鼻内镜下经鼻入路治疗颅底脊索瘤的临床经验--对一系列技术、结局及陷阱的探讨-INC国际神经外科医生集团

　　鼻内镜下经鼻入路治疗颅底脊索瘤的临床经验--对一系列技术、结局及陷阱的探讨（Endoscopic endonasal approach in the management of skull base chordomas-clinical experience on a large series, technique, outcome, and pitfalls）

　　英文摘要：

　　Abstract Skull base chordomas represent very interesting neoplasms, due to their rarity, biological behavior, and resistance to treatment. Their management is very challenging.Recently, the use of a natural corridor, through the nose and the sphenoid sinus, improved morbidity and mortality allowing also for excellent removal rates. Prospective analysis of 54 patients harboring a skull base chordoma that were managed by extended endonasal endoscopic approach(EEA). Among the 54 patients treated (during a 72 months period), 21 were women and 33 men, undergoing 58 procedures.Twenty-two cases (40 %) were recurrent and 32 (60 %)newly diagnosed chordomas. Among the 32 newly diagnosed chordomas, a gross total resection was achieved in 28 cases(88 %), a near total (>95 % of tumor) in 2 cases (6 %), a partial(>50 % of tumor) in 2 cases (6 %). Among the 22 recurrent chordomas, resection was complete in 7 cases (30 %), near total in 7 (30 %), and partial in 8 (40 %). The global gross total resection rate was 65 % (35/54 cases). Four patients (11 %) recurred and 4 (11 %) progressed within a mean follow-up of 34 months (range 12-84 months). Four patients (11 %) were re-operated; one patient (1.8 %) died due to disease progression, one patient (1.8 %) died 2 weeks after surgery due to a massive bleeding from an ICA pseudo aneurysm. CSF leakage occurred in four patients (8 %),and meningitis in eight cases (14 %). No new permanent neurological deficit occurred. The EEA management of skull base chordomas requires a long and gradual learning curve that once acquired offers the possibility of either similar or better resection rates as compared to traditional approaches while morbidity is improved.

　　中文摘要：

　　颅底脊索瘤是一种有趣的肿瘤，由于其少见、生物学行为和对治疗的抵抗力。他们的管理很有挑战性。较近，使用自然通道，通过鼻子和蝶窦，好转了发病率和死亡率，也达到了出色的切除率。应用扩大鼻内镜(EEA)治疗颅底脊索瘤54例的前瞻性分析。在接受治疗的54名患者(72个月期间)中，21名女性和33名男性接受了58次手术。复发22例(40%)，新诊断脊索瘤32例(60%)。在32例新诊断的脊索瘤中，28例(88%)行全切除，2例(6%)行近全切除(> 95%)，2例(6%)行部分切除(> 50%)。在22例复发性脊索瘤中，切除7例(30%)，近全切除7例(30%)，部分切除8例(40%)。总切除率为65%(35/54例)。4例(11%)复发，4例(11%)进展，平均随访34个月(范围12-84个月)。4例(11%)再次手术;1例(1.8%)死于疾病进展，1例(1.8%)死于术后2周因ICA假性动脉瘤大量出血。脑脊液渗漏4例(8%)，脑膜炎8例(14%)。无新的长期性神经功能障碍发生。颅底脊索瘤的EEA治疗需要一个漫长而渐进的学习曲线，一旦能够熟练掌握，与传统方法相比，在发病率得到好转的同时，也提高了相似或更好的切除率的可能性。

　　脊索瘤起源于脊索残余，较常见的部位是骶尾部和斜坡。这些肿瘤是一种不同的实体，仍然是神经外科医生的一个挑战，因为他们倾向于浸润骨，他们的频繁复发，他们的附近涉及主要血管和颅神经及其深部位置。

　　INC国际神经外科医生集团旗下组织国际神经外科顾问团(WANG)成员，国际神经外联合会(WFNS)颅底手术委员会主席(2013年至今)Sebastien Froelich教授作为论文编者之一，是国际神经外科内镜手术专家。Sebastien Froelich教授表示：目前，全部颅底外科医生的医疗设备中都应包括内镜入路治疗斜坡。在治疗斜坡脊索瘤时，经颅或经口手术是一种合适的选择。主要的适应症是中央部位的病变或作为辅助开颅手术为更广泛的肿瘤。尽管如此，这种方法并不是“微创的”与更广泛的开放方法相比，复发率较低。这项技术学习难度较大，神经外科医生需面对一个新的解剖，而且这是颠倒了传统的方式。我们相信，如果手术是由两名外科医生共同完成，效果会更好;如果是耳鼻喉科医生和神经外科医生合作完成，效果会更好。我们坚信，这是在这个新的和复杂的领域取得成功的关键。当然，我们不考虑这些方法作为传统开放经颅途径的完全替代，但作为现代颅底外科医生可用的一个重要辅助手段。

　　Sebastien Froelich教授发明神经内镜手术“筷子”手法可以解决，其大大提高手术的顺利性和切除率。神经内镜手术本身作为神经外科微创时代较具代表性的手术，也是目前脑膜瘤手术的更佳选择，在确定切除率的基础上，又能保护正常组织。而Sebastien Froelich教授的内镜手术“筷子手法”，让原本需要两人操作的仪器，现在只需要一个人来操作，的解决了手术过程中存在的配合问题，让手术风险更低，在兼顾较高的切除率同时，又可以很好的避免神经损伤。