如何治疗颅咽管瘤才能使患者长期生存？

　　颅咽管瘤是一种良性肿瘤，通常采用手术和放疗两种治疗方法，其5年无进展生存率(PFS)超过90%。从历史上看，这些高肿瘤控制率是以长期副作用为代价的，如内分泌失调、下丘脑功能障碍、视野缺损、脑血管后遗症、继发恶性肿瘤和神经认知能力下降，这些影响了这一主要为儿童人群的生活质量。

　　颅咽管瘤的外科手术

　　虽然大多数良性肿瘤可以通过手术治疗，但颅咽管瘤由于其位于中心位置且接近敏感结构，如视神经、垂体、下丘脑、Willis环、脑干和颞叶，因此在手术上具有挑战性。Schoenfeld等人回顾了122例颅咽管瘤患者，他们在1980年至2009年间接受了全切除(GTR)或次全切除(STR)加放疗。GTR与尿失禁(56.3% vs 13.3%， p =0.001)和全垂体功能低下(54.8% vs 26.7%， p = 0.014)的发生率升高相关，且PFS或总生存率没有好转。

　　在一项对来自监测、流行病学和较终结果项目的644名在2004年至2008年间接受颅咽管瘤治疗的患者的分析中，Zacharia等人检查了诸如更年轻的年龄、更小的肿瘤大小和联合疗法等因素。他们发现STR和放疗能提高存活率。此外，STR +放疗组的10年局部控制率高于单纯手术组(84%对52%;p = 0.006);与手术和放疗相比，单用STR治疗的PFS明显较差。由于激进的手术具有较高的发病率风险，并且单凭STR的进展速度是不令人满意的，大多数颅咽管瘤的治疗标准包括以保留视力和控制脑积水为目标的保守性手术，然后再进行放疗以优化局部控制。对于放射学证据显示下丘脑受累的病例，保守的手术切除特别重要，这与降低10年总生存率和对生活的社会心理质量的持久影响有关。只有一小部分肿瘤，通常很小，与下丘脑和视路分离，可以单独手术治愈。

　　颅咽管瘤治疗的较新进展集中在较小化治疗相关的毒性上。这些进步包括内窥镜手术和精确放射治疗。放射治疗技术改进了剂量顺应性，减少了对邻近关键结构的剂量，目的是在这个高度可治愈的儿童人群中减少长期后遗症。

　　内镜鼻内的手术

　　在内镜检查之前，只有鞍内、膈下病变可以通过鼻内途径切除。随着内镜鼻内窥镜手术(EES)的出现，鞍上和选择性脑室内肿瘤，以前只能用开颅术，现在可以用EES切除，通常比经颅切除术的临床效果更好。Karavitaki等回顾了64例接受EES手术的颅咽管瘤患者。GTR和近全切率分别为37.5%和34.4%，与经颅切除术的历史发生率相似。鞍内和鞍上肿瘤的切除范围无差异。与经颅切除相比，EES患者的视力恶化率(0%)和新内分泌疾病发生率(58.3%)较低。

　　质子治疗

　　来自回旋加速器或同步加速器的质子通过组织传递小剂量直到达到较大深度，在那里，根据它们的能量，它们在停止前沉积一个狭窄的剂量分布，产生特征布拉格峰。与基于光子的辐射不同的是，质子治疗没有超出目标的出口剂量。通过在能量范围内传递质子，可以产生一个分散的布拉格峰。剂量测定的研究小儿颅咽管瘤10个病人使用IMRT治疗计划,质子三维适形放疗(3 dcpt)和调强质子疗法(IMPT), 3 dcpt和IMPT演示了一个相对减少剂量到脑干的剂量，同时拥有跟高的顺利性。对这些位置密切的关键结构的减少剂量有助于减轻放射治疗的急性和晚期毒性。一项儿童癌症幸存者研究的研究人员分析了患有各种肿瘤的儿童患者，计算出当质子治疗取代传统的光子放射治疗时，二种恶性肿瘤的发生率降低了2- 15倍。与光子治疗相比，质子治疗在保留颅咽管瘤患者的智商分数方面提供了更好的机会。在一篇对40例接受质子放射治疗的儿童颅咽管瘤患者的回顾中，5年局部控制和总生存率为全切。表1回顾了已发表的质子治疗颅咽管瘤患者的结果。

　　自适应规划

　　较新的放射治疗技术的改进使质子剂量分布对6周治疗过程中发生的囊肿动态变化的敏感性增加。在每周进行mri检查时，由于囊肿缩小或增大，GTV在治疗期间平均变化28.5%(范围20.7%至82%)。放疗期间每周的核磁共振检查用于识别这些变化，当肿瘤体积的变化可能影响目标覆盖时，适应性计划是必要的。

　　总结

　　颅咽管瘤是一种良性肿瘤，主要以保守切除及放射治疗为主。减少放射治疗的晚期毒性在治疗颅咽管瘤中仍然是至关重要的。较近的放射治疗技术进步为减少副作用同时保持高治愈率提供了希望。

　　相关参考资料来源：DOI：10.12688/f1000research.15834.1