INC科普|良性胶质瘤之多形性黄色星形细胞瘤

　　多形性黄色星形细胞瘤预后相对较好的星形细胞瘤，好发于儿童和年轻人，常位于大脑半球表面，累及脑膜。典型的组织学特点包括多形性、含脂细胞、表达GFAP并常围绕网状纤维和嗜伊红颗粒小体。在免疫组化开展以前，多形性黄色星形细胞瘤被认为是脑膜和脑间叶组织肿瘤，部分因为肿瘤有像"黄色瘤"细胞样的含脂肿瘤性巨怪细胞，部分因为许多瘤细胞产生基底膜。然而，GFAP免疫染色明确显示肿瘤细胞是瘤性星形细胞。以前建议的脑膜纤维黄色瘤一词已废除。

　　发病特点

　　该肿瘤主要发生于儿童和青少年，无明显的性别差异。2/3的患者〈18岁，但老年患者如62岁和82岁的也有多形性黄色星形细胞瘤的报道。

　　生长部位

　　肿瘤常位于脑膜和大脑表面（脑膜—脑）。大概率的病例发生在幕上，好发于颞叶。也有报道肿瘤位于小脑和脑干。较近报道有2个儿童视网膜发生原发性多形性黄色星形细胞瘤。

　　临床特点

　　由于肿瘤位于大脑表浅部位，多数患者有长期癫痫病史。小脑和脊髓肿瘤会引起相应局灶症状。多形性黄色星形细胞瘤与脑膜相连常伴囊腔形成，有时在囊壁形成附壁结节。除了累及脑膜以外，较近有报道多形性黄色星形细胞瘤也广泛累及小脑幕和大脑镰。多形性黄色星形细胞瘤弥漫软脑膜播散(伴脑脊液细胞学阳性)较早累及左大脑外侧裂。

　　影像特点

　　CT检查结果。NECT扫描显示轮廓清晰，边缘周围，皮层状的肿块与软脑膜接触。两种成像模式很常见。在70％的病例中出现“囊肿+结节”构型，在30％的病例中以瘤内囊肿为主的实性肿块。在40％的病例中存在钙化，但很少发生肿瘤内大出血。壁瘤在CECT上显示强化。

　　PXA的固体成分异质性低或等强度。超过90％的肿瘤结节在T2WI和FLAIR上显示出异质性高信号。如果存在钙化或出血，则可以看到T2像如花样信号，相对于T2WI和FLAIR序列（A,B,C）上的CSF，PXA的囊性部分通常是高强度的。

图A.对一名患有长期颞叶癫痫病的19岁男性进行MR扫描显示部分囊性右颞叶肿块，邻近颅骨变形。B.冠脉T2WI显示病变主要为高强度。

　　典型的是肿瘤结节的中等强化，超过90％的PXA毗邻于脑膜，并可能引起邻近硬脑膜的反应性增厚，在所报道的系列中，有15-50％的病例出现“硬尾”征。

图C.冠状位FLAIR扫描显示病变是异质性高强度。图D。冠状T1扫描显示结节占位与硬脑膜相邻，导致脑膜增厚。

　　遗传特点

　　多形性黄色星形细胞瘤除了少数可以发生于NFl的患者外，与遗传性肿瘤综合征没有明确的关系。NFl与许多种不同类型的星形细胞瘤相关，偶然发生多形性黄色星形细胞瘤病例也并不奇怪。尚无家族聚集性多形性黄色星形细胞瘤的病例报道。

　　治疗和预后

　　手术是延长预后和生存期的优选治疗方式。2%的患者存活5年，61%的患者可存在10年。低核分裂指数的原发肿瘤扩大手术预后较好。两种因素均可相互独自评估没有复发存活率。更长存活率达到5年81%，10年70%，分裂活性（>5/HPF）是独自的存活率评估因素。坏死虽然与存活率明显相关，但却不是独自的因子。TP53突变与恶性进展或复发之间的关步联因报道病例较少可信度不高。

　　资料来源：

　　1、David N.Louis et al.《WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System》

　　2、Anne G.Osborn.《Osborn’s Brain》.