开颅术后竟然“无语”了！小脑为何变得如此沉默？

　　儿童肿瘤患者的预后情况比成人的好些。所以，如果能早期得到诊断，儿童患者大多数可以“治愈”。因为在儿童患者群体里面，大部分的脑肿瘤是良性的。

　　——世界小儿神外专家

　　Concezio Di Rocco教授

　　为何很多后颅窝肿瘤手术后会出现“无语”的症状？其实这大部分都由于小脑缄默综合征（cerebellar mutism syndrome，CMS），又称后颅窝综合征，是小脑-脑干术后的常见并发症之一，发生于后颅窝肿瘤（如脑干、小脑、四脑室肿瘤）切除术后的患者，由于其特点以缄默症，即无法说话为主，因而又被称为“沉默的小脑”。

　　尽管大多数的CMS是暂时性的，但是由于其诊断标准不明确、病因和风险因素不确定等原因，使临床和预后的研究受到阻碍。INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团（WANG）成员、国际儿童神经外科学会主席Concezio Di Rocco教授，在其研究中针对CMS的诊断及管理进行了论述，为后续CMS的预后提供新方向。

　　什么是“小脑缄默综合征”？

　　CMS通常发生于术后0-7天，出现短暂缄默。CMS症状在术后一年大多好转，但仍有长期神经认知功能缺陷，多为运动不协调、语言障碍、行为改变、注意力不集中、视觉空间混乱、人格改变，以及共济失调和辨距不良等，其中比较突出的症状是言语受限或失语。尽管儿童缺乏表达性言语，但他们依然能够处理和理解信息。

　　CMS常见症状

　　失语或缄默症：表现为可以说几个短语，严重时会完全丧失说话能力，通常发生在术后1-2天。对大多数儿童而言，言语功能会在几周到几月内恢复，但可能存在一些持久的言语障碍。此外还可能出现由于肌无力或肌肉控制不良导致的构音障碍。

　　运动控制问题：出现缺乏随意运动、共济失调、身体一侧无力、肌张力减退、复视、面部“下垂”等症状，可能在大动作和精细运动技能方面存在问题。

　　情绪、感觉改变：CMS儿童通常有情绪不稳问题。他们可能会表现出意想不到或与情境不符的反应，如易怒、抑郁、焦虑和注意力不集中等。还可能发生睡眠问题，对触摸、光、声音或运动等感觉的反应也会发生变化。这些改变都有可能会限制儿童参与游戏、日常活动或康复的能力或欲望。

　　认知问题：CMS患儿会出现认知功能下降，包括专注、注意力、处理速度和记忆问题。他们执行任务的速度可能会更慢，且难以进行组织和计划，同时也无法准确表达自己的想法。

　　髓母细胞瘤患儿术后出现CMS的概率较其他类型脑肿瘤更大，其他儿童脑肿瘤（如星形细胞瘤和室管膜瘤）术后也可能导致CMS，但比较少见。由于CMS尚未被完全了解，目前尚无治愈的方法，恢复过程也会出现较大差异，因此术前神经心理学评估就显得尤为重要。

　　小脑缄默综合征能够被“预测”吗？

　　近年来，术后语言障碍与后颅窝肿瘤术后的小脑缄默综合征（CMS）发展之间的关联越来越受到关注。由于受到涉及言语功能的幕下脑室周围解剖结构的局部压迫，以及幕上脑室周围解剖结构的牵引增加，使颅脑内的脑积水增多，可能导致诊断时患儿就已经存在语言障碍，而这也将预示着肿瘤切除后小脑缄默综合征的发展。

　　Di Rocco教授及其团队在研究中发现，术前进行语言评估可能会帮助预测术后CMS的发生。Di Rocco教授对已有文献进行回顾，并结合近10年的70个病例经验，发现28.5%的儿童在手术后出现CMS，并在术前就已表现出一定程度的语言障碍。75%的病例在2年的随访中存在CMS的残余损伤，50%的病例在10年后持续存在，这一发现表明CMS有可能是一种长期后遗症。同时，术后出现复杂的构音障碍是CMS言语障碍长期存在的不良预后因素。

　　此外，在对病例进行系统分析后，研究发现患有术前言语障碍的儿童患长期小脑缄默综合征的风险更高。因此，对于这些患者，有必要在术前对认知和语言功能进行全面评估，以更好地评估术后CMS的风险。

　　总结

　　接受颅后窝肿瘤手术切除的儿童可能会遇到各种复杂的神经系统症状，小脑缄默综合征（CMS）就是其中之一，常表现为运动、语言规划和逻辑处理障碍，虽能保留理解力，但容易出现行为障碍，如注意力不集中、视觉空间混乱、人格改变，以及共济失调和辨距不良等。

　　尽管对于CMS的研究日益增多，但目前尚无确切统一的治疗方法，Di Rocco教授在其研究中认为CMS有可能会是一种长期的并发症，且患有术前言语障碍的儿童患长期小脑缄默综合征的风险更高，这一研究结果不仅能够为CMS的诊断提供参考，也有助于CMS的预后管理。因此，针对颅后窝肿瘤的术后儿童，在术前进行认知和语言功能评估是十分重要的，尽管无法完全预测CMS的出现，但能够更好地评估术后CMS的风险，帮助围手术期的提前管理。

　　意大利Concezio Di Rocco教授

　　国际儿童颅底协会主席

　　国际儿童神经外科专家

　　国际儿童神经外科学会主席(ISPN)(1991-1994年)

　　世界神经外科联合会教育委员共同主席(2013-2017年)

　　世界神经外科联合会儿童神经外科委员会主席(2001-2009年)

　　世界小儿神经系统知名杂志《Child´s Nervous System》现任主编

　　国际儿童颅底学会主席(创始成员)

　　世界神经外科联合会基金小儿脑积水项目负责人

　　德国汉诺威国际神经科学研究所儿科神经外科主任(2013年至今)

　　欧洲神经外科学会(EANS)前副主席

　　世界神经外科学会联合会(WFNS)儿科委员会曾任主席

　　罗马天主教大学医学院儿科神经外科学系主任

　　参考资料：

　　1.Bianchi,Federico&Chieffo,Daniela&Frassanito,Paolo&di Rocco,Concezio&Tamburrini,Gianpiero.Cerebellar mutism:the predictive role of preoperative language evaluation.Child's Nervous System.2020.

　　2.Catelan S,Santini B,Sala F,Feletti A.Cerebellar mutism syndrome:the importance of preoperative language assessment.Childs Nerv Syst.2022.