视神经胶质瘤手术成功案例交流（INC德国巴特朗菲教授）

　　视神经胶质瘤占儿童中枢神经系统肿瘤的2-5%。此外，这些病变占全部颅内肿瘤的1%-7%的神经胶质瘤。70%的视神经胶质瘤在生命的一个十年内被检测到，90%在二个十年被识别出。

　　这些肿瘤可能与1型神经纤维瘤病(NF-1)有关，也可能是散发性的。NF-1相关肿瘤通常在较年轻时(平均4.5岁)被检测到，可能是双侧或单侧的。在NF-1中，报道的神经胶质瘤发生率变化很大，总体发病率为20%,双侧发病率为35%。

　　或者，散发性视神经胶质瘤通常在稍大的年龄被检测到，尽管当存在时，它们通常在生命的一个十年被注意到。这些病变带来了更大的失明风险。12 13 14具体来说，至少50%的NF-1相关的神经胶质瘤与视力下降无关，而66-74%的散发性肿瘤导致视力丧失，74%的进展为放射影像学。

　　组织学上，儿童视神经胶质瘤通常代表低级别毛细胞星形细胞瘤，尽管有纤维星形细胞瘤的报道。此外，增殖标记物分析表明散发性神经胶质瘤表现出更具侵袭性的组织病理学特征。

　　较近的科学发现揭示了视神经胶质瘤的细胞生物学。在NF-1中，控制细胞增殖、存活和分化的肿瘤控制基因失活。这种控制机制通过丝裂原活化激酶(MEK)和哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(mTOR)途径发挥作用。

　　18NF-1基因的产物(神经纤维蛋白)通常与RAS结合，从而使其失活并控制细胞分裂；因此，NF-1基因的失活导致RAS的组成型激活和不受控制的细胞增殖。19或者，视神经胶质瘤的散发病例显示丝氨酸-苏氨酸蛋白激酶B-RAF基因的重排。

　　目前，大多数视神经胶质瘤是无症状的，因此要么在筛查评估中被发现，要么在为其他目的进行成像时偶然被发现。含钆和不含钆的脑和眼眶的磁共振成像是优选的放射成像方式。视神经胶质瘤本质上是典型的管状或梭形，在T1像上呈等信号，在T2像上呈等或高信号。2鉴于与活组织检查相关的视力丧失的，24很少需要手术证实，仅根据影像学特征就可以做出诊断。

　　儿童视神经胶质瘤能治好吗？尽管小儿神经胶质瘤的组织学表现较为温和，但恶性视神经胶质瘤代表间变性星形细胞瘤(世卫组织III级)或多形性胶质母细胞瘤(世卫组织IV级)。放射学上，这些肿瘤看起来与儿科肿瘤相似，尽管增强的程度通常更深。传统上，建议进行活检以排除视力下降的其他原因。

　　尽管这种疾病很少见，但较近的一项综述分析了44名患者的结果。诊断时的平均年龄为62.5岁。世卫组织III级和IV级患者的中位总生存期分别为11个月和10个月，这种差异没有统计学意义。

　　尽管治疗的性质会影响生存期，但不管是否干预，结果通常都很差。未接受治疗时，中位生存期为2个月，而化疗的中位生存期为4个月，放疗和化疗相结合的中位生存期为11个月。由于恶性视神经胶质瘤的少见，精心设计的前瞻性研究和治疗方案尚未设计。

　　对于儿童视神经胶质瘤的手术治疗，目前存在较大争议，手术是否会导致失明？是病患关注的焦点，根据视神经胶质瘤的类型、生长位置等特点，选择有成功手术经验的医师和正确的手术策略至关重要，在肿瘤较小、对视神经损伤较轻、时间较短时，及时选择手术，才能做到尽全切肿瘤、保视力、恢复视力。

　　INC德国巴特朗菲教授视神经胶质瘤手术成功案例交流

　　病情回顾：2018年7月，年仅5岁的小冬患较大视神经胶质瘤，肿瘤严重压迫视神经等重要功能神经和脑组织，眼睛几乎没有光感，父母为他访遍国内神经外科医院，均表示这个位置无法手术，或者手术风险较大但是切除率很低，不建议治疗。

　　看着孩子病情一天天恶化，家长心急如焚，经过多方打探才找到INC神经外科医生集团，并在INC团队的帮助下联系到国际颅底手术教授巴特朗菲教授进行国际远程咨询。巴教授详细诊断小冬病情后表示，尽管视神经被肿瘤浸润包裹，但还是有很大机会切除肿瘤，且手术不会导致失明等症状。父母得到这样的咨询回复，立即决定带小冬赴德国找巴教授手术。

　　治疗过程：巴教授根据肿瘤具体位置、大小和形态制定个体化手术方案，通过额骨颅骨开颅术和大脑半球间穹窿入路，在神经电生理监测护航下实现近全切肿瘤，术中无新发功能神经损伤，术后无新发长期性并发症。术后两周出院，小冬视力明显好转，可自行站立、短距离行走。

　　胶质瘤压迫几乎失明,赴德手术全切保留视力，术后1年随访，原本已经失明的小冬视力渐渐恢复了，术后3年半随访，肿瘤全切并没有复发，视力较前明显好转

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