丘脑基底节区血管畸形的外科治疗

　　丘脑基底节区血管畸形的治疗一直是神经外科医生的一个挑战。由于附近的重要结构,一些医生认为这些病变是不可实行手术的。治疗包括外科观察、栓塞、放射外科切除。由于重要部位的血管畸形的破裂可以导致严重的颅内大出血,所以外科彻底切除是最好的选择。 Drake首次报道了在没有严重的神经功能缺失的情况下切除了丘脑前部和后上部的血管畸形。后来, Solomon与 Stein、Shi与Chen、 Malik等Matsushima等和Lee的报道都分别证实了丘脑基底节区血管畸形成功外科治疗的可能性。

　　术前评估

　　病人术前评估包括:彻底的神经功能检查和影像学检查。丘脑区域的病变通常累及视放射内侧,所以视野检查非常重要。神经生理检查,特别是对优势半球的血管畸形,通常用来评估认知和记忆缺失。CT检查有助于急性出血的最初评估,从而可以判断向脑室内和脑实质内的扩展。由此继发的脑积水也可由CT扫描来证实。MRI有利于判断血管畸形以及畸形导致的血管出血及与脑室系统、周围解剖结构的关系。脑血管造影更进一步的确定了脑血管畸形的血管解剖,包括原发灶的大小、可以区分局限性的和弥漫性的血管畸形,通过血管造影还可以证实其他的一些血管病变,特别是动脉瘤、静脉瘤和静脉畸形。深部的引流静脉和手术路径的血管解剖也可以同时显示出来。

　　血管解剖

　　大部分丘脑基底节区的血管畸形有两条或更多的供血动脉。表102-3列出了48例AVM的供血动脉,在手术时经常发现丘脑穿动脉供应丘脑AVM的深面,但在术前的放射影像学检查中只发现18例(38%)。

　　静脉引流位置深在,且靠近中线。 Soloman和 Stein报道了一例患者经正中裂向上矢状窦引流的病例,但我们研究的一系列病例表明,所有的丘脑,尾状核处的畸形血管都向深静脉系统引流。外囊部的病变向大脑中静脉系统引流。表102-4总结了48例动静脉畸形的引流静脉。3例向隔静脉和丘纹静脉引流的病例,导致室间孔阻塞,从而导致脑积水。脑积水已经被报道过,同样,中脑导水管阻塞也可以导致脑积水。

　　动静脉畸形的大小

　　原发灶直径大小从lcm到7cm不等(平均2.8lcm)。这些病例中31例(52%)较小,直径小于3cm;25例(41%)中等,直径约3~6cm;4例(7%)较大直径大于6cm。

　　外科治疗

　　丘脑基底节区的血管畸形位于侧脑室的外侧和下方,偶尔突入第三脑室。位于丘脑基底节区外侧,内囊内侧的病变手术最易到达。丘脑的背内侧和腹内侧病变,因为涉及到边缘系统,下丘脑和深静脉系统,手术较难到达。丘脑中心和内侧病变最难切除。丘脑底节区血管畸形的手术入路包括:经肼胝体-经侧脑室入路,经皮层-经侧脑室人路,或经侧裂入路,立体定向引导开颅手术有利于病变定位,特别是脑室的解剖结构不能提供定位依据时。

　　先进的神经影像诊断技术,显微神经外科技术,手术器械和神经系统麻醉,使深在的丘脑基底核的血管畸形能够手术切除。由于微导管技术的进步,栓塞也越来越发挥重要的作用。栓塞药品虽然还未被药品管理局批准,但如液性的丙烯酸类药品在栓塞治疗中已占有重要地位,并且已成为外科治疗或放射治疗中好的辅助手段。目前,对于深在的血管畸形,放射外科治疗显示出了较好的治疗效果,特别是对于容积小于10ml的病灶,尤为显著。而且,对于那些没有反复出血症状的患者或单次大量颅内、脑室内出血的患者,由于需要治疗迅速起效,所以不采用放射外科治疗。当大的动静脉畸形或畸形较为分散时,可选用多层的放射外科治疗。如果动静脉畸形位于语言区或直径大于3cm,应考虑上述方法的综合治疗。