【INC国际大咖研究成果】单缝颅缝早闭管理的争议

　　INC国际儿童脑瘤大咖、世界小儿神经系统专业杂志《Child´s Nervous System》现任主编Concezio Di Rocco教授发表研究《Controversies in the management of single-suture craniosynostosis》（单缝颅缝早闭管理的争议），以下是研究简述。

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　　研究概述

　　在临床实践中，将颅缝早闭粗略分为单纯型和复杂型，一直作为一种便于决策和管理的人工分类基础。历史上，单纯型颅缝早闭通常被定义为一条（极少为两条）颅缝过早融合，且无脑结构异常；而复杂型颅缝早闭则涉及多条颅顶及颅底缝，并伴随脑结构和脑嵴液（CSF）空间异常，以及脑嵴液动力学和脑血流异常。普遍认为，单纯型颅缝早闭的手术矫正通常仅需重新开放受累颅缝，使生长中的大脑能够正常扩张，争议主要集中在手术时机和手术技术的选择上。在几乎所有病例中，通常只需一次手术，多在婴儿期进行，儿童期进行的情况较少。换言之，单纯型颅缝早闭的管理相对简单。

　　相比之下，复杂型颅缝早闭的矫正较为困难，需要多学科团队，且由于疾病的进展性，可能需要多次手术，涉及多种形态和功能异常的矫正。因此，外科医生的干预可能需要延续到婴儿期、儿童期、青少年期甚至成年期，重复手术操作也较为复杂。

　　然而，这种相对简单的分类方式如今受到了挑战。研究发现，某些单纯型颅缝早闭亚型具有特殊特征和预后，需要不同的文化理念及多学科管理。例如，属于特定综合征（如Sensenbrenner综合征）或代谢性疾病相关的矢状缝早闭。即便是看似典型的良性矢状缝早闭，其良性结局也受到质疑，因为存在术后晚期复发性颅内高压或小脑扁桃体向上颈管下疝的病例。前额三角形颅早闭（Trigonocephaly）在发达国家的发病率似乎在增加，但部分病例可能无需手术干预，可随生长自然恢复，成年患者几乎未见或极为罕见。因此，外科医生应在早期识别不需要手术矫正的额缝早闭患儿。

　　在单侧冠状缝早闭（尤其是III型）病例中，简单型与复杂型的界限可能难以确定，因为其进展可能不仅影响颅顶，还可能累及颅底，需要多学科协作，包括眼科、正畸科和颅面外科。此类颅缝早闭亚型具有特定的遗传背景，可影响认知发育，应由儿童神经外科医生识别。即使罕见的乳突缝早闭，其影响也不限于枕骨发育，还可能累及颅颈交界，导致多种功能障碍和持续性斜颈，仅通过重新开放受累颅缝可部分缓解。

　　近年来，内镜手术技术的引入改变了我们对单纯型颅缝早闭的处理模式，使手术时间更早，甚至可以仅切除尚未完全闭合的融合段。这也引发了关于这些微创手术能否与传统开放手术竞争的争议。本期《神经外科焦点》发表的文章仅部分回答了这一问题，但无疑显示了新技术工具引入后在神经外科实践中引发的广泛关注和重要影响。

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　　关于作者

Di Rocco教授一生撰写或参与撰写的儿童神经外科部分着作