血管母细胞瘤是什么病？小脑血管母细胞瘤严重吗？

　　血管母细胞瘤是什么？血管母细胞瘤是成人后颅窝肿瘤中二常见的肿瘤。其特征性外观为明显增强的壁结节，伴小脑的囊性肿块(图示)。囊壁没有增强它看起来类似于青少年毛细胞星形细胞瘤，尽管是在不同的年龄组。由于肿瘤的血管性质，结节内可能有流动空洞，这有助于区分成血管细胞瘤和毛细胞星形细胞瘤。小脑实性血管母细胞瘤可发生在40%-45%的肿块中，在脊髓和髓质中是常见病多发性血管母细胞瘤提示VHL病，肿瘤可出现在脑干或脊髓。血管造影术中病变可能是脑脊膜基底，肿瘤染色致密，可能由扩张的迂曲动脉供血。扩张的静脉可能共存。如果囊肿存在，它可以相应地移位血管。4%-40%的血管母细胞瘤患者有VHL疾病，45%-83%的VHL患者有小脑血管母细胞瘤

　　图示胚胎发育不良神经上皮肿瘤。左额部肿块显示许多大小不一的囊肿(箭头)，但增强后没有明显的t1加权信号增强。

　　小脑血管母细胞瘤严重吗？

　　小脑血管母细胞瘤常位于小脑后部和内侧，占小脑血管母细胞瘤的74%。小脑血管母细胞瘤(Hemangioblastoma，HB)又称血管网状细胞瘤、血管网织细胞瘤，是一种少见的血供丰富的良性肿瘤，好发于成年人，占颅内肿瘤的2%，占成人后颅窝肿瘤的7～10%，其中囊性多发生于小脑半球，实质性多发生于脑干、小脑蚓部及脊髓等位置。小脑血管母细胞瘤是一真性血管性的良性病变，起源于中胚叶的残余组织，好发于青中年男性，小脑半球多见;合并视网膜血管母细胞瘤或其他内脏肿瘤和囊肿者称为VHL病。根据肿瘤实质与囊腔部分的比例不同分为实体型和囊肿型，以囊肿型多见。小脑血管母细胞瘤的临床表现缺乏特异性，部分患者以头痛起病，表现为间断性枕下疼痛，随着病情的进展可出现恶心、呕吐、视力下降、视物模糊等颅高压症状;另一部分患者以小脑损害症状起病，主要表现为共济失调和眼球震颤。

　　小脑血管母细胞瘤的治疗小脑血管母细胞瘤的治疗方法优选显微手术切除，目前其手术适应证及禁忌证尚未统一。结合既往文献，考虑手术适应证为:(1)病灶位置表浅;(2)病灶进行性生长，占位效应明显，临床症状逐渐加重，且手术不会引起明显神经功能障碍者。手术相对禁忌证为:(1)术前已出现脑疝;(2)病灶位置深在。近脑干，手术会引起明显神经功能障碍的患者。但是随着神经外科技术的发展，对于技术高超的医生来说，靠近脑干等区域的血管母细胞瘤也不再是手术禁忌，只要选择合适的手术入路以及丰富的手术经验，位于小脑、脑干的血管母细胞瘤在经过评估后大多数都能够进行手术切除。

　　血管母细胞瘤预后怎么样？

　　肿瘤全切除者预后良好，复发率为12%～14%，复发者再手术也能获得良好结局。“血母”的手术风险较大，是在术前如果没有对肿瘤的正确认识和评估，一旦在术中发生大出血，预后可能不佳。文献报道手术病死率为4.5%～40%，手术死亡的主要原因为术中止血困难失血过多、术中为控制出血对重要脑结构的损伤、术后血肿形成和对脑干的影响。散发性、囊性血管母细胞瘤的手术疗效比较满意，而实质性、家族性、多发性HB特别是位于脑干、脊髓时治疗仍较困难。家族性HB，即VHL病，因累及脏器多，易复发，愈后较散发性差。所幸的是，如果对这种肿瘤有正确的认识和充分的准备，术中做到了正确处理，预后都是很不错的。

　　总的来说，对于脑干、脊髓等疑难位置脑瘤的手术，难就难在既要尽可能多的切除肿瘤，又需避开和保护很多重要的脑部结构，全程确定患者的顺利，二者是缺一不可的。全切病变不仅需要医生丰富的临床经验和高超的技术水平，还需要术中磁共振（iMRI）、术中神经电生理监测、术中神经导航系统等“高配”的手术设备保障手术的准确顺利。因此，复杂位置血管母细胞瘤想要较大水平降低并发症的前提是选择一个手术经验丰富且技术高超的神经外科手术团队以及具备一系列前沿术中监测设备的医院。