以为是普通头痛，检查单上却写着“烟雾病”​

　　“孩子总说头痛，检查后全家吓出冷汗：8岁男孩脑内血管竟像烟雾...”这不是恐怖故事，而是真实存在的烟雾病。

　　更惊人的是，大部分烟雾病患者最初症状只是头痛!今天带你揭开头痛与烟雾病的致命关联。

　　烟雾病为什么会导致头痛?

　　根据国际头痛疾病分类第3 版(international classification of headache disorders-3.ICHD-3)的标准，如果患者同时满足以下三种情况中的任意一种，就要考虑"烟雾病相关性头痛"的可能：

　　1️⃣ 头痛发作和烟雾病病程在时间上高度关联(比如确诊烟雾病后头痛明显加重)

　　2️⃣ 头痛随着烟雾病症状恶化而加剧

　　3️⃣ 做完血管重建手术后头痛明显缓解

　　这种头痛具体是怎么发生的，目前还不完全清楚。一般认为，可能是多方面因素共同作用的结果。最近这些年，随着影像学技术的进步和对偏头痛研究的深入，学者们发现了几种可能的影响因素。

　　1、血管“违章扩建”

　　我们大脑里的血管、脑膜和神经对疼痛特别敏感，其中三叉神经被证实与偏头痛直接相关。这条神经主要连接着颅内动脉、脑膜血管和脑膜组织。

　　在烟雾病中，颅内大血管变窄导致脑供血不足，身体会代偿性地让其他血管(尤其是颈外动脉系统通过硬脑膜的血管)扩张、生长来供血(形成软脑膜侧支)，同时小穿支血管扩张也容易形成微小动脉瘤或血管壁损伤。这些变化都会刺激硬脑膜和血管周围的痛觉感受器，激活三叉神经相关的系统，引发炎症反应，最终导致头痛。

　　2、脑部“电力不足”

　　之前的研究认为，大脑供血不足(低灌注)可能让偏头痛更容易发作。

　　在儿童烟雾病患者中，大脑整体的血流供应本来就比健康孩子少，随着病情发展，大脑某些区域(如颞叶、顶叶)的供血会更差。烟雾病人如果出现过度换气(比如发烧或哭闹)，可能引发头痛。

　　临床上，很多患者通过手术改善脑供血后，头痛症状也能得到缓解。

　　3、神经“错误警报”

　　皮层扩散性抑制(CSD) 是一种大脑电波异常现象，会抑制正常的神经活动。CSD 被认为是偏头痛视觉先兆(如闪光、暗点)的原因，它能激活头面部的疼痛感知系统(三叉神经血管系统)，引发导致头痛的炎症反应。

　　烟雾病导致颈内动脉慢性狭窄时，脑部供血不足会引起微血管异常扩张和缺氧，这些变化可能触发CSD。通过手术改善脑供血后，大部分患者的头痛和先兆症状会明显减轻。

　　4、血管内皮损伤

　　烟雾病是一种血管壁会异常增厚的疾病。在堵塞的血管段，平滑肌或内皮细胞会增生，这种过度增生会损伤血管内壁，暴露下面的胶原蛋白，从而引发血小板聚集。

　　研究发现，在烟雾病相关头痛患者中，血小板聚集越明显，头痛发作越频繁。通过药物治疗后，大部分患者的头痛能够好转。

　　除了头痛以外烟雾病早期还有哪些征兆?

　　烟雾病作为一种脑血管疾病，主要特征是大脑主要血管逐渐狭窄甚至堵塞，同时长出异常脆弱的“烟雾状”小血管网来补偿供血。

烟雾病血管造影影像

　　除了头痛，还表现出其他的征兆，但是这些症状通常轻微且易忽视，而一旦等到症状加重，往往也错失了手术的合适时机，因此，在出现早期征兆时及时就医检查就显得尤为重要了。

　　烟雾病早期十大征兆

1. 头痛头晕：早期患者常感头痛，多为持续性或间歇性，可能与脑供血不足有关，伴随头晕症状。
2. 记忆力减退：长期脑缺血导致脑功能下降，患者可能出现记忆力减退，注意力不集中。
3. 情绪变化：神经调节功能受影响，患者情绪易波动，表现为易怒、抑郁或焦虑。
4. 运动障碍：早期可能出现运动神经元损伤，导致步态不稳、手脚不灵活等运动协调障碍。
5. 言语障碍：语言中枢受损，患者可能出现说话困难、表达不清或理解障碍。
6. 视力问题：视网膜和视神经血液供应不足，患者视力可能下降，出现视野缺损或视物模糊。
7. 短暂性脑缺血发作：表现为突然不能言语、肢体无力或麻木，症状短暂但可反复出现。
8. 智力下降：由于脑缺血，患者智力水平可能逐渐下降，学习能力受影响。
9. 感觉障碍：感觉神经受损，患者可能出现肢体麻木、触觉减退等感觉异常。
10. 心悸与癫痫发作：部分患者可能伴有心悸症状，少数患者以癫痫发作起病，表现为肢体抽搐或意识障碍。

　　烟雾病的准确诊断及评估对于患者的治疗和预后至关重要。随着医学影像技术的进步和对疾病更深入的理解，烟雾病和烟雾病综合征的评估方案及诊断标准均取得了新的进展和共识。诊断烟雾病的“金标准”：数字减影血管造影(DSA)，DSA必要的影像表现包括：以颅内颈内动脉末端部分为中心的动脉狭窄或闭塞。以及动脉期闭塞性或狭窄病变附近的烟雾病血管(异常血管网络)。

　　INC国际神经外科专家团 川岛明次教授

　　INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科专家团(WNEG)成员、世界脑血管搭桥手术大咖、日本东京女子医科大学神经外科主任川岛明次(Akitsugu Kawashima)教授，擅长脑卒中、烟雾病、颅底肿瘤、面部痉挛/三叉神经痛、颅内血肿、巨大脑动脉瘤、脑动静脉畸形等疾病的治疗，尤其擅长脑血管搭桥、颈内动脉内膜切除术。

　　神经外科经验：

• 烟雾病脑血管搭桥手术：1300例
• 脑动脉瘤夹闭手术：1000例
• 脑血管畸形切除术：500例
• 颈内动脉内膜切除术：450例
• 开颅脑瘤切除术：280例
• 颅后窝搭桥术、High-flow Bypass技术等

　　参考文献：

　　Kawashima A et al. Moyamoya Disease: Indication for Revascularization Surgery and Future Prospects. Japanese Journal of Neurosurgery. 2018;27(7):522-527.