Moyamoya病是一种少见但严重的脑血管疾病,其特征是颈动脉内膜变厚,形成狭窄或闭塞,导致大脑供血不足。这一疾病初期在日本被描述,但现在已经范围内被发现。
1.疾病特征
Moyamoya病的特征是颈动脉内膜的病理性改变。正常情况下,动脉内膜光滑且血流通畅,但在Moyamoya病中,动脉内膜会出现增生和纤维化,导致血管狭窄、闭塞甚至形成血栓,从而限制了大脑的血流供应。
2.发病机制
Moyamoya病的确切发病机制尚不完全清楚,但遗传因素被认为在其中起到了重要作用。一些家族性的Moyamoya病例表明遗传因素的影响。此外,炎症和血管内皮细胞的异常也被认为可能与该疾病的发生相关。
3.临床表现
Moyamoya病的临床表现因人而异,取决于血流受累的程度以及受累区域的位置。一般来说,常见的症状包括:
头痛:是常见的症状之一,可能是持续性的或阵发性的。
脑神经功能障碍:可表现为视力问题、面部肌肉无力或瘫痪、语言障碍等。
晕厥和昏迷:在严重缺血或出血的情况下可能出现。
言语和行为变化:包括记忆力减退、认知功能下降等。
运动障碍:可表现为手脚无力或协调能力下降。
癫痫:可以是部分性或多方位性的。
4.诊断与治疗
诊断Moyamoya病通常包括神经影像学检查,如磁共振血管成像(MRA)和数字减影血管造影(DSA)。治疗方法包括手术和药物治疗。手术主要是通过直接或间接旁路手术来恢复大脑的血流供应,而药物治疗主要是通过抗血小板药物、抗凝血药物等来预防血栓形成。
5.预后与并发症
Moyamoya病的预后因病情严重程度和治疗时机的不同而异。未经治疗的Moyamoya病可以导致严重的并发症,如脑梗死、脑出血甚至死亡。及早诊断和治疗可以好转患者的预后,并减少并发症的发生率。
综上所述,Moyamoya病是一种少见但严重的脑血管疾病,其特征是颈动脉内膜的异常改变导致大脑供血不足。了解其发病机制、临床表现以及诊断与治疗方法对于提高患者的预后至关重要。
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川岛明次教授
INC国际神经外科医生集团旗下国际神经外科专家团(WNEG:World Neurosurgical Expert Grop)成员、国际脑血管搭桥手术教授、日本东京女子医科大学神经外科主任Akitsugu Kawashima(川岛明次)教授。
国际脑血管搭桥手术教授,独自成功完成颅内外血管搭桥手术1300例,动脉瘤超1000例,颈内动脉内膜剥脱术(CEA)超450例
领域:脑卒中;烟雾病;颅底肿瘤;面部痉挛/三叉神经痛;颅内血肿;较大脑动脉瘤;脑血管搭桥;颈内动脉内膜切除术;脑动静脉畸形。