烟雾病不治疗的后果严重吗?

　　烟雾病不治疗的后果严重吗?烟雾病(Moyamoya Disease，又称基底动脉环闭塞性脑血管病)是一种罕见的、进展性的脑血管疾病，主要特征是双侧颈内动脉末端及其主要分支逐渐狭窄甚至闭塞，与此同时，在颅底基底节区和丘脑区域形成了大量的细小血管网，形似“烟雾”，故名烟雾病。如果不进行有效治疗，烟雾病的后果的确非常严重，患者的生命安全会受到极大威胁。

　　生命危险及并发症

　　1. 脑缺血：烟雾病导致的大脑主要供血动脉狭窄或闭塞，会使脑组织供血不足，出现缺血症状。轻者表现为头痛、头晕、短暂性脑缺血发作(TIA)、肢体麻木、视觉障碍等，重者可致大面积脑梗死，表现为偏瘫、失语、意识障碍甚至昏迷。脑组织长期缺血会导致不可逆的神经功能损伤，严重影响患者的生活质量，严重的脑梗死可直接危及生命。

　　2. 脑出血：颅底形成的烟雾状异常血管(代偿血管)管壁薄且脆弱，易破裂出血，尤其在血压波动、情绪激动等情况下，可能导致蛛网膜下腔出血或脑实质出血。脑出血不仅会导致患者出现剧烈头痛、呕吐、意识障碍等症状，而且极易迅速恶化，导致死亡。

　　3. 急性梗阻性脑积水：当烟雾病以出血为主要表现形式时，脑室内出血可能引发急性梗阻性脑积水，造成颅内压急剧升高。这种情况下，如果没有及时手术引流积血和脑脊液，患者可能发生脑疝，这也是致命的紧急状况。

　　治疗与预后

　　鉴于烟雾病的严重性，一旦确诊，应当积极寻求治疗。目前治疗烟雾病的主要手段包括药物治疗、血管重建手术(如间接血管重建术，如EDAS、EMS、STA-MCA吻合术等;直接血管重建术，如球囊扩张术、血管内支架植入术等)以及其他辅助治疗。

　　烟雾病不治疗的后果严重吗?未经治疗的烟雾病患者，由于疾病本身的进展性和并发症的突发性，生命风险极高。而通过及时、恰当的手术治疗，可以有效改善脑血流供应，降低脑缺血和脑出血的风险，从而提高患者的生活质量和生存率。因此，对于烟雾病患者，强烈建议及早诊断、及早治疗，以免错过良好的治疗时机，导致不可逆转的神经功能损害甚至死亡。

　　INC Akitsugu Kawashima(川岛明次)教授是一位在血管神经外科领域享有盛誉的专家，拥有丰富的神经外科临床手术经验。川岛明次教授在其医生生涯中，已经圆满完成了超过1300次的脑血管搭桥手术，其中560例为烟雾病成人患者，150例为儿童烟雾病患者，以及12例1岁以下的婴儿。颅内血管病变手术的技术挑战在于病变的位置深入和复杂，以及在术后有效减少并发症的能力。手术难度随着病变血管位置的深度和曲折程度的增加而提高，直接影响到手术时间的长度、手术的复杂性及整体治疗效果。而川岛明次教授利用他数千例血管疾病患者手术的宝贵经验，结合他精湛的技艺，能够有效地克服这些挑战，显著提升手术成果和患者的预后。

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