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烟雾病不治有什么后果?

栏目:神外前沿|发布时间:2024-04-28 15:16:14 |阅读: |烟雾病不治有什么后果
巴特朗菲教授
推荐教授:巴特朗菲教授(Helmut Bertalanffy)
所在医院:德国汉诺威国际神经外科研究所(INI)

  烟雾病不治有什么后果?烟雾病,医学上称为 moyamoya 病,是一种罕见的脑血管疾病,其特点是颈部内动脉及大脑前、中动脉起始部的慢性进行性狭窄或闭塞,导致脑内形成异常的烟雾状小血管网。这些微小血管网虽能一定程度上补偿大血管的血流缺失,但由于其结构脆弱,极易引发一系列严重后果,尤其是在未经治疗的情况下。烟雾病不治疗可能产生的后果通常有以下几种可能:

烟雾病不治有什么后果?

  1. 脑缺血与脑梗塞:

  烟雾病的核心病理机制是脑血流的减少,这直接导致脑组织缺血。缺血意味着脑细胞得不到足够的氧气和营养物质,长期如此,脑组织开始损伤,表现为短暂性脑缺血发作(TIA)、头痛、头晕、视力模糊、记忆力减退等症状。随着病情进展,可能会发生脑梗塞,即脑组织的一部分完全失去血供,造成永久性损伤。脑梗塞会导致肢体无力、言语障碍、认知功能下降,严重时可引发偏瘫、失语症乃至昏迷,极大地影响患者的生活质量和独立生活能力。

  2. 脑出血与脑室内出血:

  烟雾病患者由于颅底形成的异常血管网(烟雾血管)管壁薄弱,容易破裂,引发脑出血。脑出血是一种紧急状况,可迅速导致意识丧失、剧烈头痛、呕吐、甚至死亡。脑室内出血,特别是急性梗阻性脑积水,会因颅内压急剧升高而迅速威胁生命。出血不仅会立即破坏脑组织,还可能因炎症反应和继发性损伤加重病情,增加治疗难度和预后不良的风险。

  3. 认知功能障碍与智力减退

  脑血流不足直接影响脑细胞功能,导致认知能力下降,包括注意力不集中、记忆力减退、学习能力下降等。在儿童患者中,这可能表现为发育迟缓、学习成绩下滑、行为异常等。长期的脑缺血可导致不可逆的智力减退,影响患者的社会适应能力和生活质量。

  4. 癫痫发作

  脑缺血和出血后遗症之一是癫痫的发生。异常的电活动在受损的脑区触发,导致意识、感觉、行为或运动的突然变化,表现为抽搐、意识丧失、感觉异常等症状。频繁的癫痫发作不仅影响日常生活,还可能导致进一步的认知功能损害。

  5. 心理与社会影响

  烟雾病患者因长期承受病痛折磨,常伴有焦虑、抑郁等心理问题,严重影响心理健康。同时,由于病情可能导致的身体功能障碍,患者在社会交往、教育、就业等方面面临诸多挑战,加重心理负担,影响家庭和社会关系。

  鉴于烟雾病潜在的严重后果,及时治疗显得尤为重要。治疗策略通常包括药物管理以控制症状,以及手术干预以改善脑血流。手术方法如直接血管重建(如血管搭桥)、间接血管重建(如脑硬膜动脉贴附术)或两者的联合使用,旨在建立新的血流通路,减少脑缺血和出血的风险。通过专业的医疗干预,可以显著降低并发症的发生,改善患者的预后,提高生活质量。

  总之,烟雾病若不治疗,可能引发脑梗塞、脑出血、认知功能障碍、癫痫发作等一系列严重后果,严重时甚至危及生命。因此,一旦确诊,应积极寻求专业医疗团队的帮助,进行科学合理的治疗规划,以尽可能大限度地减少疾病对身体和生活的负面影响。

  INC Akitsugu Kawashima(川岛明次)教授是一位在血管神经外科领域享有盛誉的专家,拥有丰富的神经外科临床手术经验。川岛明次教授在其医生生涯中,已经圆满完成了超过1300次的脑血管搭桥手术,其中560例为烟雾病成人患者,150例为儿童烟雾病患者,以及12例1岁以下的婴儿。颅内血管病变手术的技术挑战在于病变的位置深入和复杂,以及在术后有效减少并发症的能力。手术难度随着病变血管位置的深度和曲折程度的增加而提高,直接影响到手术时间的长度、手术的复杂性及整体治疗效果。而川岛明次教授利用他数千例血管疾病患者手术的宝贵经验,结合他精湛的技艺,能够有效地克服这些挑战,显著提升手术成果和患者的预后。

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