤的2%至9%。在该年龄段，室管膜瘤是仅次于星形细胞瘤和髓母细胞瘤的第三常见中枢神经系统肿瘤。其发病高峰在出生至4岁之间，7至9岁后发病率变化不大。男性罹患室管膜瘤的几率是女性的1.4倍。超过70%的室管膜瘤发生在后颅窝，通常起源于第四脑室底部中线处室管膜细胞的瘤性转化。室管膜瘤的病因尚不明确，但有研究表明，一种室管膜瘤的抑癌基因可能位于22号染色体上。
在INC国际神经外科医生集团旗下国际教授James T.Rutka（鲁特卡教授）的《Initial Management of Childhood Brain Tumors:Neurosurgical Considerations》论文中，综述了其关于儿童室管膜瘤的分级、诊断与治疗方法。
室管膜瘤的分级
根据世界卫生组织的分类，室管膜瘤主要分为四种亚型，包括室管膜瘤、间变性（恶性）室管膜瘤、黏液乳头型室管膜瘤以及室管膜下瘤。患儿通常因梗阻性脑积水而表现为头痛、呕吐和嗜睡。随着疾病进展，可能出现躯干性共济失调、眼球震颤及外展神经麻痹。室管膜瘤常经卢氏孔向桥小脑角区延伸，并可引发颅神经功能障碍。
2021年，世界卫生组织发布了第五版《中枢神经系统肿瘤分类》（WHO CNS5），对室管膜瘤的分类进行了重大更新，其核心是从以组织学形态为主，转向以分子特征为基础的分类体系。
室管膜瘤的影像鉴别
在计算机断层扫描中，室管膜瘤通常表现为低密度占位，呈明显强化，并导致脑积水。钙化与囊性成分亦可见。平扫及增强磁共振成像因其可提供更详细的软组织对比信息，尤其是对幕下病变，已成为诊断及手术规划的首选神经影像学检查方法。T1加权像上，通常表现为呈低至等信号的、填充并扩大第四脑室的强化病灶。室管膜瘤在T2加权序列上通常呈高信号。室管膜瘤的播散发生率仅为11%至17%。然而，明确是否存在播散至关重要，因为播散性疾病是强烈的不良预后因素。因此，建议术前常规行脊髓磁共振成像进行分期评估。
14岁男性脑室内室间隔膜的矢状MRI，表现为短暂的头痛和记忆力减退史。
室管膜瘤的治疗
多项研究表明，完全手术切除是治愈室管膜瘤的最大希望。因此，在能够安全实施的前提下，应以大体全切为手术目标。实际上，后颅窝室管膜瘤能够实现完全切除的比例为30%至50%。为提高后颅窝室管膜瘤手术的安全性，神经外科医生可利用术中神经电生理监测对后组颅神经及脑干通路进行监测，并应用神经导航技术。
颅内室管膜瘤对放射线相对敏感。全脑全脊髓照射仅在有影像学或病理学证据证实脊髓播散时使用。对于低龄儿童（小于5岁），通常应尽可能避免进行放射治疗。然而，鉴于该疾病的严重性，即使是低龄儿童患者，通常也需要接受化疗和放疗。
部分学者建议，无论手术切除是大体全切还是次全切，均应进行术后放疗。与髓母细胞瘤甚至星形细胞瘤相比，室管膜瘤对化疗相对耐药。化疗未能显著改善室管膜肿瘤患者的生存。
室管膜瘤的预后因素
除非可以彻底切除肿瘤，否则室管膜瘤几乎总是在进展着。一般而言，颅内室间隔膜瘤患儿的5年生存率约为50％至60％，而10年生存率约为40％至50％。关于年龄，肿瘤位置和组织学的作用已显示出有争议的结果：放疗和化疗对无进展生存有一定的影响。在单因素和多因素分析中，肿瘤切除程度和患者预后密切相关，肿瘤切除率越高，患者生活质量、生存期越好。此外，更高的MIB-1标记指数和次全切除是肿瘤侵袭行为和不良预后的指标。
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