同事A：不知道为啥，最近总是头晕头痛呢，感觉还蛮强烈的。
同事B：这有啥，我都时不时头痛好多年了，不用管，好好睡一觉就好。
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女儿：妈妈，今天我的头好痛啊，最近总是这样痛，还晕晕的。
妈妈：乖，你少玩会儿手机就不会头痛了。
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诸如此类的聊天对话，和“头痛”这种感受一样太常见了，以至于很容易被我们忽视。直到这种疼痛令人难以忍受，或者出现了其他棘手的症状......
- - 案例 1 -
8岁的浩一常常因头痛而困扰，这种慢性的头痛竟然持续了四年之久，直到某天剧烈的头痛爆发，还伴随着运动和言语障碍、癫痫发作，他不得不被家人紧急送往医院。
- - 案例 2 -
10岁的春奈每次头痛都剧烈无比，到了难以忍受的程度，童年时期的几次严重头痛，迫使她前往医院进行检查，而除此之外，春奈并没有其他症状。
他们的检查结果惊人地相似，背后的“真凶”竟是烟雾病。
A：春奈术前右颈血管造影显示，在颈内动脉末端顶部，血管烟雾弥漫性发育，大脑中动脉扩张；B&C：浩一术前影像
确实，有些头痛症状通过休息放松等调整，很快就会得到缓解。但有些头痛情况，如果痛上面两则案例一样有反复且严重的头痛情况，就要开始警惕并注意了自己是否还有其他伴随症状了。
什么是烟雾病?为什么会导致头痛?
什么是烟雾病
我们每个人的脑袋里都有很多血管，用来给大脑输送氧气和营养，就像城市的供水管道一样。正常情况下，双侧颈动脉就像两根粗水管，到了颅底后就会分成无数个细水管，把氧气和营养精准送到大脑的各个角落。
但是有些人由于先天发育异常，原本该粗壮的颈动脉到了颅底就像被施了缩小咒，供水管道越变越窄，最后干脆罢工!这时候身体就会启动"自救模式"，在颅底紧急开辟出无数条羊肠小道充当应急小分队，看着挺励志，其实根本不好使，还容易漏水、爆管。
如下图所示中细密、不规则的网状血管，日本医生最早发现了这种情况，觉得像喷出的烟雾(日语：moyamoya)，因此给它取名"烟雾病"。
烟雾病血管造影影像
烟雾病为什么会让人头痛
烟雾病相关性头痛的发病机制尚未明确，目前认为是多方面因素相互作用所致。近年来，随着相关影像学技术的发展及对偏头痛更深一步的研究，发现了以下几种可能的影响因素：血管结构异常、脑灌注不足、皮层扩散性抑制(CSD)、血管内皮的损伤。(相关阅读：烟雾病为何导致严重头痛?INC国际烟雾病大咖川岛揭示十大早期征兆)
烟雾病的早期征兆有哪些?
仔细查看浩一与春奈的既往病史，会发现除了头痛，还表现出其他的征兆，但是这些症状通常轻微且易忽视，而一旦等到症状加重，往往也错失了手术的合适时机，因此，在出现早期征兆时及时就医检查就显得尤为重要了。
烟雾病早期十大征兆
头痛头晕：早期患者常感头痛，多为持续性或间歇性，可能与脑供血不足有关，伴随头晕症状。
记忆力减退：长期脑缺血导致脑功能下降，患者可能出现记忆力减退，注意力不集中。
情绪变化：神经调节功能受影响，患者情绪易波动，表现为易怒、抑郁或焦虑。
运动障碍：早期可能出现运动神经元损伤，导致步态不稳、手脚不灵活等运动协调障碍。
言语障碍：语言中枢受损，患者可能出现说话困难、表达不清或理解障碍。
视力问题：视网膜和视神经血液供应不足，患者视力可能下降，出现视野缺损或视物模糊。
短暂性脑缺血发作：表现为突然不能言语、肢体无力或麻木，症状短暂但可反复出现。
智力下降：由于脑缺血，患者智力水平可能逐渐下降，学习能力受影响。
感觉障碍：感觉神经受损，患者可能出现肢体麻木、触觉减退等感觉异常。
心悸与癫痫发作：部分患者可能伴有心悸症状，少数患者以癫痫发作起病，表现为肢体抽搐或意识障碍。
然而，不幸的是，由于浩一症状严重，在入院后再次出现强直阵挛性癫痫发作，伴有严重的左侧运动障碍，随后又出现严重的神经功能恶化，因此被转移到了ICU。
由于当地缺乏具有儿童烟雾病搭桥手术经验的神经外科医生，于是医院特别邀请到INC国际烟雾病大咖川岛明次教授进行手术。浩一在接下来的几个月内被安排间接血运重建手术。此时，浩一已出现严重的左侧偏瘫和表达性失语。随后，他又接受了两次直接搭桥手术，均由川岛教授完成。
图2：浩一术后CTA的3D重建显示开颅手术大小，以及在左侧颞浅动脉和左侧大脑中动脉之间进行的两次搭桥血管重建。
术后过程很顺利，浩一在术后即时评估时就可以说出一些简单的单词，较前明显改善。术后一年，浩一可以在帮助下进行日常活动，并且可以说出一些发音简单的单词。
尽管如此，由于浩一并未早期发现，一些遗憾已经不可避免，比如仍然存在的中度左侧偏瘫和严重远端功能障碍。
相比之下，对于春奈而言，早期的征兆发现及诊断在一定程度上帮助她避免了神经功能损伤。川岛教授为其进行了颞浅动脉-大脑中动脉STA-MCA双吻合术后，春奈没有出现谵妄、癫痫、头痛和新的神经功能缺损等并发症，术后5天和7个月MRI未见缺血性病变。MRA显示STA在7个月内有发展和扩张，选择性右颈外动脉造影显示右侧大脑中动脉区域有大量的血供。
图3：春奈的术后右颈动脉造影显示经右侧大脑外动脉的旁路血流通过MCA和ACA供应到灌注较少的区域。右侧颈内动脉正位(a)、侧位(b);右颈外动脉正位(c)、侧位(d)。
烟雾病早期诊断和医疗的关键
诊断烟雾病的常用检查方法
烟雾病的准确诊断及评估对于患者的治疗和预后至关重要。随着医学影像技术的进步和对疾病更深入的理解，烟雾病和烟雾病综合征的评估方案及诊断标准均取得了新的进展和共识。
数字减影血管造影(DSA)被认为是诊断烟雾病的“金标准”。RCMD目前的建议还包括在某些情况下使用MRI和MRA。
DSA必要的影像表现包括：
(1)以颅内颈内动脉末端部分为中心的动脉狭窄或闭塞。
(2)动脉期闭塞性或狭窄病变附近的烟雾病血管(异常血管网络)。
* 单侧和双侧受累均满足诊断标准。
而当在MRI和MRA上发现以下特征时，即可诊断为烟雾病：
(1)颅内颈内动脉末端部分狭窄或闭塞。
(2)T2 加权MRI显示颈内动脉末端部分和大脑中动脉水平部分双侧外径减小。
(3)MRA上基底神经节和/或脑室周围白质的血管网络异常。
烟雾病的治疗
烟雾病的手术治疗包括直接血运重建、间接血运重建或联合血运重建。颞浅动脉-大脑中动脉吻合术代表直接血运重建手术。间接血运重建手术包括脑动脉、 脑硬膜、脑肌、多孔手术或这些手术的组合。
对于成人患者，直接血运重建或联合血运重建是必要的。联合血运重建提供了更宽的缺血脑区，对成人烟雾病患者的手术效果更好。在儿童患者中，血运重建术已被报道可改善临床结果。
当前手术治疗的主要目标是通过直接或间接的血管重建术改善脑血流，减少中风的发生，从而提高患者的生活质量。尽管手术后多数患者的症状可以得到显著改善，但他们仍需继续接受药物治疗和定期检查，以监控病情的任何变化。
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