高恶性程度的星形细胞瘤Grade IV,星形细胞系瘤是神经胶质瘤的代表性脑瘤,它是脑的构成成分星形细胞神经胶质发生的肿瘤。它分为扩散型星形细胞瘤(Grade II)、间变型星形细胞瘤(Grade III)、胶质母细胞瘤(Grade IV)三种类型。其中,Grade III和IV为恶性、Grade IV恶性程度较高,且发症几率较大(约占脑瘤的10%)。Grade II和III可治愈,Grade IV治愈几率不高。据笔者所知,Grade IV等级的患者能再活30年以上的不超过3人。
扩散性星形细胞瘤(Grade II)常见于30~40岁左右人群、间变型星形细胞瘤(Grade III)常见于50~60岁左右人群、胶质母细胞瘤(Grade IV)患者多在60岁以上。有时,扩散性星形细胞瘤的恶性因子会沿神经纤维扩散,同时大脑半球参与,如同蜘蛛网一样向脑干部呈岛状发育。有时通过脑梁扩散至对侧(butterfly pattern)、沿脑室壁浸润(subependymal extension)、细胞扩散入包围脑表的髓液的髓腔内播种转移(leptomeningeal carcinomatosis)几种情形。整个过程中,恶性因子就像刀鞘一样,慢慢扩散至脊髓腔,直至完全吞没。少数情况下,恶性因子浸润入脑表相连的静脉洞,在肺部形成转移巢。小儿癌症中,除了发病几率较高的白血病之外,排在二名的就是脑瘤形成的固形肿瘤。未满15岁的小儿脑瘤发病几率为:每年每10万人中有3.6人患小儿脑瘤。小儿脑瘤中,神经胶质瘤占三分之一、胶质母细胞瘤的发病几率较成人低(1.5%)。其他发病几率较高的脑瘤疾病依次是星形细胞瘤(18.6%)、髓母细胞瘤(12%)和胚细胞肿瘤(10%)。
症状为:颅内压亢进症状(恶心、呕吐、头疼)和麻痹等局部症状。癫痫发作引起的发症占30~50%、随年龄增大发病比例占10~30%。
治疗:建议在除周术期等不同期间服用预防性抗癫痫药物。肿瘤周围浮肿的治疗:建议服用矿皮质激素作用较少的地塞米松和倍他米松(Betamethasone)。
毛细胞型星形细胞瘤(Grade I)
扩散型星形细胞瘤(Grade II)
扩散型星形细胞瘤分为:
纤维型星形胶质细胞瘤(fibrillary astrocytoma)
肥胖型星形胶质细胞瘤(gemistocytic astrocytoma)
原浆型星形胶质细胞瘤(protoplasmic astrocytoma)
三种。
纤维型星形胶质细胞瘤多见于成人大脑半球白质、小儿脑干部。肥胖型星形胶质细胞瘤仅见于大脑半球。原浆型星形胶质细胞瘤见于大脑半球灰白质。变异肥胖型星形胶质细胞瘤易发生恶性转化。
年龄、肿瘤大小、神经脱落症状的有无、手术摘除度以及组织样状均构成预后因子。一般情况下会采取全部摘除手术,但若肿瘤始终存有残留,不建议勉强全部摘除。活检正常,但肿瘤随时间不断变大的话,要进行放射线照射治疗。但一般来说,放射线照射并没有实际治疗效果,与摘除度和预后也没有关系。化学疗法也没有太大效果。而且,就算确定IDH变异,也不能够据此来确定治疗方案。
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