【INC国际大咖研究成果】儿童室管膜瘤复发后，还能活多久？

　　James T.Rutka（鲁特卡）教授曾任世界神经外科学院院长，30多年来深耕儿童神外研究，带领团队不断突破，从脑瘤分子分型、精准治疗、新药治疗、微创治疗，为全球神经外科疑难病患儿带来希望，他发表了研究《Outcomes following management of relapsed pediatric posterior fossa ependymoma in the molecular era》（分子时代复发儿童后颅窝室管膜瘤治疗后的结局），以下是研究简述。

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　　目的

　　对于多次复发的后颅窝室管膜瘤患儿，其总体生存率及预后因素尚未得到充分了解。我们的目的是评估与复发性儿童后颅窝室管膜瘤生存相关的预后因素。

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　　方法

　　检索了一个机构的数据库，查找2000年至2019年间初步诊断为后颅窝室管膜瘤的患儿。采用Kaplan-Meier生存分析和Cox比例风险回归评估治疗因素与总生存期之间的关系。

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　　结果

　　共识别出60名患者；其中56人可获得分子亚型信息，其中49人（87.5%）为PF-A型，7人（12.5%）为PF-B型。29名患者（48%）发生复发，中位复发时间为初次切除术后24个月。

　　初次切除后复发位置解剖图。A、B、C组分别显示第一次复发、第二次复发和第三次复发室管膜瘤分布。

　　所有患者的中位生存期为12.3年，首次复发诊断后的中位生存期为3.3年。初次切除术后，大体全切与生存期显着改善相关（HR 0.373，95%CI 0.14–0.96）。

　　Kaplan-Meier曲线展示了原发后颅窝室管膜瘤切除术(A-C)和首次复发室管膜瘤切除术(D-F)的患者的总体生存情况。图A显示原发室管膜瘤切除术后的总体队列生存情况及其95%的置信区间(虚线表示50%的队列生存率)。图B和图C分别展示了接受完全切除术与未接受完全切除术的患者的原发室管膜瘤生存情况(p=0.042)，以及不同分子亚组之间的比较(p=0.24)。图D显示了首次复发室管膜瘤诊断后的总体生存情况，图E则描绘了复发疾病患者与非复发疾病患者之间的生存轨迹(p<0.0001)。图F显示了接受GTR治疗的首次复发室管膜瘤患者与未接受GTR治疗者在复发时的总体生存情况对比(p=0.04)

　　复发性疾病的存在与较差的生存期显着相关（p<0.0001）。在复发疾病诊断时，播散性疾病是一个不良预后因素（HR 11.0，95%CI 2.7–44），而首次复发时的大体全切与改善的生存期相关，HR 0.215（95%CI:0.048–0.96，p=0.044）。

　　在首次复发之后，尽管手术相比于不手术具有优势，HR为0.155（95%CI:0.04–0.59），但大体全切对生存的影响并不显着。

　　上图展示了在接受后颅窝室管膜瘤初步治疗后，无复发(左图)和有复发(右图)个体的生存轨迹。箭头表示审查时的生存情况，三角形表示复发事件，圆圈表示死亡情况。图中展示了采用放射治疗(红色)、化疗(蓝色)、联合化疗与放射治疗(紫色)以及手术等治疗方案的情况。

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　　结论

　　复发时的播散性疾病以及首次复发时的切除范围是重要的预后因素。对于多次复发的室管膜瘤队列，与不进行手术相比，手术与生存期改善相关。