治疗儿童视路胶质瘤的方法。

　　1手术治疗儿童视路胶质瘤

　　OPGS治疗手术的作用主要是减轻肿瘤负荷，明确病理类型，缓解脑积水和肿瘤对视神经和下丘脑的压迫。组织病理活检可以为OPGS儿童的治疗方案和预后提供依据。当影像学表现不典型，手术安全性高时，可以考虑先进行手术治疗，在有效减轻肿瘤负荷的同时明确病理类型。

　　目前，手术切除肿瘤通常是治疗单一视神经、进行性突眼、失明、肿瘤占位效应明显或脑积水的首选。只有当肿瘤病变局限于单神经时，才考虑完全切除。常规手术入路主要是经额/茧体入路和翼点入路，入路的选择最终取决于肿瘤的生长部位、方向和脑积水。一些文献建议，如果肿瘤生长到第三脑室，应选择经络膜裂或通过茧体进入第三脑室暴露肿瘤，切除肿瘤，并将下丘脑组织保留在基底周围，以防止下丘脑功能障碍。

　　近日，有学者对22例OPGS儿童进行了回顾性分析，指出22名儿童的整体生存率为93%，5年OS和无进展生存期(PFS)分别为84.1%和70.6%。此外，有学者报道称，OPGS儿童的肿瘤位置与视交叉/下丘脑密切相关的PFS明显相关，不建议手术切除。

　　2儿童视路胶质瘤放疗

　　放疗(radiationtherapy，rt)可有效控制OPGs的生长，但由于放疗引起的延迟副作用，如神经认知功能损伤、内分泌紊乱、血管炎症等，使放疗在临床上的应用减少。大多数学者认为放疗不用作OPGS的一线治疗，只用于化疗后耐药OPGS的治疗。现有研究结果表明，高度适形放射治疗技术（包括质子束放射治疗和分割立体定向放射治疗)有望限制周围脑组织的辐射暴露，最大限度地降低相关晚期风险。目前典型的辐射剂量在50Gy到54Gy之间。

　　Acharya等报告了41名接受放疗的OPGS儿童的预后，其中OPGS儿童视力差的眼睛VA下降的中位时间为20个月，而视力好的眼睛下降的中位时间为22个月。对于视力差的眼睛，OPGS儿童5年累计VA下降率为17.9%，视力好的眼睛5年累计VA下降率为11.5%。研究人员认为，放疗后前两年最有可能发生VA下降，这表明VA下降与疾病的影像学进展无关，并建议在此期间保持频繁的眼科检查，以评估视力。

　　3儿童视路胶质瘤化疗

　　化疗(Chemotherapy)被认为是目前OPGS治疗的一线方案，不仅可以提高OPGS儿童的生活质量，还可以延缓甚至替代放疗的需要。目前最常用的一线化疗方案是卡铂和长春新碱(CV方案)。Valiakhmetova等对103名接受CV计划的OPGS儿童进行了研究，发现只有16名儿童(12.5%)有肿瘤进展，35名儿童(27.6%)病情稳定，15名儿童(11.8%)OPGS较前明显减少，视力改善。

　　硫鸟嘌呤、丙卡巴肼、洛莫司汀和长春新碱联合使用的TPCV组合也被证明对OPGS有效。西罗莫司和厄洛替尼的联合使用也是另一种被讨论的替代疗法。此外，Cappellano等23名被诊断为OPGs的儿童单独使用长春瑞滨进行治疗。分析结果表明，单独使用长春瑞滨不仅可以有效控制肿瘤的进展，而且由于其毒性低，可以给患者带来更好的生活质量。还有学者报道了4例低剂量顺铂结合泊苷治疗OPGS儿童的病例。经过34个月的随访，儿童存活，无肿瘤进展。在靶向治疗和免疫治疗方面，Singh团队报道了一例利用雷帕霉素抑制剂依维莫司治疗OPGS的病例，使我们开始关注免疫治疗对OPGS儿童的疗效。

　　使用BRAFV600F抑制剂威罗菲尼治疗两名OPGS儿童的病例。治疗后，肿瘤明显减少，除轻微皮肤过敏外，无其他毒性反应。最近，Fangusaro等II期临床试验结果揭示了司美替尼在儿童低级胶质瘤中的作用。试验结果表明，BRAF抑制剂可安全用于儿童低级胶质瘤，疗效与传统化疗相同。同时，报道4例视力障碍的OPGS儿童在接受CV治疗后使用贝伐单抗，大大改善了视力，为我们的治疗提供了新的思路。