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小儿癫痫

癫痫俗称“羊儿风”,是小儿时期常见的一种病因复杂的、反复发作的神经系统综合征。是由阵发性、暂时性脑功能紊乱所致的惊厥发作。病因分为原发性和继发性两种。临床表现为反复发作的肌肉抽搐、意识、感觉及情感等方面短暂异常。主要因小儿神经系统发育不键全,大脑皮层受到刺激产生过度异常放电所致。惊厥时绝大多数小儿不省人事、两眼紧闭或半睁,眼球上翻、牙关紧闭、口角抽动、头向后仰,四肢反复屈伸,口唇青紫,身体强直,持续十几秒钟到数分钟。癫痫是一种慢性疾病,小儿癫痫病因多样,临床表现各异,首先要查明病因确定诊断。选择恰当的适宜的治疗,患儿遵照医生嘱咐按时、按量服药,绝大多数患儿病情得到控制或治愈。

小儿癫痫概况

  癫痫俗称“羊儿风”,是小儿时期常见的一种病因复杂的、反复发作的神经系统综合征。是由阵发性、暂时性脑功能紊乱所致的惊厥发作。病因分为原发性和继发性两种。临床表现为反复发作的肌肉抽搐、意识、感觉及情感等方面短暂异常。主要因小儿神经系统发育不键全,大脑皮层受到刺激产生过度异常放电所致。惊厥时绝大多数小儿不省人事、两眼紧闭或半睁,眼球上翻、牙关紧闭、口角抽动、头向后仰,四肢反复屈伸,口唇青紫,身体强直,持续十几秒钟到数分钟。癫痫是一种慢性疾病,小儿癫痫病因多样,临床表现各异,首先要查明病因确定诊断。选择恰当的适宜的治疗,患儿遵照医生嘱咐按时、按量服药,绝大多数患儿病情得到控制或治愈。

小儿癫痫病因

1.原发性的癫痫

  这一类癫痫占癫痫患者总数20%,没有找到致病原因,大多与遗传有关,因此也称作隐源性癫痫或遗传性癫痫。

2.继发性的癫痫或症状性的癫痫

  (1)先天脑发育畸形如无脑回畸形、巨脑回畸形、多小脑回畸形、灰质异位症、脑穿通畸形、先天性脑积水、肼胝体发育不全、蛛网膜囊肿、头小畸形、巨脑症等。癫痫发作在一岁以内,形式多样,早期以婴儿痉挛为主。

  (2)神经皮肤综合征最常见的有结节性硬化、神经纤维瘤病和脑三叉血管瘤病等。

  (3)遗传代谢病如苯丙酮尿症、高氨血症、脑脂质沉积症、维生素B6依赖症等。

  (4)围产期脑损伤主要是产伤、窒息、颅内出血、缺氧缺血性脑病,其中以缺氧缺血性脑病而致癫痫者最常见。

  (5)颅内感染如细菌性脑膜炎、病毒性脑炎脑脓肿、霉菌性脑膜炎、脑寄生虫病、接种后脑炎等。

  (6)营养代谢障碍及内分泌疾病常见有的低血糖、低血钙、低血镁、维生素B6缺乏,甲状腺功能低下。

  (7)脑血管病脑血管畸形、颅内出血、脑血管炎等。

  (8)外伤由外伤而致的颅内出血、颅骨骨折、脑挫裂伤等均可引起癫痫,但发病率与损伤程度及部位有关。

  (9)复杂型高热惊厥后脑损伤也导致癫痫。

  (10)脑肿瘤如神经胶质瘤、星形细胞瘤等,位于顶、额、颞叶区的肿瘤常引起癫痫。

  (11)脑变性病脑黄斑变性、多发性硬化亚急性硬化性全脑炎

  (12)中毒性脑病药物中毒;食物中毒、一氧化碳(CO)中毒、有机磷中毒、重金属中毒(汞、铅、砷)等。

小儿癫痫症状

  癫痫发作时的表现形式多种多样,但都具有突发、突止和周期性发作的特点,下面介绍几种常见的癫痫发作临床表现。

1.儿童癫痫早期症状

  早期的儿童癫痫症状:患儿在喂奶及睡眠时头部多汗,由于汗液刺激,患儿童喜欢摇头。摇头时枕部受到摩擦,日久而致脱发。此外,患儿烦躁不安,睡眠时易惊醒。

2.儿童癫痫大发作又称全身强直阵挛发作

  大发作时突然神志丧失,全身强直阵挛性抽动,呼吸暂停,口吐白沫,四肢抽动,可能伴有舌咬伤和尿失禁。持续1~5分钟,抽动停止后入睡。醒后头痛、无力,对发作无记忆。

3.儿童癫痫局限性发作又称为简单部分运动性发作

  表现为病灶对侧口角、眼睑、手指、足趾或一侧面部及肢体末端短阵性抽搐或麻木刺痛。抽搐有时可由手指至上肢扩展到对侧。症状持续数分钟以上。发作时意识不丧失。

4.肌阵挛发作

  患儿表现为某一块肌肉或肌肉群突然、有力的、快速抽动,有的呈局部,有的可引起一侧或双侧肢体抽动,抽动时手中拿的东西掉出或甩出。躯干肌肉受累时表现突然频繁用力点头、弯腰或后仰,站立时突然摔倒。

5.儿童失神癫痫

  失神小发作5~7岁发病,表现为突然发生和突然中止的短暂意识障碍,不抽动。在发作的时候,患儿会静止不动,脸色略有苍白,言语活动暂停,手不能握住物品,有时会站不稳。发病频繁,智力正常。一般持续在2至15秒。

6.高热惊厥

  小儿时期特殊的、常见的癫痫综合征。多发于6个月至3岁的婴幼儿,这些患儿在出现热惊厥前没神经系统症状,各方面情况良好。由于某些诱因发热时,体温达38.5~40℃或更高时,患儿出现全身性惊厥。四周抽动、两眼球上翻、口周发绀、神志不清,有时大小便失禁。简单型的热惊厥发作持续时间不超过十分钟,仅在高热的第一天一次发作,缓解后不嗜睡。复杂型发作持续时间长,一次发热可引起两次和更多次发作。高热惊厥有明显的遗传倾向。

小儿癫痫检查

一、体格检查

  医生将对患儿进行全面的体格检查,尤其对头面部、皮肤、 神经系统进行系统的检查。重点应放在神经系统检查,包括:意识状态、精神状态、局灶体征(偏瘫偏盲等),以及各种反射及病理征等。鼓励家长在保障安全及条件允许的情况下,在患儿癫痈发作时进行录像,这有助于医生判断患儿的发作是否为癫痫发作及其发作类型。

二、其他检查

  1.脑电图检查(EEG)

  是病痫患者的最重要检查,医生会建议大多数患儿接受此项检查,对于该病的诊断以及发作类型、综合征分型都至关重要。检查时,将电极片贴在患儿头部,通过仪器读取脑电波的波形信息。该项检查从十几分钟到一天不等,可能在发作期或发作间期进行,为了提高痴痫性脑电异常的发现率,有时可能会采取剥夺睡眠、光刺激、深快呼吸的方式,诱导出脑电异常。必要时可延长监测时间或多次检查。

  2.视频脑电图

  可直接观察到发作期实时脑电活动情况,对于癫痫的诊断、鉴别诊断有若重要意义。

  3.影像学检查

  患者做此项检查的主要目的是寻找病因,尤其是有局灶性症状和体征者,包括CT,MRI甚至功能影像学检查。

  4.头颅磁共振成像(MRI)

  在发现脑部结构性异常,查找引起癫痫的病灶方面具有更大的优势。

  5.头部CT

  检查在显示钙化性或出血性病变时较MRI有优势。

  6.其他影像学检查

  如功能核磁共振(MRI)、 正电子发射断层扫描 (PET) 等不是小儿瘀痈的常规检查,在查找具体病因时可根据需要进行。

三、实验室检查

  主要是病痈的病因学诊断,包括遗传代谢病筛查、染色体检查、基因分析、血生化、脑脊液等,必要时根据病情选择进行。

  1.血液检查

  包括血常规、血糖、电解质、肝肾功能、丙酮酸、乳酸等方面的检查,能够帮助查找病因。定期检查血常规和肝肾功能等指标还可辅助监测药物的不良反应。临床怀疑中毒时,应进行毒物筛查。已经服用抗癞痫药物者,可酌情进行药物浓度监测。

  2.尿液检查

  可根据需要进行尿常规及速传代谢病的筛查。

  3.脑脊液检查

  腰椎穿刺进行脑脊液检查可排除脑膜炎、脑炎等中枢神经系统疾病,对某些遗传代谢病的诊断也有帮助。

四、基因检测

  是重要的辅助诊断之一,可对致病基因进行筛查。但是基因检测不作为常规病因筛查手段,通常是在临床已高度怀疑某种疾病时进行。

小儿癫痫治疗

  小儿癫痫已经确诊要及早治疗,根据发作类型选药,单药治疗,剂量个体化,简化服药次数。

1.药物治疗

  (1)苯巴比妥对各年龄段出现的强直-阵挛发作、肌阵挛以及全身强直发作均有效,对简单部分发作及精神运动性发作效果良好。全日量分1~2次口服,需12~15天药在体内达到稳定状态。定期查血药浓度。不良反应常产生困倦、头昏并易激动。服药1~2周内能适应。

  (2)苯妥英钠主治:单纯部分性发作和全身强直一阵挛发作;对复杂部分性发作、强直性发作亦有效。口服,静脉注射可治疗癫痫持续状态。

  不良反应:本药在有效剂量范围内,很少发生毒副反应,但长期服用则可导致胃肠道不适、肝功异常、粒细胞及血小板减少、认知功能和记忆力下降;也可能出现低血钙及骨软化;不育症或阳痿、多毛症;皮肤和淋巴腺增生;更多见的是齿龈增生,但停药后可逐渐消失。

  (3)卡马西平主治:部分性发作及强直-阵挛发作,对简单部分发作尤其复杂部分性发作效果最好,作为首选药。口服,3~4天达稳定状态。

  不良反应:常见的为头晕、困倦、视力模糊及复视。也可能出现平衡障碍、眩晕、眼震、共济失调及感觉过敏;出现皮疹多见,但不影响认知功能。

  (4)丙戊酸钠对各型癫痫发作均有效,尤其失神发作为首选药物;另对全身性强直-阵挛发作也有很好的效果。也可用于单纯部分性发作、复杂部分性发作、肌阵挛性发作、失张力发作及婴儿痉挛症的治疗。全天剂量分2~3次口服。

  不良反应:常见的不良反应为胃肠道功能障碍,包括食欲不振、恶心、呕吐、消化不良腹泻或便秘等;特别注意肝损害,故服用中一定要定期检查肝功能。

  (5)扑痫酮主治:强直-阵挛性发作、复杂部分性发作、局限性发作,特别对苯巴比妥和苯妥英钠治疗无效者可改用此药。

  不良反应:会出现嗜睡、眼球震颤、共济失调等症状;长期服用能导致巨细胞贫血、白细胞数减少、血小板减少、再生障碍性贫血等,要定期检查血象。

  (6)乙琥胺主治:失神小发作效果好;对肌阵挛发作和失张力发作亦有一定的效果。口服,每日两次,先从小剂量开始,4~7日增加剂量,直至控制发作。但不能超过最大剂量。

  不良反应:常见食欲减退、恶心、呕吐、呃逆、恶心;也可见嗜睡、头晕、易激动、共济失调等神经系统症状;少见粒细胞、血小板减少和皮疹;罕见系统性红斑狼疮。

  (7)氯硝西泮主治:肌阵挛发作及失神发作效果好,对复杂部分发作也有效。口服两周达稳定状态,静脉注射可治疗癫痫持续状态。

  不良反应:常见的为困倦、嗜睡、头昏,肌张力减低和肌无力,注意力分散。儿童可有唾液分泌和支气管分泌增加。

  (8)托吡酯为广谱抗癫痫新药,对各类癫痫发作均有效,其中原发性、继发性全身强直一阵挛发作及单纯或复杂部分发作效果尤其明显。对肌阵挛、婴儿痉挛也有效。

  不良反应:常见有头晕、疲乏,复视,眼球震颤,嗜睡,重者思维异常,精神错乱共济失调。也可见厌食及体重下降。

2.病因治疗

  继发于脑肿瘤、脑炎、脑血管病和部分代谢性疾病等,治疗癫痫同时也要去除病因。

3.免疫治疗

  部分患儿免疫力低可给免疫增强剂。

4.对症治疗

  癫痫发作合并精神障碍者可用氟派定醇或泰必利。

5.手术治疗

  (1)外科治疗的适应证癫痫发作无法控制;有定位明确的可切除单侧局部病灶或皮质异常区。

  (2)常用手术方法①脑皮质病灶切除术;②前颞叶切除术;③大脑半球皮质切除术;④癫痫的立体定位手术治疗。

小儿癫痫并发症

  1.语言障碍:可产生部分失语或重复语言多。

  2.记忆障碍:通常,记忆障碍是常见的癫痫病的并发症,对熟悉事物产生没有体验过的感觉,或对过往经受过的事物的不能快速回忆。

  3.情感障碍:癫痫病的并发症经常表现为不愉快的状态,带有自卑感或伴有抑郁

  4.识别障碍:对事物的辨别能力差,的包括梦样状态,时间感知的歪曲,不真实感,分离状态。

  5.错觉:有些癫痫病的并发症表现在与物体的真实大小、间隔、外型产生差异。

  6.幻觉:在没有任何外界变化的情况下可产生视、听、味、空间感及物体成像等方面的变化和错觉。

小儿癫痫术后

1.治疗期间癫痫病的护理

  (1)家长要督促检查癫痫患儿按时、按量、准确无误治疗,防止少服、漏服和多服。

  (2)家长不可随便更换和剂量,无论是增加还是减少以及更换的品种,均应在医生指导下进行。

  (3)应坚持较长时间的治疗。癫痫病完全控制后,才可考虑逐渐停止治疗,减少剂量过程也需1年以上,切忌短期或突然停止治疗。

2.癫痫病的心理护理

  癫痫病是一种慢性疾病,躯体的痛苦、家庭的歧视、社会的偏见,严重影响患儿的身心健康,癫痫病人常感到紧张、焦虑、恐惧、情绪不稳等,时刻担心再次发病,家庭成员应经常给予关心、帮助、爱护,针对思想顾虑及时给予疏导,使其有一个良好的生活环境、愉快的心情、良好的情绪。

3.日常生活中癫痫病的护理

  (1)癫痫患儿应建立良好的生活制度,生活应有规律,可适当从事一些轻体力劳动,但避免过度劳累、紧张等。

  (2)癫痫患儿饮食应给予富于营养和容易消化的食物,多食清淡、含维生素高的蔬菜和水果,勿暴饮暴食。

  (3)癫痫患儿尽量避开危险场所及危险品,不宜从事高空娱乐活动及精力高度紧张的工作,如登山、游泳、骑自行车,小孩不宜独自在河边、炉旁,夜间不宜单人外出。

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