颅缝早闭是不是要做手术？

　　全国际文献中,包括一些早期的参考文献,有许多关于伴有颅骨变形的颅缝早闭的报道。Otto(1830)和Ⅴirchow(1851)观察到当颅缝过早融合时,垂直于骨缝轴线方向的颅骨有生长减慢的现象。Virchow同时还观察到在平行于融合骨缝平面的生长加快。在20世纪50年代,Mos提出一种假说,即融合过程首发于颅底部,继而改变了颅盖的形状。然而 Persing等人在动物模型实验研究的基础上,提出在颅缝早闭中颅盖骨缝的闭合导致了颅底的改变。Mah和 Vannier进一步提出对单纯骨缝异常的患者进行外科矫正,能使其中大多数恢复正常的头型,包括解决伴随的颅底异常“。这些原则是我们目前治疗原发性非综合征性颅缝早闭的基础。骨缝的过早骨性融合使得邻近区域的颅骨像一整块骨片,促使在远离这块骨片的未闭合骨缝处出现异常和不对称的骨沉积增加。这种代偿性骨沉积广泛地发生在靠近融合骨片附近开放的骨缝处,而骨生长则对称地发生在远离开放的骨缝处“,因此发生了特征性的头型异常。

　　外科治疗

　　虽然已出版的文献中列举了许多关于矢状缝早闭的外科治疗方案,但全部的手术均归结于下列两类之一:颅骨松解术和颅骨重建术。

　　颅骨松解术是在患儿很小的时候沿顶骨全长纵向切除融合的骨缝。过去常用多聚硅树脂片来预防骨缝的再次融合,但目前这种方法已经被废弃。实施不同程度的骨切除或破骨分割能帮助硬脑膜恢复正常球型形态。1978年,Jane介绍了另一种手术方法,移去一块π型的骨片,使冠状缝后方相邻的矢状缝融合骨质产生松解,而无需行实际的矢状缝切开。这些技术能恢复颅骨正常的生长速度并允许发生重新骨化,在头部迅速生长的过程中,帮助头型自然回复到更加正常的形态。在这些手术治疗中,患者越年轻,切除的范围越广泛,整形的效果就越好。然而术中失血是一个限制因素,患者年龄越小风险越大。我们倾向于在患者出生后8周左右进行手术,沿矢状缝中线切开5cm宽,切除范围从冠状缝开始直到人字缝以远,包括部分双侧人字缝切开以及双侧桶板样截骨术。

　　颅顶重建术通过直接减少颅骨的前后轴和增加双顶部的宽度来改变颅骨的形态。对于变形较重年龄较大的婴儿,可能需要进行全颅盖骨切除(双侧额、顶、枕骨摘除),并将这些颅骨重新塑形和对合。由于婴儿的年龄使得头颅的变形更加严重而且头颅的生长速度变慢,因此全部此类重建手术的基本原则是正常头型的重建不能依赖于自发性的头颅生长和再骨化。

　　Di Rocco教授个人手术技巧

　　我们常规使微侵袭技术来减少手术应激和婴儿术后不适、缩短住院时间、减少 传统手术较大手术瘢痕的色素沉着引起的容貌。这一技术与内镜手术有同样的优 点，却不需要不同的器械设备和内镜操作经验（下图)。

图示：Di Rocco教授矫正矢状缝早闭的微侵袭技术

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　　颅缝早闭的外科治疗效果和长期随访

　　目前公认,随着颅面外科技术的提高,患者的临床预后得到明显好转。大量的文献都以术后照片或影像资料来说明“效果良好”。这些影像学资料提供了客观的预后信息,但它们并未提供可以量化的预后资料或与对照组进行比较。一些临床研究者已经开始采用人体形态学测量作为对指定条件下不同治疗的结果进行量化比较的方法。不过,经常没有标准值,也没有使用这些测量方法作为参数的自然病史研究。颅面外科领域需要更正规的预后分析方法。需检测术后外形和功能的好转,并比较以便确定替代治疗是否能取得更好、更差或相似的结果。因为有许多报告指出存在术后延迟的继发性后遗症,有时还需要再次手术,所以长期随访是必要的,需贯穿于儿童的整个生长发育期。需记录和报告颅面手术的全部并发症。个体开业医生应该连续数年提供随访的评估资料,以确定不再发生复发的颅面问题或继发性并发症。