脑干星形细胞瘤易位

　　星形胶质细胞瘤是一种罕见且具有诊断价值的神经胶质瘤，属于“其他神经胶质瘤”类别，占所有神经胶质瘤0.48-2.8%。星形母细胞瘤主要影响儿童和儿童。AYA；然而，它也可能发生在60岁以上。

　　星形母细胞瘤患者的平均年龄为36.8岁，从监测、流行病学和最终结果来看（SEER）数据库获得239箱。大多数星形细胞瘤发生在大脑半球，最常见的原发部位是额叶；然而，脑干和脊髓的起源很少被报道。没有性别偏好。

　　在经典的MRI在此过程中，该肿瘤被认为是一个边界分明的分叶肿块，在上部结构中具有异质性或外周增强。它们通常显示混合的囊性和固体成分。在这种情况下，肿瘤是在第四脑室突出的固体和囊性质量，从背脑干产生的。

　　星形胶质细胞是该肿瘤的一个显著特征。与显示纤维无核血管周围区域的室管膜血管周围的假玫瑰结相比，星形细胞假螺旋体由肿瘤细胞扩张的末端或钟底的末端组成。血管壁透明度是另一个特征，从局灶性和轻度到广泛和严重。在低放大率下，更广泛的血管透明度给人以粉红色透明环的印象。

　　在这种情况下，肿瘤由血管周围的立方形到横纹肌样细胞组成，具有广泛的血管和间质透明度，迫使轴外肿瘤(如脑膜瘤或非典型畸胎/横纹肌样瘤)被识别和诊断。报告了这些肿瘤细胞的横纹肌样外观。

　　此外，松果体区（PTPRS）乳头状瘤被认为是一种鉴别诊断，因为它们与星形母细胞瘤共享一个假图案，免疫组化表达CK和GFAP阴性结果和室管膜ultrasructural分化。然而，到目前为止，PTPR透明化血管或基质尚未显示MN1PTPR变更情况尚未报告。此外，我们的病例并非起源于松果腺。

　　在之前的报道中，GFAP，波形蛋白，S-100，EMA，CK和Olig两者都是阳性的，但是IDH1，CD34和L1CAM阴性。然而，也有例外，它们表明它们显示了阴性。GFAP和Olig2的几乎完全消极。CK，CAM5.2和EMA微绒毛甚至细丝的超微结构的表达和肿瘤细胞的连接，坚持星形胶质细胞瘤的上皮和室管膜分化。

　　我们病例的免疫表型和超微结构特征表明，上皮和局部室管膜分化是由于CK和EMA强阳性，超微结构，肿瘤细胞为多角形，无细胞质过程，细胞腔与长中间连接。

　　在这种情况下，肿瘤对巢蛋白、波形蛋白、泛泛CK和EMA弥漫性和强阳性；S-100蛋白和突触素的局部阳性；有些细胞对突触素的局部阳性；GFAP呈阳性；但对Olig2完全不利——结果是诊断中的问题。然而，在之前的报告中，GFAP表达被描述为从焦点到弥漫性阳性的变量，有时几乎是负的。

　　因此，考虑到组织学检查的结果和结果以及组织学检查的结果MN我们的结论是，在这种情况下，诊断与星形母细胞瘤兼容。

　　之前关于这些肿瘤的电子显微镜研究的报告描述了核仁和细胞质中间丝突出的卵圆形核。发现了细胞质的丝状结构和桥状结。据报道，最有趣的发现是圆周细胞质微绒毛和长中间连接的细胞腔。这里的超微结构与专家提出的非常相似。

　　在我们的例子中，多角形肿瘤细胞显示微绒毛膜，在胶原基质的背景下，微绒毛细胞腔与长中间连接(小带粘附型)。除了线粒体和粗面内质网池，还观察到中间细丝偶尔的细胞质聚集。然而，与其他人的研究结果相比，既没有桥粒，也没有桥粒tonofilaments。

　　最近发现了一些中枢神经系统高级神经上皮肿瘤（CNSHGNET）有MN1.这些肿瘤在显微镜检查中显示假毛细血管模式和致密细胞周围和血管透明度。他们得出结论，组织学是遗传的MN1改变的儿科CNSHGNET其实是星形细胞瘤，占病例的3.4％（11/323CNSHGNET）。

　　星形母细胞瘤的重要临床病理特征MN1重排。其中，，，MN1.四种情况下未验证重排。在我们的例子中，每个肿瘤细胞都有两到四个正常的红/绿信号，以及一两个孤立的红信号，这意味着MN1被重新排列。结果支持这样一个假设：真正的星形细胞瘤具有真正的星形细胞瘤MN这可能是肿瘤的诊断标志物。

　　星形胶质细胞瘤在2-11%的病例中水平较低，显示出看起来平淡均匀的细胞，增殖活性低(丝分裂计5/10)HPF，Ki-67标记为20%；尽管如此，16-57%的星形母细胞瘤病例被归类为高级，显示细胞异型性和高增殖活性(丝分裂计数≥5/10HPF或Ki-67标记指数≥20%)。

　　然而，根据世界卫生组织的指南，高级星形胶质细胞瘤Ki-67标记指数截止值≥10%。我们的病例显示局灶性核多形性和局灶性坏死，但丝分裂率低(2/10)HPF）和几乎低Ki-67指数，局灶性高Ki-67指数（14.4%);因此，很难得分。

　　不清楚星形细胞瘤的起源；然而，GFAP，nestin，Olig2，CK和EMA强烈的表达和超微结构表明，原始星形胶质细胞起源于上皮或室管膜分化。简而言之，星形胶质细胞瘤是一种罕见的胶质瘤，具有未知的发病机制和生物行为。

　　如果肿瘤不显示典型的微观特征、位置和免疫组织化学特征，则很难诊断。在那些具有挑战性的病例中，MN1重排分析有助于诊断。MN进一步研究应阐明星形胶质细胞瘤、病理分级系统和肿瘤生物行为的作用。

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