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血管中心性神经胶质瘤科普

栏目:神外前沿|发布时间:2022-11-28 15:10:26 |阅读: |血管中心性神经胶质瘤
Sebastien Froelich教授
推荐教授:Sebastien Froelich教授(法国)
所在医院:拉里博西埃医院(Lariboisiere)

  血管中心性神经胶质瘤被列为世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类中的一个独特实体。它是一种非常罕见的脑皮质肿瘤,主要影响有顽固性部分性癫痫病史的儿童和年轻人。该实体的组织病理学特征是血管周围排列的单纺锤细胞,具有肿瘤细胞的亚下聚集和可变的神经实质定植。不确定组织发生,这是一种稳定而缓慢的肿瘤。

  全手术切除后的预后有利。研究人员描述了一名患有精神疾病的智障男性患者的神经胶质瘤。这是一个罕见的介绍,文献中只有一个案例。他们描述了几乎相同的肿瘤,称之为“血管中心神经上皮肿瘤”。

  这些肿瘤随后被编成世界卫生组织中央肿瘤分类中独特的临床病理学实体,被命名为血管中心神经胶质瘤。根据研究人员的知识,神经胶质瘤是一种罕见的肿瘤,到目前为止只报告了几例。

  通常发生在顽固性部分性癫痫的儿童和年轻人身上,两性都受到同样的影响。肿瘤的特点是单梭形细胞的典型血管中心排列和胶质纤维酸上皮膜抗原和波形蛋白的免疫反应。研究人员报告了神经胶质瘤的病例,表现为术后改善的精神症状。

  一个男孩出生在一段非近亲婚姻中,自出生以来一直在推迟发展和社会里程碑。他抱怨了一周的双侧头痛和呕吐,以及几个半月前的全身性强直阵挛性抽搐。几年前,患者首次出现易怒、恐惧、睡眠障碍、幻听、妄想和自杀未遂。在上述研究中,在磁共振成像扫描中发现了正确的时空占位病变,患者开始服用抗精神病药物和抗惊厥药物。

血管中心性神经胶质瘤

  未来两年,患者不规则随访,症状无缓解。患者接受了正确的颞骨切除术,完全切除了肿瘤。收到多个灰白色碎片组织碎片。组织病理学检查显示,脑实质的小碎片具有弥漫性皮质下肿瘤,具有中度细胞性和纤维背景。肿瘤细胞表明,皮下聚集并排列在血管周围的袖子中,在血管周围排列着与神经鞘瘤相似的超低细胞和低细胞区域的假玫瑰结。

  肿瘤细胞呈单形、细长、梭形细长核、颗粒点染色质。没有坏死、丝分裂或微血管增生的证据。细胞对胶质纤维酸蛋白有免疫反应,对突触素和嗜铬蛋白呈阴性。上皮膜抗原显示点阳性。所有这些抗体都可以从实验室使用。

  随访神经外科门诊几个月时,患者精神症状减轻,术后无癫痫发作,感觉良好。患者继续使用抗精神病药物和抗惊厥药物。

  神经胶质瘤被列入世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类“其他胶质瘤”类别。这是一种罕见的低级胶质瘤,具有明显的临床病理特征。据研究人员介绍,到目前为止已经报告了许多神经胶质瘤。它们通常与长期耐药性癫痫有关,多例患者中有多例出现这种情况。文献中只有少数无癫痫病史。只有头痛,几次头痛,头部听力下降,视力下降,几次头晕。

  步态异常的颅神经病变见于后中脑肿瘤和颞叶肿瘤的精神病,仅在一例中报道。本案是青少年,他有听觉和视觉幻觉,迫害妄想和侵略。可以通过位置来解释,即位于内侧颞叶,即海马旁回。许多人类和灵长类研究表明,海马旁回与精神疾病有多种模式关系,其体积与症状的严重程度有关。

  在放射学中,神经胶质瘤具有良好的固体、高信号、非增强性皮层或皮层下病变,并被描述为楔形病变,以类似茎的方式扩散到大脑室的表面。局灶性皮质回的扩大。

  特征组织学是单形的,围绕皮质血管定向的双极纺锤细胞沿血管轴纵向延伸,作为径向假螺旋体。上皮膜抗原上存在血管周围的假花膜和点阳性模拟室管膜肿瘤;然而,神经胶质瘤与室管膜瘤的区别在于其临床表现、脑皮质位置和单梭形细胞形态,伴有亚细胞聚集和肿瘤细胞沿血管长轴排列。

  星形细胞瘤通常发生在很小的年龄,神经胶质瘤的子集与皮质发育局灶性皮质发育不良的畸形有关。在这种情况下,磁共振成像也报告了皮质发育不良;然而,切除的标本显示正常皮质很少,皮质发育不良无法确定。这些肿瘤的组织发生尚不清楚。

  建议星形胶质细胞和室管膜的起源提出放射性胶质细胞的胚胎发育过程。癫痫发作完全停止后,全切除术后预后非常好。

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