当孩子的惊厥发作超过五分钟,时钟的每一秒滴答都在叩击着父母的心弦。这是一种与时间的赛跑,更是对现代医学应急能力的严峻考验。
小儿癫痫持续状态是儿科最常见的神经系统急症之一,它指的不仅是癫痫持续发作超过30分钟的传统概念,更包括发作超过5分钟且没有停止迹象的紧急情况。
这种状况每年影响着数万儿童,其病死率可达3%至20%,即使存活也可能遗留不同程度的神经功能障碍。
与成人不同,儿童的脑部处于快速发展阶段,代偿能力相对较弱,这使得小儿癫痫持续状态具有其独特的临床表现、处理原则和预后特征。及时识别和规范处理是降低病死率和致残率的关键。
01什么是癫痫持续状态?
小儿癫痫持续状态(Status epilepticus,SE)传统定义是指一次癫痫发作持续30分钟以上,或者多次发作且在发作间期意识不能完全恢复。
然而在实际临床实践中,如果痫性发作持续时间超过5分钟,几乎不可能自行缓解,因此目前更倾向于将时间窗缩短至5分钟作为干预的临界点。
流行病学特征
小儿癫痫持续状态年发病率为17/10万~23/10万。研究发现,1岁以前起病的癫痫患儿中,高达70%曾经历过癫痫持续状态。
5岁前诊断的癫痫患儿,20%以上都有过癫痫持续状态经历。85%的病例发生在5岁以内,其中37%发生在1岁以内,73%发生在3岁以内。
分类系统
根据临床表现,可分为惊厥性癫痫持续状态(Convulsive status epilepticus,CSE)和非惊厥性癫痫持续状态(Non-convulsive status epilepticus,NCSE)。
根据对治疗的反应,又可划分为:非难治性癫痫持续状态(Non-refractory status epilepicus,NRSE)、难治性癫痫持续状态(Refractory status epilepticus,RSE)和超级难治性癫痫持续状态(Super-refractory status epilepticus,SRSE)。

02临床表现与识别方法
小儿癫痫持续状态的临床表现多样,并非所有表现都是明显的抽搐。识别这些症状对于及时干预至关重要。
全面性发作持续状态
全面强直-阵挛发作(GTCS)持续状态是最常见且最危险的类型。患者表现为反复的全身强直-阵挛发作,意识障碍(昏迷)伴高热、代谢性酸中毒、低血糖休克、电解质紊乱(低血钾及低血钙等)和肌红蛋白尿等。
非惊厥性癫痫持续状态
这类发作可能只表现为意识水平降低,甚至只表现反应性学习成绩下降,临床上很容易被忽视或误诊。边缘叶性癫痫持续状态又称精神运动性癫痫状态,常表现意识障碍(模糊)和精神症状,如活动减少、呆滞、注意力丧失。
新生儿和婴幼儿特点
新生儿期癫痫持续状态表现多样且不典型,多为轻微抽动,肢体奇异的强直动作,常由一个肢体转至另一个肢体或半身抽动,发作时呼吸暂停,意识不清。婴幼儿的发作形式也与成人有所不同,由于神经系统发育不成熟,症状可能更不典型。
03病因与危险因素
小儿癫痫持续状态的病因繁多,及时查明原因不仅有利于治疗,也有利于预防复发。
常见病因
感染与发热是小儿癫痫持续状态最常见的原因。热性惊厥是颅外感染发热而引起的惊厥,在3月~3岁的小儿中是引起癫痫持续状态的常见原因之一,约占该年龄组儿童癫痫持续状态的30%。
癫痫患者用药不当也是常见原因,如患儿顺应性差、突然停药、减药太快、换药不当、服药不规整等。
其他病因
脑血管疾病:如高血压脑病、颅内出血、脑血栓、脑栓塞、脑血管畸形等。
代谢性疾病:低血糖症、低钙血症、低镁血症、高钠血症、低钠血症、水中毒等。
中毒:儿童因好奇和识别能力差而误服药物、毒物,如氨茶碱、异烟肼、各种农药等。
脑外伤:小儿自卫能力差,外伤较多见,由外伤引起的颅骨骨折、脑挫裂伤等均可引起癫痫持续状态。
04急救措施与院前处理
癫痫持续状态是一种医疗急症,时间就是大脑,立即采取正确的急救措施至关重要。
立即行动
首先立即呼叫急救车或准备送往医院。保持患儿呼吸道通畅,解开衣物,头偏向一侧,防止误吸。不要强行按压或约束患儿,以免造成损伤。也不要试图在牙齿间放置任何东西,这可能导致牙齿损伤或气道阻塞。
药物干预
在缺乏静脉通路的情况下,院前治疗通常选择粘膜或肌注给药:咪达唑仑(肌注/鼻腔/颊黏膜)或地西泮(直肠)。也可用10%水合氯醛鼻饲或保留灌肠。
记录与观察
记录发作时间和症状特点,以便医生诊断。如果抽搐时间超过3分钟,就需要呼叫120,由急救人员先用药物暂时止痉。
05医学诊断与评估
对于癫痫持续状态的患儿,评估和治疗必须同时进行,不能因为等待检查而延误治疗。
快速评估
对惊厥性癫痫持续状态患儿的快速评估主要依据病史和体格检查。需要及时控制发作同时监测生命体征(包括血压,心率和血氧饱和度)。
实验室检查
内环境稳态评估:检测血糖、电解质、肝肾功能等,及时纠正内环境紊乱。血常规检查可除外感染或血液系统疾病导致的症状性持续状态。
脑电图检查
所有新发癫痫持续状态发作的儿童均应行脑电图检查。如果临床发作控制后意识状态能迅速恢复到正常,则可接受常规脑电图检查,若不能恢复正常,则建议行长程脑电图/视频脑电图监测。
神经影像学与其他检查
儿童期发病的癫痫持续状态需进行头颅影像学检查以辅助临床评估和癫痫发作定位。常推荐患儿行头颅核磁共振成像(MRI)检测。
当临床怀疑为脑膜炎/脑炎或伴有发热时,尤其是在幼儿(<2岁)中,应进行脑脊液检测;对怀疑免疫性脑炎的患儿应行脑脊液/血清免疫学检查。
06治疗方案与药物选择
癫痫持续状态的治疗目标是迅速终止发作,规范的治疗可以降低病死率并改善预后。
治疗原则
尽早治疗:早期快速终止临床惊厥发作和持续性脑电图痫样放电。药物选择恰当:剂量要足、用法合适,疗程序贯连续。综合治疗:包括生命支持、抗惊厥治疗、病因治疗和处理并发症等。
常用药物
一线药物:地西泮(安定)是成人或儿童各型癫痫状态的首选药。劳拉西泮(氯羟安定)作用较安定强5倍。
二线药物:苯妥英(苯妥英钠)能迅速通过血脑屏障,用负荷剂量在脑中迅速达到有效浓度,无呼吸抑制和降低觉醒水平副作用。
其他药物:丙戊酸钠(德巴金)可迅速终止某些癫痫持续状态,如部分性运动发作持续状态。苯巴比妥主要用于癫痫控制后维持用药。
难治性癫痫持续状态处理
难治性癫痫持续状态(RSE)和超级难治性癫痫持续状态(SRSE)的处理更具挑战性。初始治疗剂量不足及治疗不及时是发展为RSE的常见且重要原因。
SRSE可导致严重神经系统后遗症甚至死亡,但其治疗尚处于探索阶段。主要治疗为麻醉药物联合应用抗癫痫发作药物(ASMs)。
07并发症与预后管理
癫痫持续状态可导致多种严重并发症,及时识别和管理这些并发症对改善预后至关重要。
常见并发症
脑水肿:可用20%甘露醇快速静脉滴注,或地塞米松10~20mg静脉滴注防治。呼吸循环衰竭:持续的癫痫发作可能导致大脑缺氧、损伤,甚至危及生命。
代谢紊乱:包括高热、代谢性酸中毒、低血糖休克、电解质紊乱(低血钾及低血钙等)和肌红蛋白尿等。
预后情况
癫痫持续状态在癫痫患者中的发病率为1%-5%,病死率高达13%-20%。中国儿童癫痫持续状态协作组进行的全国多中心研究发现的病死率为3%,但患儿会遗留不同程度神经功能障碍。
预后受多种因素影响,病因是影响预后的主要因素。急性症状性病因的癫痫持续状态患儿更易发展为超级难治性癫痫持续状态,且预后更差。
08预防措施与长期管理
预防癫痫持续状态的复发是长期管理的重要目标,需要患者、家庭和医疗团队的共同努力。
药物治疗依从性
按照医生的建议进行长期治疗,不能自行停药、减药或换药。突然撤停抗癫痫药物、不规律服药是癫痫持续状态的常见诱因。
避免诱发因素
避免睡眠严重缺失、间发感染等诱因。避免诱发因素,如发热、疲劳、睡眠不足等。对于光敏感的患者,还应避免突然的闪光或声音刺激。
定期随访与监测
定期复查,调整治疗方案。所有新发癫痫持续状态发作的儿童均应行脑电图检查,必要时进行长程监测。
生活管理与安全教育
对于肌阵挛发作的患者,尤其是儿童,需要注意生活中的安全防护,避免因发作导致跌倒等意外伤害。确保患儿按时服药,并在出现任何异常时及时联系医生。
常见问题解答
孩子发生抽搐,到底多长时间该送医?
如果抽搐持续超过5分钟,或者反复发作且在发作间期意识没有恢复,应立即呼叫急救车。不要等待到30分钟的传统定义时间,因为现代观点强调早期干预的重要性。
能否使用掐人中的方法来止痉?
不建议这样做。发作时尽量避免刺激患儿,避免按压人中穴或者垫牙齿,异物塞到口腔容易造成患儿牙齿脱落,甚至堵塞气道,造成更严重的后果。
孩子有过热性惊厥,会发展为癫痫持续状态吗?
虽然热性惊厥是小儿癫痫持续状态的常见原因之一,但仅有约5%的热性惊厥会呈持续状态。多数热性惊厥患儿预后良好,不会发展为癫痫。
癫痫持续状态控制后,为什么还要长期用药?
癫痫持续状态控制后,需要按医嘱长期治疗以防止复发。突然撤停抗癫痫药物是癫痫持续状态的重要诱因之一,规律服药对预防复发至关重要。
儿童癫痫持续状态的预后如何?
预后取决于病因、治疗及时性和有效性。虽然病死率可达3%-20%,但及时规范的治疗可以降低病死率并改善预后。不过,许多患儿可能遗留不同程度神经功能障碍。推荐阅读:小儿癫痫百科


