颅咽管瘤常累及什么部位?

　　颅咽管瘤常累及什么部位?颅咽管瘤通常起源于胚胎时期的颅咽管残余组织，生长速度较慢，可发生在咽部、蝶窦、鞍内、鞍上和第三脑室，有些可侵犯后颅窝。颅咽管瘤主要位于脑底垂体附近，大多数颅咽管瘤起源于颅咽管漏斗附近残留的鳞状上皮细胞，因此肿瘤位于鞍上，形成所谓的“鞍上”颅咽管瘤;如果少数肿瘤起源于中间的残留细胞，则肿瘤位于鞍内，形成所谓的“鞍型”颅咽管瘤。随着颅咽管瘤的逐渐增大，会对周围的组织和器官产生压迫，从而引发一系列的症状。

　　一、颅咽管瘤常累及的部位

　　鞍区：颅咽管瘤常累及的部位之一是鞍区，即蝶鞍及其周围的区域。由于颅咽管瘤起源于颅咽管漏斗附近的残留细胞，因此肿瘤常位于鞍上或鞍内，形成“鞍上型”或“鞍内型”颅咽管瘤。

　　第三脑室：颅咽管瘤还可能累及第三脑室，这是一个位于两侧大脑半球之间的脑脊液腔隙。当肿瘤向上生长时，会压迫第三脑室底部，导致颅内压升高。

　　视神经交叉：颅咽管瘤向前生长时，可能会压迫视神经交叉，这是两条视神经在颅内交汇的区域。视神经交叉受压会导致视力减退、视野缺损等视觉障碍。

　　下丘脑和垂体：颅咽管瘤向下生长时，会压迫下丘脑和垂体。下丘脑是内分泌系统和神经系统的交汇点，负责调节多种生理功能;垂体则分泌多种激素，对生长发育、代谢等过程至关重要。

　　二、颅咽管瘤对累及部位的影响

　　颅内压升高：当颅咽管瘤压迫第三脑室底部或向其他方向生长占据颅内空间时，会导致颅内压升高。患者可能会出现头痛、恶心、呕吐等症状，严重时甚至可能出现意识障碍和生命危险。

　　视觉障碍：颅咽管瘤压迫视神经交叉会导致视力减退和视野缺损。患者可能无法清晰地看到远处的物体，或者视野范围变窄，无法注意到周围的物体和情况。这会影响患者的日常生活和工作能力，降低生活质量。

　　下丘脑功能障碍：颅咽管瘤压迫下丘脑会导致多种生理功能异常，包括体温调节、水盐代谢、睡眠-觉醒周期等。患者可能会出现体温失调、尿崩症(多尿、烦渴、多饮)、睡眠障碍等症状。这些症状会严重影响患者的身体健康和生活质量。

　　垂体功能障碍：颅咽管瘤压迫垂体可能导致腺垂体功能减退或亢进。腺垂体功能减退表现为生长激素分泌不足、性激素水平下降等，可能导致生长发育迟缓、性器官发育不良、性功能障碍等问题。而垂体功能亢进则可能导致激素分泌过多，如生长激素过多导致巨人症或肢端肥大症等。

　　其他影响：颅咽管瘤还可能对其他脑组织和器官造成压迫和损伤，如压迫脑干可能导致呼吸、心跳等基本生命体征异常;压迫大脑皮质可能导致认知、情感、运动等功能障碍。此外，颅咽管瘤还可能引起颅内感染、脑脊液漏等并发症。

　　三、颅咽管瘤的治疗与预防

　　颅咽管瘤的治疗方法主要包括手术切除和放射治疗。手术切除是优先选择的治疗方法，可以通过开颅手术或经蝶窦手术等方式将肿瘤切除。放射治疗则主要用于无法进行手术或手术后复发的患者，可以通过放射线照射来缩小肿瘤并控制其生长。然而，由于颅咽管瘤发生部位的特殊性以及其对周围重要结构的压迫和影响，手术全切率低且易复发。因此，在治疗后需要定期进行复查和随访，及时发现并处理可能的复发和并发症。

　　预防颅咽管瘤的发生并不现实，因为这是一种先天性的良性肿瘤。然而，通过定期进行体检和影像学检查，可以及早发现颅咽管瘤的存在并采取相应的治疗措施。此外，保持良好的生活习惯和心态也有助于提高身体的免疫力和抵抗力，从而更好地应对颅咽管瘤等疾病。

　　综上所述，颅咽管瘤是一种常累及鞍区、第三脑室、视神经交叉以及下丘脑和垂体的良性肿瘤。随着肿瘤的逐渐增大和压迫周围组织和器官，患者会出现颅内压升高、视觉障碍、下丘脑和垂体功能障碍等多种症状。在治疗方面，手术切除和放射治疗是主要的治疗方法。然而，由于颅咽管瘤的复杂性和易复发性，需要定期进行复查和随访以及时发现并处理可能的复发和并发症。

　　相关案例阅读：

　　早在2005年，小杰因癫痫发作就医而后被确诊为“颅咽管瘤”，这一年小杰进行了一开始国内手术，但术后右眼失明了，只能对光做出反应，看不到其他任何东西。但一年半后又复发了，后二次手术但两年后又发作，这一次进行了伽马刀治疗，其后每半年进行一次MRI检查，直到2017年。由于之前的治疗，小杰的身高发育受到影响，10岁时才有1.2米高，后医生决定使用生长激素帮助成长。可怕的是，病魔再一次袭来，肿瘤再一次明显增大，遂进行三次手术，但不久后在2019年复查MRI时，颅咽管瘤还是又局部复发了。

　　颅咽管瘤应该可以治愈，但是目前疗效甚差，这是一种令神经外科医生感到沮丧的神经系统良性肿瘤。颅咽管瘤占颅内肿瘤的6%～9%，占儿童鞍区肿瘤的54%，人群年发生率为1.3/100万。颅咽管瘤不但不是少见疾病，而且是一种儿童较为常见的颅内肿瘤。其来源于胚胎残存组织，组织学呈良性表现。由于肿瘤位置深在，手术治疗具挑战性，放疗、立体定向放射外科治疗、内照射治疗、化疗等治疗恶性肿瘤的方法，被不少国家、地区的医院作为治疗颅咽管瘤的常规方法，然而仍避免不了颅咽管瘤的高复发率、生存质量的低下及无瘤长期生存率低，使颅咽管瘤成为被冠以恶性结果的良性肿瘤。

　　小杰的脑瘤复发噩梦如何终结?颅咽管瘤到底能不能全切?小杰还能恢复正常的生长发育吗?带着种种疑问，小杰的父母决定远程咨询国际上的颅底肿瘤手术教授——INC国际神经外科顾问团的德国专家Helmut Bertalanffy(巴特朗菲)教授，这位被人尊称为“巴教授”的专家表示采用术中核磁共振成像，肿瘤可以达到接近全切的全切，手术的目的是去除该区域全部可见的肿瘤部分，术中可能出现血管损伤风险，但这可控制在2-3%范围内。术后可辅助质子治疗控制复发，精确的内分泌管理也是必要的。手术怕了的小杰父母，如此振奋人心的回复让一家人下定了决心找巴教授主刀手术。

　　颅咽管瘤手术未全切会如何?反复复发、反复手术及放疗何时了?   (点击标题即可查看案例全文)

　　本文“颅咽管瘤常累及什么部位?”内容仅供参考，不构成针对任何具体患者的医疗建议。若怀疑或确诊为“颅咽管瘤”，请立即咨询值得信赖的医生，以获取个性化的治疗方案。在与肿瘤斗争的过程中，患者及其家属应深刻理解到，这不仅是一场医学挑战，更是一场涉及希望、毅力和团结的战斗。通过遵循规范的治疗流程、接受科学的康复指导，并得到社会各界的支持与帮助，终将能够为肿瘤患者带来充满希望的新生之光。