儿童视路胶质瘤的诊断和预后观察。

　　儿童视路胶质瘤影像学检查。

　　视觉胶质瘤的发展个体差异较大，传统影像学特征与OPGS进展相关性较差，治疗方法很大水平上取决于临床表现。但影像学检查，是核磁共振成像(magneticresonanceimaging，MRI)，在OPGS的诊断和评估中仍然占有至关重要的地位。Lambron提出了适用于儿童OPGs的MRI诊断原则。与正常视神经相比，视路胶质瘤T1放松时间延长，信号较低，T2加权序列信号较高。

　　通过对826名OPGS儿童影像学检查结果的研究，认为MRI可以用于早期OPGS儿童的筛查。在视力下降之前，使用MRI发现OPGS可以好转视力发展的结果，肿瘤部位与肿瘤进展密切相关。前交叉胶质瘤更容易消退，而后交叉视路胶质瘤更容易进展，预后差。

　　儿童视路胶质瘤病理和分子病理诊断。

　　视觉胶质瘤是由支持视神经的星形胶质细胞沿视觉通道产生的。病理类型为毛细胞星形细胞瘤、毛粘液星形细胞瘤和弥漫性纤维星形细胞瘤。目前，大多数学者仍然认为，视觉胶质瘤的进展可能是由于肿瘤细胞的增殖、反应性蛛网膜增生或星形胶质细胞分泌的外PAS阳性粘液的积累。

　　在分子病理学方面，一项大型队列研究表明，在NF-1突变患者中，半胱氨酸/丝氨酸富集区(CSRD，残基543-909)突变患者患OPG的风险较高。较近一项与NF-1相关的OPGS患者基因型表现型研究表明，OPGS的发生与CSRD区域aa844~848的复发性错义突变簇有关，其临床意义还有待研究。在研究了与NF-1相关的胶质瘤免疫微环境后，一些学者提出，小胶质细胞在临床靶向治疗中的作用不容忽视。神经胶质瘤小胶质细胞可释放单核细胞化学引诱蛋白。1.肿瘤生长因子β和血管内皮生长因子在肿瘤微环境中起免疫控制作用。这一发现使神经胶质瘤小胶质细胞成为NF-1相关OPGS治疗的潜在目标。

　　儿童视路胶质瘤三眼科学等检查。

　　OPGS治疗成功的定义不仅是基于影像判断，更重要的是保持视神经功能正常。大多数学者认为视觉敏感性(visualacuity，va)可以反映视觉通道的完整性，是客观评价OPGS儿童视力的理想指标。标准化VA评估可作为当前临床疗效的观察指标。此外，Whitecross等发现该中心119名OPGs儿童中有51名存在不同程度的视野(visualfield、VF)缺陷，研究结果指出，在与NF-1相关的OPGs儿童中，VF缺陷发生频率较高，标准化的评价视野有助于进一步了解儿童OPGs的进展情况。一些学者还指出，VF测量在识别色素性视网膜炎和OPGS方面起着不可或缺的作用。

　　视觉诱导电位可以为我们提供从眼睛到枕叶皮层的视觉通路功能完整性信息。研究表明，逆转模式下的视觉诱发电位对OPGS诊断具有较高的敏感性(85.7%~全切)，顺利性高，经济实惠。OPGS儿童通常年龄较小，病情复杂，因此无法完成标准化的VA和VF检测。MRI与OPGS儿童的临床表现进展并不总是相关的。目前，许多学者主张利用光学相关层析成像(opticalcoherncetomography、oct)来测量视乳头周围的神经纤维层(retinalnervefiberlayer、RNFL)，以评估无法完成VA测试的儿童的opgs进度。

　　对23名OPGS儿童进行长期随访观察，发现重复OCT显示NF-1组3例(5眼)RNFL持续变薄，非NF-1组8例(11眼)RNFL持续变薄，常伴有视神经功能下降，结果表明OPGS儿童的视觉功能与重复OCT测量有关，与神经影像学相关性较弱。Raaele等临床试验结果表明，与NF-1相关的OPGs儿童RNFL厚度与儿童VA相关，RNFL厚度截断值可用于鉴别VA假阳性结果。这些检查方法的提出和应用在评估OPGS儿童预后、临床进展和OPGS儿童现代化管理中发挥着重要作用。