硬膜内颈脊索瘤的研究

　　脊索瘤是一种少见的原发性恶性肿瘤，由原始脊索的胚胎细胞引起，生长缓慢。它们较常见于斜坡和骶尾部。脊索瘤占全部原发性恶性骨肿瘤的1-4%，通常在30岁以后诊断，较常见的是60至70岁。没有骨受累的硬膜内脊索瘤并不常见，可能发生在颅内或椎管内。脊柱硬膜内脊索瘤少见。研究人员认为，这是一个报告脊髓硬膜外脊索瘤扩散脊髓软性脑膜扩散的病例。

　　一名23岁的男子因腰骶部地区有5天不适病史而住院。他还有上肢和下肢虚弱，是下肢；尿潴留；四肢难以抬高；而且不能站立和行走。没有其他重要病史。体检显示上肢和下肢肌肉力量下降。上肢肌肉力量为4级，左下肢为3级，右下肢为1级。颈椎脊髓中存在疼痛过敏C3-C4下方。常规磁共振成像显示位于C6和C脊髓硬膜外肿块7。

　　病灶在T1加权成像和T2WI上等信号。质量测量为13.8×8.8×28.5mm。脊髓明显受压。MRI增强后，肿块呈不均匀增强。神经源性肿瘤是研究人员的初步诊断。多发性结节性增强表现为颅骨和软脊膜底部的软脑膜被误诊为炎性病变。完全切除硬膜内肿瘤。接受气管插管的病人。他被放置在左褥疮的位置。成功诱导全身麻醉后，将患者的头部置于15°前屈，并用Mayfield支架固定。

　　从C5到C8标记长约10cm直中线切口。用电刀沿中线切开皮肤、皮下组织和肌肉层。在手术过程中，暴露C5-C7椎骨棘突和C6和C椎体椎板7。用咬骨钳和电动研磨机分别拆除C6和C椎板和棘突7。脊髓膜张力很高，没有波动。硬脑膜在显微放大下打开，发现基底静脉被压缩。肿瘤组织主要是柔软的，但与韧性区混合。病变位于脊髓的右侧。

　　肿块血液供应丰富，并伴有坚实的慢性血栓。肿瘤在显微镜下切除，并附着于脊神经根鞘。脑脊液在肿瘤切除后流出。肿瘤切除后，脑脊液的波动得到解决，静脉充盈得到恢复。完全止血后，施5左右×5cm人工硬脑膜切片。排水管留在切口。肌肉层、皮下组织和皮肤在止血后缝合。将引流管连接到温和的负压引流装置，并将敷料放在切口上。

　　在显微镜下，肿瘤细胞呈圆形，大小均匀。细胞核呈圆形，略有偏转，基质主要为粘液样。免疫组织化学检查显示CD99和上皮膜抗原阳性，波形蛋白和S100分散阳性；细胞角蛋白、肌细胞生成素、肌原分化和结蛋白阴性；和30%Ki-病理检查结果与脊索瘤一致。MRI显示肿瘤位于C6-C7硬膜下组织水平。因此，肿瘤被归类为颈椎硬膜内脊索瘤。手术后7天，患者出现头痛和头痛MRI检查。

　　颅底池内有多个软组织结节，T1WI呈低信号，T2WI高信号。流体衰减反转恢复显示高信号强度，扩散加权成像显示稍高的信号强度。病理诊断和影像学表现与硬膜内脊索瘤一致，硬膜内脊髓软膜传播。患者手术后2个月出现进行性恶化和死亡。

　　脊索瘤是一种少见的局部侵袭性原发性骨肿瘤，其起源于脊索，几乎完全涉及轴向骨。近90%的病例发生在骶尾部和颅底。其他病例发生在活动脊柱，主要发生在颈椎和腰椎。脊索瘤在胸椎中很少见。

　　由于神经管细胞腹侧的列和列，脊索出现在胚胎生命中三周，因此人们普遍认为每周消失，即脊索瘤从这些长期性脊索残留物中出现。这些残留物显示骨定位；因此，脊索瘤通常在硬膜外，并导致局部骨损伤。

　　硬膜内脊索瘤可能与胚胎发育过程中从尾骨到背鞍轴向骨的残余脊索组织的异位定位有关；其发病机制尚不清楚。1856年，一次描述了后坡病理性异位脊索组织的发现。2%的尸体解剖发现异位脊索组织位于脑桥前的硬膜内。据推测，肿瘤可能来自胚胎发生过程中原始脊索残留或早期创伤性损伤后脊索组织的异位。硬膜内脊索瘤可发生在小脑幕、小脑区、枕骨孔或终末期。

　　硬膜内颈椎、胸椎、腰椎和硬膜外腰区已报告。原发性脊髓内脊索瘤少见。无骨侵犯的硬膜内脊索瘤主要见于中老年患者。45例颅内和脊髓内脊索瘤。一个脊髓下脊索瘤是通过脊髓造影诊断出来的；肿瘤位于T6级。英语文献报道了12例脊髓硬膜内脊索瘤患者。硬膜脊索瘤的少见病例报告。与硬脑膜相比，没有骨受累和不同位置并不是区分硬膜内脊索瘤和典型脊索瘤的特征。

　　脊髓硬膜下脊索瘤生长模式缓慢，边界清晰，有助于完全切除，不会转移。报告中的12例脊髓硬膜内脊索瘤病例中，有8例进行了整体切除术。患者随访5个月至7年，没有复发或转移。在某种情况下，胶囊粘附在脊髓上，使得完全切除困难，而是部分切除。随访患者15个月未发现肿瘤复发或转移。2例多发性脊髓硬膜内脊索瘤患者进行局部切除术。

　　一名患者随访18个月，写这篇文章时仍然活着。另一名患者中，病变扩展到椎旁肌，颈髓转移性病变；患者术后3周死亡。原发性肿瘤在本案中完全切除；但脊髓软脑膜扩散，患者术后2个月死亡。

　　脊髓瘤转移通常发现在疾病的后期。转移通常发生在肺、骨、肝和淋巴结。本报告中的患者在一开始入院时表现出弥漫性脊髓软脑膜扩散。脊柱和脑膜转移病例发生在2002年和2006年。结果表明，脊髓硬膜内脊髓瘤虽然没有骨损伤，但仍容易转移。

　　在这种情况下，检查的全部组织切片都显示肿瘤增殖包括空泡细胞质细胞和类似软骨的区域。将肿瘤细胞排列在粘液样基质中的巢、索或片中。细胞角蛋白免疫组织化学呈阳性和局灶性，但S-100和EMA均有明显的阳性。Ki-67指数较低，只有少数阳性核。brachyury，galectin-3和Ki-67阳性染色有助于建立鉴别诊断。

　　脊髓硬膜内脊索瘤的成像特征。较大肿瘤直径为1.5至6.0厘米不等。MRI有助于区分肿瘤和周围结构。通过单独的影像特征和硬膜逆行性脊索瘤prepontine正确的鉴别诊断取决于成像与临床特征的结合。在这种情况下，肿瘤是T1WI上等信号，在T2WI高信号。病变显示异质信号，对比度增强。

　　骨外硬膜内脊索瘤的少见病例已被报道。这些脊索瘤通常被认为比典型的脊索瘤有更有利的预后。手术是脊索瘤患者较合适的一线治疗方法。完全切除不附着在周围结构上的单个脊髓硬膜外脊索瘤是可行的。

　　在报告的12例脊髓硬膜内脊索瘤中，2例涉及多个肿瘤，转移到脊髓和脊柱旁肌肉。在这种情况下，颈椎硬膜内脊索瘤呈弥漫性脊髓软脑膜扩散。脊柱播种可能成为长期随访中的潜在并发症。脊柱播种需要密切观察和及时筛查。

　　简而言之，脊髓硬膜内脊很难区分神经源性肿瘤。这些脊索瘤术前难以诊断，需在组织病理学上确认。手术是治疗这种疾病的优选。脑硬膜扩散或脊髓转移预后不良。

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