一名37岁的妇女因颈部疼痛和下颅神经功能障碍（声音嘶哑和吞咽困难）被咨询至我科。她先前被诊断出患有（CCJ）颅颈交界处脊索瘤，并且先前在另一家医院进行了两次手术切除尝试（一次采用乙状窦后入路，一次采用EEA管内窥镜鼻腔内入路）。在较初的EEA中，使用带有筋膜的粘膜瓣来密封伤口并防止脑脊液（CSF）泄漏。手术标本的组织病理学检查导致脊索瘤的诊断。我们机构对磁共振成像（MRI）的初步检查显示，肿瘤位于下颌骨并延伸至右侧累及椎骨动脉的牙周膜区域和C1和C2的侧块。肿瘤也延伸到岩状顶点，并且硬膜内部分附着在脑干上（图1）。计算机断层扫描（CT）也显示出广泛的骨浸润区域。
图1我院内镜鼻腔入路前的术前影像该患者先前在另一家医院进行了2次经鼻切除和1次通过乙状窦后入路开颅手术。（A–D）MRI T2 WI显示在脊椎前间隙和齿状突周围延伸的大型脊索瘤。肿瘤向外侧延伸至舌下管和颈孔，向内侧延伸至硬膜内腔。肿瘤在C2的水平从中部cl骨延伸到牙周膜区域。
治疗策略
我们的治疗策略是在一阶段通过EEA切除肿瘤的半正中方面。有人担心，即使使用倾斜的内窥镜，是在牙周突区域，也难以到达肿瘤的下较（图2）。根据MRI，我们还怀疑脊索瘤浸润了后循环的脊髓平面和血管。此外，该患者有通过乙状结肠后入路手术切除的病史，预计该病例在硬脑膜内腔有粘连。此外，右枕骨髁被肿瘤完全取代（图1）。指出了CCJ的手术稳定和融合。综上所述，这些考虑表明，在二次经颅期中，可以更顺利地切除肿瘤的硬膜内部分和下部，特别是通过采用内镜辅助EA的远侧入路（FLA）（图2）。
图2治疗策略。肿瘤的正中部分可以被EEA切除。另一方面，牙周区域（红色圆圈A和D），硬膜内肿瘤的扩展与后循环的接触（B和E中的蓝色圆圈），以及先前的粘连后乙状窦入路（C和F中的黄色圆圈），这些部位似乎是二颅经期的优选。(A–C) MRI T2 WI.（B–D）增强了MRI T1 WI Gd。
一阶段：内窥镜鼻腔入路
考虑到患者先前有EEA，并且在重建过程中使用了鼻中隔皮瓣，因此存在一种担忧，即很难获得硬膜内和硬膜外腔之间以及通过粘膜瘢痕的清晰解剖平面。因此，在病例开始时收获了对侧鼻中隔皮瓣，以确保充分闭合。术中并如预期的那样，发现硬脑膜高度纤维化。肿瘤渗入硬膜平面，并与硬脑膜的骨膜层一起切除。观察到轻微的术中脑脊液泄漏。使用脂肪移植物和收获的鼻中隔皮瓣进行多层闭合。
一开始手术后，患者未出现新的神经功能缺损，颅神经功能障碍或CSF渗漏。如预期的那样，在术后MRI上，在牙周膜区域，C1的侧块和硬膜内腔中检出了残留肿瘤（图4）。
图4内镜鼻腔内肿瘤切除术后的影像学（一阶段）。（A–D）MRI T2 WI显示脑干充分减压；在硬膜外和牙周膜区域（绿色箭头）识别出残留的肿瘤。
二阶段：经颅远侧入路和后路固定
二个手术阶段是在一开始EEA后1个月进行的。两次手术之间的间隔时间比较长是为了使脂肪移植物发生炎症愈合，并充分摄取鼻中隔皮瓣。否则，在随后的开颅手术过程中，将有可能使脂肪移植物脱落并损害鼻中隔皮瓣，并导致无意的CSF泄漏。定期的内窥镜检查评估证实，EEA 3周后皮瓣摄入量足够。因此，在一开始干预后1个月，进行了右乙状窦后开颅联合FLA切开术，以接近右枕骨髁，同侧椎动脉，牙周间隙并进入脊索瘤的硬膜内延伸区（图5 ）。
肿瘤切除后，进行C0–C1–C2的后路固定。在两个阶段的病理检查均证实先前诊断为脊索瘤，其Ki-67指数为10％。术后过程平稳，神经系统症状稳定。手术几个月后，患者抱怨植入右鼓室造口管后中耳积液消退，伴有耳痛。术后MRI显示，对侧C1椎弓根仅可见少量脊索瘤残留，对肿瘤进行了全切切除（图6）。
在接下来的几个月中进行了质子治疗（总计70.2 Gy）。自手术以来的两年随访中，没有肿瘤进展的迹象。
图6.通过远侧入路进行二阶段开颅手术后的术后影像学。（A–D）MRI T2 WI显示整个分期手术的脊索瘤总切除量。在牙周膜区域（A中的红色圆圈）检测到轻微的残留肿瘤。病人随后接受了质子治疗。
鼻内入路的解剖学局限性
为了获得令人满意的CCJ脊索瘤切除，文献中已经描述了几种外科手术方法，包括EEA，经口入路，和经颅入路。在选择手术方法以确保合适且顺利的肿瘤切除时，需仔细考虑这种缓慢生长的肿瘤及其全部扩展的精确定位。在下锁骨，解剖定义鼻内途径的侧向局限性的标志是下舌管，咽鼓管和颈内动脉。此外，硬腭也决定了EEA的作用范围。方向越差，手术空间就越少，是在侧面。实际上，在通过EEA对CCJ中心的病灶进行次全切除术时，即使在使用倾斜的内窥镜的情况下，也经常在外侧视野中发现肿瘤残留。作为一个实用的经验法则，在EEA或FLA治疗CCJ肿瘤时，在术前影像学上判断肿瘤是否在舌下管外有侧方延伸是有用的。
内窥镜辅助颅骨切开术的优势
尽管鼻瓣有助于减少重复手术中CSF的漏出率，但与原始情况相比，发现解剖标志物并沿适当平面解剖更为困难。另外，在这种情况下，硬脑膜在之前的鼻内手术过程中被打开。术后脑脊液漏出和发现密集的蛛网膜粘连的风险被认为很高。因此，在内窥镜鼻内镜阶段仅切除了肿瘤的硬膜外和内侧部分，随后进行了带EA的FLA。通过后乙状窦和FLA通道，在显微镜下仔细切除硬膜内脊索瘤植入物，无神经系统损伤，并降低了CSF漏出的风险。内窥镜的优势在于扩大了手术范围，并允许在微观盲点可视化（如我们的案例所示）（使用内窥镜，肿瘤位于大脑的前部和内侧茎被成功切除（?图6）。
以上手术记录节选自INC国际神经外科医生集团旗下国际神经外科顾问团（WANG）成员、国际神经外科联合会WFNS颅底手术委员会主席Sabitien Froelich教授的脊索瘤案例报告论文《A Staged Strategy for Craniocervical Junction Chordoma with Combination of Endoscopic Endonasal Approach and Far Lateral Approach with Endoscopic Assistance: Case Report》
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