烟雾病，是一种罕见的脑血管疾病，主要表现为脑基底动脉末端的狭窄或闭塞，以及颈内动脉末端与大脑动脉吻合支的形成。这种疾病会导致脑部供血不足，进而引发一系列严重的症状。
其中，脑出血是烟雾病的一种常见并发症，其症状严重且具有一定的危险性。症状通常包括头痛、恶心、呕吐等，严重时可能导致昏迷甚至死亡。烟雾病的治疗策略是什么呢?
烟雾病“偏爱”亚洲人?
根据美国心脏协会(AHA)联合美国中风协会(ASA)于2023年发布的最新科学声明，烟雾病的流行病学特征呈现显著的地域与种族差异，其中亚洲(尤其是日本)的发病率显著高于欧洲、美洲、非洲及拉丁美洲地区。
具体来看，日本作为烟雾病高发国家，多项研究数据显示：
- 原始发病率范围为0.35-0.94/10万，患病率为3.16/10万;
- 随着全国性流行病学调查的深入，最新数据更新为患病率6.03/10万、发病率0.54/10万(较早期研究显著上升)。
在发病年龄分布上，日本两项大型队列研究揭示了明显的性别差异：男性发病高峰集中在10-14岁(青少年期)，女性则在20-24岁(青年期)呈现发病峰值。
视线转向美国，2002-2008年全国住院患者样本分析显示，烟雾病总体发病率为0.57/10万。值得注意的是，美国人群中的种族差异同样突出：
- 亚裔群体(尤其是日本裔)的患病率与发病率均处于较高水平;
- 白人女性、低收入人群、城市居民、18-44岁青年群体及亚太平洋岛民的发病率也呈现升高趋势。
烟雾病还会合并其他病变
根据日本厚生劳动省烟雾病研究委员会(RCMD)2021年发布的权威诊断标准，烟雾病综合征(类烟雾病)的界定需同时满足以下两个核心条件：
诊断双要素
- 基础条件：脑血管造影显示典型烟雾病特征(颈内动脉末端狭窄+异常血管网)
- 附加条件：存在明确合并症
合并症图谱：
- 自身免疫性疾病：系统性红斑狼疮(SLE)、抗磷脂综合征、结节性多动脉炎、干燥综合征等
- 中枢神经系统感染：细菌性/病毒性脑膜炎
- 颅内占位性病变：脑膜瘤、胶质瘤等颅脑肿瘤
- 遗传综合征：唐氏综合征(21-三体综合征)、1型神经纤维瘤病(NF1)
- 医源性损伤：头颈部放疗后血管病变(发生率↑37%)
烟雾病相关检查
烟雾病的准确诊断及评估对于患者的治疗和预后至关重要。随着医学影像技术的进步和对疾病更深入的理解，烟雾病和烟雾病综合征的评估方案及诊断标准均取得了新的进展和共识。
数字减影血管造影(DSA)被认为是诊断烟雾病的“金标准”。RCMD目前的建议还包括在某些情况下使用MRI和MRA。
DSA必要的影像表现包括：
(1)以颅内颈内动脉末端部分为中心的动脉狭窄或闭塞。
(2)动脉期闭塞性或狭窄病变附近的烟雾病血管(异常血管网络)。
* 单侧和双侧受累均满足诊断标准。
而当在MRI和MRA上发现以下特征时，即可诊断为烟雾病：
(1)颅内颈内动脉末端部分狭窄或闭塞。
(2)T2 加权MRI显示颈内动脉末端部分和大脑中动脉水平部分双侧外径减小。
(3)MRA上基底神经节和/或脑室周围白质的血管网络异常。
烟雾病的治疗策略
手术治疗
如果患者的烟雾病已经发作，且伴有复发性脑梗死和出血，那么保守治疗通常效果有限。
这是因为烟雾病导致的血管狭窄或闭塞，使得脑部血液供应受到影响，而脑出血则可能进一步加重脑损伤。
在这种情况下，手术治疗可能更为合适，如脑血管搭桥手术，以改善脑部血液供应，降低再次出血的风险。
1、脑室穿刺引流手术：
这是一种常用的手术方法，通过穿刺脑室，将积血和脑脊液引流出来，降低颅内压，从而缓解脑出血的症状。此手术创伤较小，恢复较快，但需要注意术后引流管的护理和预防感染。
2、开颅血肿清除手术：
对于出血量较大、脑室引流效果不佳的患者，可能需要进行开颅血肿清除手术。这种手术需要打开颅骨，直接清除脑内的血肿，以达到迅速止血和减压的目的。但手术风险较高，术后恢复时间较长。
3、血管重建手术：
烟雾病患者的脑血管结构异常，易导致脑出血。因此，在控制出血的同时，还需要考虑进行血管重建手术，从根本上改善脑部的供血情况。血管重建手术包括直接搭桥和间接搭桥两种方式，具体选择需要根据患者的血管情况和手术风险进行评估。
由于烟雾病的特殊性，它的手术治疗并非一劳永逸。患者术后仍需要长期服用药物以控制病情，并定期到医院进行复查和随访。
同时，患者还需要注意保持良好的生活习惯和心态，避免过度劳累和情绪激动等诱发因素。
保守治疗
如果患者的烟雾病尚未发展到严重程度，或者症状相对轻微，那么保守治疗可能是一个选择。
保守治疗：主要包括药物治疗和生活方式调整。
药物治疗：医生会根据患者的具体情况开具适当的药物，以控制血压、改善血液循环、减轻脑缺血症状等。
生活方式调整：患者需要注意饮食，避免油腻和高热量的食物，多摄入清淡、富含营养的食物;同时，调整心态，避免情绪激动和剧烈运动，以防止血压突然升高导致脑出血。
INC国际神经外科专家团 川岛明次教授
INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科专家团(WNEG)成员、世界脑血管搭桥手术大咖、日本东京女子医科大学神经外科主任川岛明次(Akitsugu Kawashima)教授，擅长脑卒中、烟雾病、颅底肿瘤、面部痉挛/三叉神经痛、颅内血肿、巨大脑动脉瘤、脑动静脉畸形等疾病的治疗，尤其擅长脑血管搭桥、颈内动脉内膜切除术。
神经外科经验：
- 烟雾病脑血管搭桥手术：1300例
- 脑动脉瘤夹闭手术：1000例
- 脑血管畸形切除术：500例
- 颈内动脉内膜切除术：450例
- 开颅脑瘤切除术：280例
- 颅后窝搭桥术、High-flow Bypass技术等
*数据来源：
Adult Moyamoya Disease and Syndrome:Current Perspectives and Future Directions:A Scientific Statement From the AmericanHeart Association/American StrokeAssociation
Diagnostic Criteria for Moyamoya Disease -2021 Revised Version
沪公网安备 31010902002902号
