小儿癫痫是儿童时期最常见的神经系统疾病之一，其分类系统复杂而精细，不仅关系到医生的诊疗决策，更直接影响患儿的长期预后和生活质量。
小儿癫痫是脑部神经元异常放电引起的慢性脑功能障碍性疾病，临床表现千差万别。根据国际抗癫痫联盟的最新分类标准，小儿癫痫主要按照发作类型、病因和综合征三个方面进行划分。
这种分类不仅有助于医生选择最合适的治疗方案，还能更好地预测疾病的发展和转归。据统计，我国0-14岁儿童癫痫的发病率约为151/10万，患病率达到3.45‰，其中60%的癫痫患者起源于儿童时期。推荐阅读：小儿癫痫百科
01小儿癫痫的分类框架
小儿癫痫的分类是一个多维度系统，现代医学通常从发作类型、病因和综合征三个角度进行综合评估。2017年国际抗癫痫联盟根据发病机制不同将癫痫分为四类：局灶性、全面性、兼有全面性及局灶性、不能确定分类性癫痫。
从病因角度，可分为特发性（原发性）癫痫、症状性（继发性）癫痫和隐源性癫痫。特发性癫痫病因尚不清楚，与遗传因素有较密切的关系；症状性癫痫具有明确病因；而隐源性癫痫则具有症状性癫痫的特征，但尚未找到明确病因。
这种多维度分类体系有助于医生全面了解患儿病情，为个体化治疗方案的制定提供坚实基础，同时也便于预后判断和学术交流。
02按发作类型分类
全身性发作
全身性发作是指临床和脑电图初期的改变表明双侧大脑半球的所有部分同步受累。这类发作具有突发突止的特点，包括多种表现形式。
强直-阵挛发作（俗称“大发作”）是最为人熟知的类型。发作时患儿突然意识丧失，全身骨骼肌强直性收缩，随后进入阵挛期，出现全身反复、短促的猛烈屈曲性抽动。整个过程通常持续1-5分钟，结束后患儿常感疲倦、头痛，甚至进入睡眠状态。
失神发作（俗称“小发作”）则表现为突然发生、突然中止的短暂意识障碍。患儿活动中断、两眼凝视，持续5-15秒后继续原活动，对发作过程无记忆。过度换气往往可以诱发这种发作。
局灶性发作
局灶性发作是指临床和脑电图初期的改变表明神经元系统受累局限于大脑一侧半球的一部分。这类发作的表现千变万化，取决于异常放电的具体部位。
简单部分性发作时患儿意识不丧失，可能仅表现为身体某一侧局部抽动，或感觉异常（如蚁行感、麻木感）。复杂部分性发作则伴有意意识障碍，患儿可能出现自动症，如反复咀嚼、搓手、无目的地开门关门等动作。
局灶性发作可进一步发展为全身性发作，称为“局灶继发全面性发作”。这种情况表明异常放电从脑部特定区域开始，随后扩散到全脑。
03按病因分类
特发性癫痫
特发性癫痫（又称原发性癫痫）是指目前医学技术找不到明确病因的癫痫类型，一般认为与遗传因素有较密切关系。
这类癫痫通常没有明确的脑结构异常或代谢性疾病，多在特定年龄段起病，具有相对特征性的临床和脑电图表现。包括良性新生儿惊厥、良性婴儿肌阵挛癫痫等都属于这一类别。
遗传方式较为复杂，包括单基因遗传、多基因遗传、DNA结构异常/拷贝数变异等。迄今为止，还找不到特发性癫痫患儿脑部存在足以引起癫痫发作的结构性损伤或生化异常。
症状性癫痫
症状性癫痫（又称继发性癫痫）具有明确的病因，是各种脑部疾病或代谢异常的症状表现。
常见原因包括围产期缺血缺氧脑损伤（产伤、窒息、颅内出血等）、头部外伤、先天脑发育畸形、脑血管病、脑肿瘤、颅内感染、中毒性脑病以及遗传代谢病等。
识别症状性癫痫的病因至关重要，因为去除病因后癫痫发作可能减轻甚至消失。例如，对于由脑肿瘤引起的癫痫，手术切除肿瘤后癫痫症状往往得到明显改善。
隐源性癫痫
隐源性癫痫是指具有症状性癫痫的特征，但尚未找到确切病因的情况。这类癫痫在临床上并不少见，随着医学影像学和检测技术的进步，部分隐源性癫痫可能会被重新分类为症状性癫痫。
这类癫痫的诊断需要满足两个条件：一是临床表现和辅助检查支持症状性癫痫；二是经过全面评估仍未发现明确病因。这类患儿的治疗主要针对发作症状本身，而非病因。
04小儿癫痫综合征
小儿癫痫综合征是指一组具有特征性临床表现和脑电图改变的癫痫类型，通常包括特定的起病年龄、发作类型、脑电图模式、诱发因素、昼夜分布、预后和治疗反应等。
婴儿痉挛症（West综合征）是婴儿期常见的癫痫综合征，多在出生后4-7个月为发病高峰。典型表现为频繁的癫痫性痉挛、精神运动发育倒退和脑电图高度失律。多数患儿伴有多种基础疾病，易遗留智力低下。
Lennox-Gastaut综合征多见于1-8岁儿童，25%以上有婴儿痉挛病史。特征包括多种形式的难治性癫痫发作（强直、失张力及不典型失神为主）、认知和行为异常，以及特征性脑电图改变。
伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫（BECTS）是儿童时期最常见的癫痫综合征，占小儿癫痫的15%-20%。多认为是一种常染色体显性遗传疾病，发病年龄一般为2-14岁，大多数于入睡后不久及睡醒前发作。
05诊断与鉴别诊断
小儿癫痫的诊断需要多维度评估，包括详细病史采集、体格检查、脑电图检查和必要的影像学及实验室检查。
脑电图检查是最有价值的诊断工具，可发现大脑异常放电。视频脑电图可以直接观察到发作期的实时脑电活动，对于癫痫的诊断、鉴别诊断具有重要意义。剥夺睡眠、光刺激和过度换气等因素可以提高癫痫性脑电异常发现率。
神经影像学检查包括计算机断层扫描（CT）和磁共振（MRI），有助于发现癫痫病灶与病因。头颅MRI在发现引起癫痫的病灶方面具有更大优势，特别是对于皮质发育异常的诊断。
鉴别诊断非常重要，许多非癫痫性发作在临床上需与癫痫发作相鉴别，如晕厥、儿童癔症性发作、睡眠障碍、偏头痛和抽动障碍等。详细了解发作特征和伴随症状有助于正确区分。
06治疗原则与预后
小儿癫痫的治疗应采用综合干预策略，包括一般治疗、药物治疗和手术治疗等。
药物治疗是儿童癫痫最主要的治疗方法，规则合理地应用抗癫痫药物能提高治疗的成功率，70%-80%患儿的癫痫发作可被控制，其中60%-70%患儿经2-5年的治疗可以停药。
对于经规范药物治疗效果不佳，或有定位明确的可切除单侧局部病灶、皮质异常区的患儿，可考虑手术治疗。常用手术方式包括脑皮质病灶切除术、前颞叶切除术、大脑半球皮质切除术等。
预后与癫痫发作的类型、不同病因、病情严重程度、治疗效果、患儿自身体质等因素有关。随着诊疗技术的不断发展，多数患儿的病情可得到控制，能正常生活和学习。部分儿童癫痫发作可能会在青少年时期结束后消失。
癫痫分类的复杂性反映了人类大脑的精妙与神秘。随着医学影像技术和基因检测的进步，过去难以诊断的隐源性癫痫正逐渐找到其病因归属。
每隔几年，国际抗癫痫联盟都会更新分类标准，这不是简单的术语游戏，而是代表着我们对疾病认知的深化。精准分类的背后，是无数患儿获得更精准治疗、更好生活质量的希望。
常见问题解答中揭示了家长们最切身的困惑，而医学的进步正逐步给出这些答案。或许不久的将来，我们现在认为难以分类的癫痫类型，都能找到其明确的位置和个性化的治疗方案。
常见问题答疑
问：小儿癫痫发作时，家长应该怎么做？
答：孩子发作时，应让其侧卧，解开衣领保持呼吸道通畅。不要强行约束肢体或往嘴里塞东西，以免造成伤害。记录发作时间和表现，如果发作持续超过5分钟或连续发作，应立即就医。
问：被诊断为癫痫的孩子能否正常上学和参加体育活动？
答：大多数癫痫患儿在发作控制后可以正常上学。体育活动方面，应避免游泳、爬高等可能有危险的运动，但可以参加多数常规体育活动。具体需根据孩子发作类型和控制情况咨询医生。
问：小儿癫痫的药物治疗需要持续多久？
答：癫痫药物治疗是一个长期过程，通常需要连续服药至少2-5年不发作者，才能在医生指导下考虑逐渐减停药。擅自停药可能导致发作加重，甚至出现癫痫持续状态危及生命。
问：所有小儿癫痫都需要终身服药吗？
答：不是的。部分小儿癫痫类型如良性儿童癫痫，随着年龄增长有自愈倾向。60%-70%的患儿经2-5年的规范治疗可以停药。只有少数难治性癫痫可能需要长期甚至终身服药。
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